- 5 % розчин глюкози та 0,9 % NaCl у співвідношенні 1:1 3000 мл/м2 на добу + 20 мл 7,5 % KCl на 1000 мл суміщеного розчину. Контроль дефіциту діурезу, гемостазу, електролітів, ферментів. При дефіциті діурезу > 200 мл/м2 за 6 годин вводиться фуросемід до 1 мг на кг маси тіла. У паралельну інфузію не додається сода!
Контроль!
- Неврологічний статус під час інфузії HD-Ara-C: поява ністагму, атаксії, судом, затьмарення свідомості є сигналом для негайного припинення інфузії HD-Ara-C щонайменше на 1 годину до зникнення цих явищ; повторна їх поява при відновленні інфузії є абсолютним протипоказом для подальшого застосування Ara-C у високих дозах!
Супроводжуюча терапія:
- піридоксин – 150 мг/м2 в/в безпосередньо перед кожним введенням HD-Ara-C (кожні 12 годин) (профілактика ЦНС – токсичності HD-Ara-C)
- розчин дексаметазону (0,4 %) по 2 краплі у кожне око кожні 4-6 годин, починаючи за 6 годин до першого і закінчуючи після 12-и годин після останнього HD-Ara-C (профілактика Ara-C-кон’юнктивіту)
- антиеметична та седативна терапія.
Терапія рефрактерних захворювань та рецидивів проводиться за окремими протоколами із застосуванням високих доз цитарабіну та флударабіну (FLAG: флударабін 25 мг/м²/добу в/в 2-х годинною інфузією з 1-го по 5-й день, цитарабін 2000 мг/м в/в 4-х годинною інфузією з 1-го по 5-й день (починається через 2 години після флударабіну), колонієстимулюючий фактор 300 мкг п/ш 0-5 дні; HAM: цитарабін 3000 мг/м² (у хворих віком понад 60 років 1000 мг/м²) 3-х годинною інфузією що 12 годин 2 рази на добу 3 1-го по 3-й день та мітоксантрон 10 мг/м²/добу в/в 3 3-го по 5-й день.). При відсутності протипоказань та наявності донора скерувати хворого на алогенну трансплантацію кісткового мозку або стовбурових клітин периферичної крові.
В разі, якщо рецидив розвинувся більше ніж через рік після досягнення ремісії, можливо проведення лікування аналогічного такому для гострого періоду.
Лікування гострої промієлоцитарної лейкемії
Індукція ремісії:
· даунорубіцин – 50-60 мг/м²/добу для хворих віком до 60 років та 30 мг/м²/добу для хворих віком понад 60 років або ідарубіцин – 12 мг/м²/добу в/в 15 хвилинною інфузією 3 дні + третиноїн 45 мг/м²/добу до досягнення повної ремісії.
· Якщо у хворого визначається лейкопенія доцільно розпочати лікування третиноїном в монорежимі для мінімізації коагулологічних розладів, а хіміопрепарати почати вводити з 3-4 дня індукційного лікування.
Консолідація ремісіїпроводиться в залежності від встановлених на момент діагностики груп ризику: низький (к-ть лейкоцитів < 10х109, к-ть тромбоцитів > 40х109), проміжний (к-ть лейкоцитів < 10х109, к-ть тромбоцитів < 40х109), високий (к-ть лейкоцитів > 10х109).
· Для груп низького та проміжного ризику – два або три антрацикліновмісні курси ХТ;
· Для групи високого ризику – курси з проміжними дозами цитарабіну (1 г/м2), наприклад НАМ.
Підтримання ремісії:
· проводиться протягом 2 років за схемою: третиноїн 45 мг/м²/добу 15 днів кожних 3 місяці, меркаптопурин 100 мг/м²/добу постійно та метотрексат 10 мг/м²/1 раз на тиждень.
Критерії ремісії
Повна ремісія констатується у разі нормального співвідношення усіх паростків кровотворення, відсутності екстрамедулярних уражень і визначенні 5 % і менше бластних клітин в аспіраті кісткового мозку, та кількості нейтрофілів у периферичній крові 1,5х109/л, а тромбоцитів – 100х109/л і більше.
Критерії результату лікування:
- частка виконаних лікувальних заходів;
- досягнення повної ремісії;
- наявність ускладнень;
- ступінь нормалізації лабораторних показників;
- оцінка пацієнтом якості життя;
- тривалість періоду непрацездатності;
- група інвалідності;
- тривалість безрецидивного періоду захворювання;
- загальна тривалість життя.
Контроль стану хворого
Після виписки зі стаціонару хворі повинні знаходитись під диспансерним спостереженням у гематолога. Після завершення протипухлинної терапії контрольні огляди з розгорненим аналізом крові кожні 3 місяці протягом першого року, пізніше – 2 рази на рік.
ЗАТВЕРДЖЕНО
Наказ Міністерства
охорони здоров’я України
від ______ 2010 р. №____
Клінічний ПРОТОКОЛ
НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ
ХВОРИМ НА ЕСЕНЦІАЛЬНУ ТРОМБОЦИТЕМІЮ
МКХ: D 47.3
Визначення захворювання. Есенціальна тромбоцитемія (ЕТ) є Ph-від’ємним мієлопроліферативним захворюванням, що виникає внаслідок клональної трансформації на рівні стовбурових гемопоетичних клітин. Захворюваність становить 2/100 тис. населення.
Клініка. Тривалий час хвороба може перебігати безсимптомно. Першим проявом захворювання можуть бути тромботичні ускладнення різного характеру та локалізації: артеріальні чи венозні тромбози, тромбування дрібних або великих судин. Притаманним симптомом ЕТ є еритромелалгія, що спостерігається у 85 % хворих. Можуть бути розлади мозкового кровообігу: біль голови, запаморочення. У 10-15 % хворих основним симптомом є підвищена кровоточивість. При спостереженні за хворими на ЕТ виявляється т.зв. "тромбоцитемічний парадокс", суть якого полягає в тому, що при збільшенні числа тромбоцитів до 1000-1500 х 109/л виникають тромбози, а при значно вищих показниках тромбоцитів (1500-3000 х 109/л) захворювання перебігає з вираженою кровоточивістю - т.зв. "набутий синдром Віллебранда". У жінок репродуктивного віку хвороба може маніфестуватися повторними викиднями. У 50 % хворих спостерігається незначне збільшення селезінки, що зумовлене депонуванням тромбоцитів у селезінці, а не екстрамедулярним кровотворенням. Значне збільшення селезінки може спостерігатись у хворих на ЕТ, що перенесли тромбоз у системі ворітної вени і, як наслідок, мають підпечінкову портальну гіпертензію, яка зумовлює збільшення селезінки. В різних стадіях ЕТ може трансформуватися в інше мієлопроліферативне захворювання.