НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ. ХВОРИМ на ФОЛІЄВО-ДЕФІЦИТНУ АНЕМІЮ

ХВОРИМ на ФОЛІЄВО-ДЕФІЦИТНУ АНЕМІЮ

МКХ-10: D52

Визначення захворювання.Фолієво-дефіцитна анемія (ФДА)– хвороба, зумовлена розвитком дефіциту в організмі фолієвої кислоти. Причини виникнення ФДА:

§ алкоголізм;

§ цироз печінки;

§ порушення всмоктування фолієвої кислоти у тонкому кишківнику;

§ кишкові інфекції, резекція тонкого кишківника;

§ недостатність поступлення фолієвої кислоти з їжею;

§ прийом деяких медикаментів (антагоністи пуринів, сульфаніламіди, барбітурати, протиепілептичні препарати).

Клініка:

§ анемічний синдром – аналогічно як при дефіциті вітаміну В₁₂;

§ ураження органів травного тракту виражено у меншій мірі;

§ неврологічного синдрому немає.

Організація надання медичної допомоги.Медична допомога хворим може надаватись в амбулаторних та в стаціонарних умовах лікувальних закладів ІІ-ІІІ рівнів акредитації.

Діагностична програма

§ аналіз периферичної крові та зміни у кістковому мозку – аналогічно як при дефіциті вітаміну В₁₂;

§ стернальну пункцію необхідно провести перед призначенням фолієвої кислоти.

Додаткові обстеження:

§ рівень білірубіну – виявляється непряма білірубінемія;

§ рівень лактатдегідрогенази – високий;

§ вміст фолієвої кислоти – знижений;

§ на 7-10 день від початку лікування фолієвою кислотою визначають число ретикулоцитів – “ретикулоцитарна криза” (значне зростання числа ретикулоцитів слугує підтвердженням правильності діагнозу та ефективності терапії).

Диференціальну діагностику слід проводити з В₁₂-дефіцитною анемією та з іншими хворобами, при яких може спостерігатися мегалобластний тип кровотворення (еритролейкемія, мієлодиспластичний синдром).

Лікувальна програма:

§ усунути причину, що зумовила дефіцит фолієвої кислоти (якщо це можливо);

§ фолієва кислота у дозі 5 мг тричі денно per os протягом 4-5 тижнів (якщо причина дефіциту фолієвої кислоти не є постійною);

§ якщо причина дефіциту фолієвої кислоти є постійною, вказані курси лікування слід повторювати кожні 3-4 місяці.

У випадку неефективності вказаної терапії хворі з мегалобластним типом еритропоезу повинні бути спрямовані у гематологічний центр чи інститут гематологічного профілю для ідентифікації діагнозу.

Критерії результату лікування:

- відсутність анемії;

- ступінь нормалізації показників червоної крові (концентрації Hb, кількості еритроцитів, відсотка ретикулоцитів);

- тривалість періоду непрацездатності;

- оцінка пацієнтом якості життя.

Контроль стану хворого:

Після виписки із стаціонару хворий повинен знаходитися під диспансерним наглядом у терапевта та консультуватись у гематолога протягом 2 років.

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ Міністерства

охорони здоров’я України

від ______ 2010 р. №____

Клінічний ПРОТОКОЛ

НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ

ХВОРИМ на хворобу Віллебранда

МКХ-10: D68.0

Визначення захворювання.Хвороба фон Віллебранда – захворювання, зумовлене порушенням синтезу або якісними аномаліями аутосомних компонентів фактора VIII — фактора Віллебранда (VIII: v.WF) і зв’язаного з ним антигена (v.WF: Ag). Хвороба успадковується за аутосомно-домінантним типом, є варіанти захворювання, що успадковуються за аутосомно-рецесивним типом. Хворіють як чоловіки, так і жінки.

Захворювання не є однорідним геморагічним діатезом, є декілька варіантів цієї хвороби.

Класифікація хвороби Віллебранда

Диференціація діагностика окремих типів захворювання має значення для вибору лікувальної тактики.

К л і н і к а

Для хвороби Віллебранда характерний мікроциркуляторно-гематомний тип кровоточивості. В залежності від варіанту захворювання в окремих хворих може переважати мікроциркуляторний або гематомний характер геморагічних проявів.

У хворих з 1 типом хвороби Віллебранда, а це 70 % хворих, перебіг хвороби спокійний і проявляється підвищеною схильністю до утворення синців, кровотечами з носа, у жінок – рясними та тривалими менструаціями. Може спостерігатися надмірна кровотеча після екстракції зуба та після операції, рідко – підвищена кровоточивість після пологів.

Важкі форми захворювання, зокрема тип ІІІ, проявляються уже в перші роки життя. Характерними є кровотечі зі слизових оболонок, а у жінок — рясні, тривалі місячні. Шкірні геморагії частіше характеризуються невеликими синцями. Рідко захворювання ускладнюється шлунково-кишковою кровотечею, гематурією. Одним із характерних проявів захворювання є кровотечі з ран після навіть незначних травм, операцій та пологів. Крововиливи у суглоби спостерігаються рідко, лише при значному зниженні активності фактора VIII: C (тип ІІІ, 2А та 2N). У таких хворих переважає гематомний тип кровоточивості.

Д і а г н о с т и к а:

§ загальний аналіз крові в період ремісії без відхилень від норми; у хворих із частими рясними кровотечами виявляється залізодефіцитна анемія;

§ кількість тромбоцитів – у межах норми;

§ час кровотечі по Дуке – продовжений;

§ ретракція згустка крові – у нормі;

§ різко знижена рістоцин-агрегація тромбоцитів, за винятком типу ІІ В, (агрегація при застосуванні АДФ, тромбіну та інших агоністів – у нормі),;

§ коагуляційна активність фактора VIII:C знижена – продовжений парціальний тромбопластиновий час, активований парціальний тромбопластиновий час (АПТЧ) та інші коагуляційні тести;

§ знижений рівень фактора VIII (особливо різко у хворих з ІІІ, 2А та 2N типом);

§ знижений вміст фактора Віллебранда;

§ виділення окремих підтипів хвороби Віллебранда проводиться за допомогою імуноелектросферичного аналізу мультимерів фактора Віллебранда.

У зв’язку з варіабельністю окремих варіантів хвороби Віллебранда деколи діагностика буває складною. У таких випадках лабораторне обстеження хворого необхідно проводити декілька разів.

Диференціальний діагноз слід проводити з гемофілією А, набутими формами хвороби Віллебранда, тромбоцитопатією Бернарда-Сульє, а також псевдосиндромом Віллебранда.

Критерії результату діагностики:

- тривалість 10 днів

- частка виконаних діагностичних процедур

- кількісне визначення рівня фактора VIII та фактора Віллебранда

- встановлення підтипу хвороби Віллебранда

Діагностика повинна проводитись у спеціалізованих установах ІІІ рівня: обласні гематологічні кабінети або обласні гематологічні відділення (стаціонари).

Спеціальні дослідження:

- кількісне визначення рівня фактора VIII та фактора Віллебранда

- виділення окремих підтипів хвороби Віллебранда. Проводиться у наукових центрах або профільних інститутах

Л і к у в а н н я

Лікування хворих на хворобу Віллебранда повинно проводитись у спеціалізованих гематологічних установах - обласний гематологічний кабінет, обласне гематологічне відділення, спеціалізовані центри та стаціонари профільних інститутів.

Показами для стаціонарного лікування є:

- виражений геморагічний синдром, що вимагає субституційної терапії

- кровотеча після травми

- необхідність операційного лікування

У залежності від підтипу хвороби Віллебранда в лікуванні застосовується десмопресин (DDAVP), концентрати фактора VIII+ фактора Віллебранда (FVIII/ FVW-концентрати), а при їх відсутності – кріопреципітат.

Субституційну терапію проводять у випадку кровотечі, при підготовці до оперативного лікування, в післяопреційному періоді, при пологах.

При легких формах захворювання, зокрема у хворих з 1 та 2N типом захворювання, а також у деяких хворих з 2А та 2М типом хвороби ефективне застосування DDAVP. Препарат неефективний у хворих з 3 типом і протипоказаний хворим з 2В типом хвороби (зумовлює зниження числа тромбоцитів). DDAVP можна вводити довенно, підшкірно, інтраназально. Довенно DDAVP вводять у дозі 0,3 μг/кг маси в 50 мл фізіологічного розчину протягом 30 хвилин що 12 або 24 год. таку ж дозу можна вводити підшкірно, інтраназально – 300 мкг. Одночасно з DDAVP призначають антифібринолітичні препарати – ЕАКК (DDAVP стимулює фібриноліз). У деяких хворих на I тип хвороби Віллебранда може бути ефективним застосування лише Е-АКК в дозі 0,2 г/кг маси на добу.

Хворим з типом 3, 2А, 2В і 2М хвороби, а також у важких випадках хвороби з типом 1 та 2N з гемостатичною метою вводять концентрати FVIII/ FVW. При спонтанних та посттравматичних кровотечах доза концентрату виносить 20-30 од/кг маси на добу, а у хворих оперованих – 50 од/кг маси на добу. Повторні введення – через 24 год.

Слід пам’ятати, що препарати фактора VIIІ високого ступеня очищення чи рекомбінантні не містять фактора Віллебранда, тому при цій хворобі неефективні.

У деяких хворих, зокрема з 3 типом хвороби Віллебранда, в результаті частих трансфузій концентратів утворюються антитіла проти фактора Віллебранда. Таким хворим, а також хворим з набутою формою хвороби Віллебранда у випадку кровотечі чи оперативного втручання показане введення рекомбінантного активованого фактора VII (VIIa). Препарат вводять у дозі 60-90 мкг/кг маси болюсом 3-5 хвилин. Повторні введення в такій же дозі через 2-4 год.

Критерії результату лікування:

- частка виконаних лікувальних заходів

- наявність ускладнень

- оцінка пацієнтом якості життя

- тривалість періоду непрацездатності

- група інвалідності

- тривалість періоду без геморагічних проявів

Поиск по сайту: