Каждая нормальная клетка организма может делиться только определенное количество раз – около 50, после чего она эту способность теряет и, когда отживает свой срок, – умирает. Поэтому умираем и мы. Предел деления клетки был открыт американским ученым Леонардом Хайфликом из института Вистар в Филадельфии (Leonard Hayflick und Paul S. Moorhead (Wistar-Institut fur Anatomie und Biologie in Philadelphia) в 1961 году, и с тех пор причина нашей смерти носит название «лимит Хайфлика» – Hayflick-Limit. Лимит Хайфлика зависит от теломер. Теломеры – это концевые участки ДНК. При каждом делении клетки в нормальных тканях теломеры укорачиваются на какие-то доли микрон. После определенного количества таких делений теломеры уменьшаются до строго определенной длины, при которой дальнейшее деление клетки становится невозможным. Клетка умирает.
Рис. 5.Хромосомы. На концах светлые участки – теломеры
Старость имеет прямую зависимость от длины теломер. Ученые нашли этому множество доказательств. Так, например, у больных синдромом Хатчинсона-Гилфорда (детская прогерия; переводится как pro — раньше,gerontos — старец) длина теломер значительно короче, чем у нормальных людей. Синдром Хатчинсона-Гилфорда – это врожденное заболевание быстрого старения, при котором клетки больных имеют укороченные теломеры и резко сниженное по сравнению с нормой число делений. Наиболее трагично протекает прогерия детей. Ребятишки с этим страшным диагнозом стремительно стареют. В среднем они едва дотягивают до 12 лет и чаще всего умирают в этом юном возрасте от старческих инфарктов. К этому времени они и выглядят как глубокие старики – лысеют, теряют зубы, тяжело и скованно двигаются, страдают от атеросклероза и фиброза миокарда, практически полностью лишаются подкожного жирового слоя. Болезнь эта настолько редка, что все ее жертвы известны – предположительно, их насчитывается около ста во всем мире. Прогерия поражает годовалых младенцев независимо от пола, расы или социального положения. Начинается она внезапно с появления крупных пигментных пятен на животе. И вскоре детей одолевают старческие хвори: у них развиваются болезни сердца, сосудов, диабет, выпадают волосы и зубы. Кости делаются ломкими, кожа – морщинистой, а тела – сгорбленными. Дети с детской прогерией плохо растут (редко вырастают выше 1 метра). Самое удивительное заключается в том, что почти все они становятся похожими друг на друга, как близнецы, будто их кто-то специально клонировал или вывел иную расу людей, которые живут в ускоренном времени. Несколько лет назад даже был случай, когда труп одного ребенка из Америки, страдавшего прогерией, уфологи хотели выдать за останки инопланетянина. Самый старый ребенок в мире с детской прогерией – мальчик по имени Дэнни. Он дожил до 20 лет, но выглядит на все 70. Дэнни перенес кровоизлияние в мозг, страдает от артрита, все его пальцы скрючены. Рост этого 20-летнего человека всего 120 сантиметров. Передвигается он в инвалидной коляске. У Дэнни уже выпали зубы, нет волос. Выжил Дэнни благодаря исключительной силе воли и любви приемных родителей, с которыми маленький старичок живет в северной части Лондона. Другой характерный пример – прогерия взрослых, или синдром Вернера. Клетки больных синдромом Вернера обычно перестают делиться в культуре после 10–20 удвоений. Страдающие этим заболеванием люди развиваются с нормальной скоростью до 17–18 лет, а потом начинают стремительно стареть. Лишь немногие дотягивают до пятидесяти. Клинически заболевание начинает проявляться в период полового созревания. Отмечается замедленный рост, позже у больного седеют и выпадают волосы, развивается катараьсга, постепенно истончается кожа и атрофируется подкожная клетчатка на лице и конечностях. У больных синдромом Вернера быстро развивается широкий спектр всевозможных патологий, обычно связываемых с возрастными изменениями, – атеросклероз, диабет, катаракта, различные типы доброкачественных и злокачественных опухолей.
Рис. 6.Так выглядят дети, больные прогерией
Синдром раннего старения прекрасно описан в фантастическом романе братьев Стругацких «Жук в муравейнике», в главах об операции «Мертвый мир» на планете Надежда: «…В шестнадцать лет он выглядел тридцатипятилетним, а в девятнадцать, как правило, умирал от старости. Разумеется, такая цивилизация не имела никакой исторической перспективы…» Самое интересное, что, когда авторы придумывали историю гибели человечества на планете Надежда из-за непонятной болезни, проявлявшейся в ускоренном старении организма, они и не подозревали о том, что такое заболевание действительно существует! В то время не были известны причины болезни, в Советском Союзе никто и не слышал о теломерах, и никого в мире не занимали проблемы экологии и загрязнения окружающей среды. Поэтому только гениальностью и предвидением можно объяснить точное, медицинское описание пандемии «взбесившихся генов» Стругацкими и найденное ими объяснение причины заболевания (экологическая катастрофа, загрязнение окружающей среды). Вернемся назад, к нашим теломерам. Вот еще один яркий пример зависимости возраста от длины теломер – история знаменитой клонированной овечки Долли. Вскоре после ее рождения оказалось, что она подвержена болезням, которые совершенно нетипичны для новорожденной, а появляются намного позже. Исследования ДНК-хромосом Долли подтвердили догадки ученых: длина ее теломер соответствовала возрасту шестилетнего животного и была равна 19 единицам, а не нормальным для ее возраста 24 единицам (напомню, что для клонирования было взято клеточное ядро шестилетнего животного, которым и заменили ядро в яйцеклетке «полусуррогатной матери» Долли). Таким образом, хотя Долли и находилась в младенческом возрасте от рождения, генетически ей было уже шесть лет. Овечка Долли прожила всего 6 лет (обычно овцы живут 12 лет) и умерла молодой.
Рис. 6.Так выглядят дети, больные прогерией