Прогностичні фактори ризику

Міжнародний прогностичний індекс (ІРІ), створений насамперед для агресивних НГЛ, є найбільш поширеною шкалою оцінки перебігу всіх НГЛ.

Міжнародний прогностичний індекс (IPI) для НГЛ

Для хворих на НГЛ ≤60 років частіше використовують age-adjusted IPI, який враховує лише 3 з 5 прогностичних чинників класичного IPI (загальний стан, рівень ЛДГ, стадію захворювання) з відповідною стратифікацією на аналогічні 4 прогностичні групи згідно кількості балів (0, 1, 2 чи 3).

Додатковими прогностичними факторами ризику поза прогностичними індексами для НГЛ є, насамперед, характер та кiлькiсть цитогенетичних аномалiй, вміст b₂-мiкроглобулiну в сироватцi, а також наявнiсть системних iнтоксикацiйних В-симптомiв та/або великих пухлинних мас (“bulky disease”).

Організація надання медичної допомоги.Медична допомога хворим може надаватись в амбулаторних та в стаціонарних умовах спеціалізованих лікувальних закладів ІІІ рівня акредитації, а також у науково-дослідних установах.

Діагностична програма

- ексцизійна біопсія лімфатичного утвору з подальшим гістологічним дослідженням адекватного парафінового блоку (голкова біопсія є небажаною і використовується у виняткових випадках);

- імунофенотипове дослідження пухлинних клітин (в зрізах лімфатичних утворів, рідше – суспензії мононуклеарів периферичної крові чи кісткового мозку);

- рентгенологічне дослідження органів грудної клітки;

- КТ±ПЕТ грудної клітки, живота і тазу з адекватним контрастуванням;

- загальний аналіз крові з тромбоцитами;

- біохімічний аналіз крові (креатинін, сечовина, білірубін, АЛТ, АСТ і ін);

- рівень лактатдегідрогенази (ЛДГ) сироватки;

- рівень сечової кислоти в крові (обов’язково при всіх агресивних (High-Grade) лімфомах);

- біопсія ± аспірація кісткового мозку (обов’язково при всіх агресивних (High-Grade) лімфомах та лімфомі зони мантії);

- дослідження на присутність вірусу гепатиту В (в разі застосування ритуксимабу);

- ехоКГ (в разі застосування антрациклінів чи мітоксантрону)*;

- люмбальна пункція (за підозри на лімфому ЦНС чи профілактично – при високоагресивних НГЛ (Беркіта; лімфобластній; анапластичній великоклітинній)**;

а також (в разі можливості):

- рівень b₂-мікроглобуліну сироватки (обов’язково при НГЛ з великих клітин);

- цитогенетичне/FISH дослідження (для виявлення хромосомних аберацій);

- молекулярно-генетичне дослідження (для виявлення перебудови певних генів).

*в разі неможливості проведеня ехоКГ слід зробити, щонайменше, ЕКГ.

**згідно отриманих в останні роки даних профілактику нейролейкемії доцільно проводити також у хворих з великоклітинними лімфомами в разі ураження грудної залози чи статевих залоз, параназальному, періорбітальному, параменінгеальному та паравертебральному ураженнях, ураженні кісткового мозку, наявності ≥ 2 екстранодальних локусів.

Критерії результату діагностики:

- тривалість – 14 днів;

- повнота виконаних діагностичних та прогностичних процедур;

- можливість проведення, окрім патоморфологічної та цитологічної діагностики, імунофенотипових та імуногістохімічних досліджень з метою остаточної верифікації діагнозу та визначення груп ризику;

- можливість проведення цитогенетичних та молекулярно-генетичних досліджень.

Лікувальна програма

Лікування хворих на НГЛ повинно проводитись у спеціалізованих установах – обласне гематологічне відділення, денний гематологічний стаціонар, клініки інститутів гематологічного та онкологічного профілю.

З позиції підходів до лікування НГЛ, згідно своєї біологічної поведінки, вже традиційно групуються в наступні категорії: з млявим перебігом (indolent), з агресивним перебігом (aggressive), високоагресивні, а також локалізовані мляві, зокрема, екстранодальні. Лікування хворих на НГЛ повинно проводитись у спеціалізованих гематологічних установах – обласне гематологічне відділення, денний гематологічний стаціонар, гематологічні клініки інститутів.

Оцінка відповіді на лікування проводиться після завершення половини запланованого лікування та після його закінчення з допомогою тих самих методів сканування, що застосовувались до лікування. В разі підозри на резидуальний локус лімфоми проводиться його біопсія чи повторне сканування в динаміці. Застосування ПЕТ може покращити виявлення хворих з частковою відповіддю на лікування з високим ризиком раннього рецидиву, насамперед, при агресивних НГЛ.

Загальновизнаною системою оцінки відповіді на лікування є рекомендації Міжнародної робочої групи (B.D.Cheson et al) від 1999 року чи 2007 року (за доступності ПЕТ).

У всіх випадках констатації рефрактерної форми чи рецидиву НГЛ, а також у випадках високого ступеня вихідного прогностичного ризику рекомендується віддавати преференцію можливій участі в клінічних трайлах.

Поиск по сайту: