НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ. ХВОРИМ на мієлодиспластичний синдром

ХВОРИМ на мієлодиспластичний синдром

МКХ-10: D 46

Визначення захворювання. Мієлодиспластичний синдром (МДС) належить до захворювань клонової природи і характеризується одно-, дво- або трилінійною дисплазією клітин кісткового мозку та різною швидкістю прогресування та трансформації в гостру лейкемію.

Відповідно до ФАБ-класифікації МДС включає рефрактерну анемію (РА), рефрактерну анемію з кільцевими сидеробластами (РАКС), рефрактерну анемію з надлишком бластів (РАНБ), рефрактерну анемію з надлишком бластів в трансформації (РАНБ-т), хронічну мієломоноцитарну лейкемію (ХММЛ).

На даний час у більшості країн впроваджується класифікація ВООЗ, що виключає підтипи РАНБ-т та ХММЛ, а також розділяє на дві категорії – змультилінійною дисплазією і без неї – підтипи РА та РАКС, виділяє 2 підваріанти РАНБ та окремо – 5q-синдром.

ВООЗ КЛАСИФІКАЦІЯ МДС

Для МДС при виборі лікувальної тактики визначальним є встановлення групи ризику, з якою корелюють частота лейкемічної трансформації та виживання пацієнтів. Найбільш поширеною прогностичною системою є Міжнародна прогностична бальна система (IPSS).

Міжнародна прогностична бальна система (IPSS)

*за винятком характерних для ГМЛ аномалій t(8;21), inv16, t(15;17)

*показники без проведення лікування

Організація надання медичної допомоги

Медична допомога хворим може надаватись в амбулаторних та в стаціонарних умовах лікувальних закладів ІІІ рівня акредитації, а також у науково-дослідних установах.

Діагностична програма

Обов’язкові заходи:

· аналіз периферичної крові з визначенням рівня тромбоцитів, ретикулоцитів та лейкограми та оцінкою ступеня дисплазії;

· мієлограма з оцінкою дисплатичних змін в гемопоетичних клітинах;

· цитохімічне дослідження кісткового мозку – визначеннякільцеподібних сидеробластів (реакція за Perls), визначення активності лужної фосфатази нейтрофілів, визначення мієлопероксидази, неспецифічної естерази, ліпідів у бластах;

· цитогенетичне дослідження;

· визначення заліза, феритин-зв’язуючої здатності сироватки, рівня трансферину;

· визначення рівня еритропоетину в сироватці крові;

· біохімічне дослідження крові (визначення креатиніну, Са++, білірубіну з фракціями, трансамінази, лактатдегідрогенази);

· загальний аналіз сечі;

· проби Кумбса, Хема;

· трепанобіопсія здухвинної кістки.

Обстеження, необхідні для диференційної діагностики з іншими хворобами (виключення солідних пухлин, гемобластозів, хронічних інфекцій тощо), - комп’ютерна томографія, при потребі - МРТ.

Бажані заходи:

· електрофорез сироватки крові;

· кількісне визначення імуноглобулінів сироватки крові;

· імунофенотипування клітин кісткового мозку;

· коагулограма;

· визначення рівня фолатів в еритроцитах, віт В12 у сироватці;

· визначення імунорегуляторних субпопуляцій лімфоцитів;

· визначення рівня бета-2 мікроглобуліну;

· гістотипування за системою HLA-DR15 (для хворих – кандидатів на алотрансплантацію стовбурових гемопоетичних клітин (АТСГК);

· визначення PNH-клону (прогнозування чутливості до імуносупресивної терапії);

· молекулярно-генетичне дослідження для визначення мутацій JAK2 (при наявності гіпертромбоцитозу);

Критерії результату діагностики:

- тривалість – 10-21 день;

- повнота виконаних діагностичних процедур;

- можливість проведення, окрім морфологічної та цитологічної діагностики, цитогенетичного та молекулярно-генетичного дослідження з метою диференційної діагностики та встановлення групи ризику.

Лікувальна програма

Показом до лiкування є клінічні прояви цитопенії (анемічний та геморагічний синдром, лейкопенія з нейтропенією, наростаюча бластемія). Лікувальна тактика залежить від встановленої за IPSS групи ризику, хоча слід пам’ятати, що єдиним радикальним методом лікування для всіх підтипів МДС є алотрансплантація стовбурових гемопоетичних клітин (в умовах України відноситься до категорії бажаних лікувальних заходів). Приведені нижче варіанти лікування повинні застосовуватись як обов’язкові.

Поиск по сайту: