В клинической картине опухолей и кист средостения можно выделить два периода: скрытый (бессимптомный) и выраженных клинических проявлений.
В стадии бессимптомного тегения опухоли и кисты средостения диагностируют при случайном или профилактическом рентгенологическом исследовании у 25-50% пациентов. При кистах средостения симптомы могут отсутствовать более чем в половине случаев.
В стадии выраженных клинигеских проявлений можно выделить несколько групп признаков:
• начальные клинические признаки;
• местные симптомы;
• системные проявления патологии, включающие и внемедиастинальные локальные признаки;
Частота клинических проявлений опухолей и кист средостения связана с возрастом больных, характером патологического процесса. У взрослых клинические признаки отмечают в 40-60%, у детей — в 60-80%, при злокачественных новообразованиях — в 80% случаев.
Наиболее часто заболевание манифестирует болями в грудной клетке, затруднением дыхания, кашлем, лихорадкой постоянного субфебрильного или перемежающегося фебрильного характера.
Местные клинигеские проявления включают болевой синдром, синдром компрессии органов и тканей средостения, признаки воспалительных, деструктивных или геморрагических осложнений. Боль при опухолях и кистах средостения носит неинтенсивный характер, локализована за грудиной или на стороне поражения, нередко иррадиирует в плечо, шею, межлопаточную область. При расположении образования слева болевой синдром может протекать под маской стенокардии. При опухолях заднего средостения боли возникают в межлопаточной области.
Для опухолей и кист средостения наиболее характерен синдром компрессии органов,проявляющийся в нескольких вариантах:
• сдавление верхней полой вены, возникающий вследствие компрессии плече- головных и верхней полой вен;
• сдавление пищевода;
• сдавление нервов, спинного мозга;
• компрессия и дислокация сердца.
Синдром сдавления верхней полой вены наблюдают в 6,6-39% случаев. Основные его проявления: шум и тяжесть в голове, боль в груди и одышка, цианоз верхней части тела (головы, шеи, верхних конечностей, верхней половины туловища), отек верхней половины тела, особенно лица и верхних конечностей, расширение и напряжение вен шеи и верхних конечностей, усиление рисунка подкожных вен грудной стенки, телеангиэктазии на груди и спине, высокое давление в системе верхней полой вены, кровотечения (носовые, пищеводные, легочные, трахеаль-ные), отечность голосовых связок с осиплостью голоса, признаки венозного застоя в головном мозге (головные боли, приливы к голове при наклонах, снижение остроты зрения, слуховые галлюцинации). Выраженность синдрома сдавления верхней полой вены возрастает при длительном пребывании в горизонтальном положении и уменьшается спустя некоторое время после перехода в вертикальное положение.
ОПУХОЛИ И КИСТЫ СРЕДОСТЕНИЯ 159
Компрессия дыхательных путей сопровождается кашлем, одышкой, кровохарканьем, а затем появлением стридорозного дыхания, развитием дыхательной недостаточности, снижением функции внешнего дыхания. Последнее может быть обусловлено непосредственным сдавлением дыхательных путей, а может быть следствием рецидивирующих воспалительных процессов в бронхах.
Сдавление пищевода опухолями и кистами средостения приводит к дисфагии, регургитации, выраженной потере массы тела. Компрессия и дислокация сердца могут сопровождаться симптомами, подобными сдавливающему перикардиту; возможны тахикардия, нарушение ритма. Сдавление легогной артерии проявляется возникновением над ней систолического шума, расширением правого желудочка, эпигастральной пульсацией.
Сдавление или прорастание опухолью возвратных гортанных нервов вызывает дисфагию, дисфункцию надгортанника, поперхивание, аспирацию. Компрессия блуждающих нервов образованиями верхнего отдела заднего средостения приводит к появлению приступов кашля, бронхоспазму, а иногда и к стойкому пилороспаз-му. Сдавление симпатигеского нервного ствола проявляется синдромом Хорнера (птозом, миозом, энофтальмом), нарушениями потоотделения, изменением местной температуры и дермографизма. Повреждение диафрагмальных нервов чревато релаксацией диафрагмы. Сдавление спинного мозга невриномами гантельной (песочной) формы сопровождается нарушениями его функций.
К местным проявлениям новообразований средостения кистозного характера относят прорывы кист в полость плевры и дыхательные пути (бронхи, легкие), внутрикистозные геморрагии и кровотечения в плевральную полость и средостение, пенетрации кист из проксимального кишечного зачатка в органы средостения.
Интоксикационные синдромы наблюдают в поздних стадиях злокачественных новообразований, а также при инфекционных осложнениях. При злокачественных опухолях наиболее часто возникает синдром нарушения общего состояния (слабость, гиподинамия, повышение температуры тела, похудание и др.). Миастенический синдром проявляется мышечной слабостью (вялый и сонливый вид, полуопущенные веки, затрудненное глотание, снижение работоспособности). Интоксикация продуктами метаболизма опухолей может проявиться артралгия-ми, припухлостью суставов, отеками мягких тканей конечностей, нарушениями частоты (ЧСС) и ритма сердечных сокращений. При нагноении кист средостения возникают признаки системной воспалительной реакции, возможно развитие тяжелого сепсиса.
Ассоциированные клинигеские синдромы в ряде случаев также наблюдают при новообразованиях средостения. У больных с тимомами нередко возникают аутоиммунные заболевания и иммунодефицитные состояния (миастения, эритроци-тарная и/или лейкоцитарная аплазия, апластическая и гемолитическая анемия, миозиты, прогрессирующий системный склероз, системная красная волчанка, ревматоидный артрит и другие коллагенозы), эндокринные нарушения (пангипо-питуитаризм, аддисонова болезнь, гипертиреоз), миокардит.
При лимфомах наблюдают анемию, миастению. При нейрофибромах часто возникает болезнь Реклингхаузена, при карциноидах и тимомах — синдром множественной эндокринной неоплазии двух типов: I — синдром Вермера (доброкачественная опухоль передней доли гипофиза, гиперплазия паращитовидных желез, опухоли поджелудочной железы), II — медуллярный рак или феохромоцитома в сочетании с гиперплазией паращитовидных желез или ганглионейроматозом, нейромами.
Нейроэнтеральные кисты в ряде случаев сочетаются с вертебральными аномалиями, а несеминомные герминогенные опухоли - с синдромом Клайнфельтера (атрофия яичек, гинекомастия, увеличение экскреции гонадотропина с мочой, умственная отсталость).
160ГРУДНАЯ ХИРУРГИЯ
Особое значение для диагностики опухолей средостения имеют специфические синдромы, обусловленные биологически активными продуктами опухолей (табл. 77-3).
Злокачественные опухоли средостения имеют короткий бессимптомный период развития, быстро увеличиваются, метастазируют, вызывают компрессию органов средостения, нередко сопровождаются появлением выпота в плевральных полостях, для них характерно повышение температуры тела.