Лікування ІП залежить від наявних прогностичних факторів

· Пацієнти з низьким ризиком розвитку тромбозів підлягають: невідкладним ексфузіям еритроцитів для зниження рівня гемоглобіну та нормалізації гематокриту, які проводяться кожні 2-3 дні (у осіб похилого віку двічі на тиждень); кислота ацетилсаліцилова 75-100 мг щоденно (при відсутності уражень шлунку), що суттєво знижує ризик крововиливів, емболій, тромбозів магістральних судин, смерті від кардіоваскулярних причин.

· Пацієнтам з проміжним ризиком розвитку тромбозів проводиться індивідуалізована терапія. Так при наявності лейкоцитозу, тромбоцитозу, спленомегалії показано проведення циторедукційної терапії із застосуванням інтерферону-α та гідроксикарбаміду у молодих пацієнтів молодших 40 років.

· Пацієнтам з високим ризиком розвитку тромбозів призначається гідроксикарбамід, починаючи з 15-20 мг /кг/день до зниження гематокриту до 0,45 і лейкоцити не нижче 3 Г/л. Контроль за показниками кожні 2 тижні, а потім кожні 3 тижні дозволяє утримувати стабільні показники крові. Інтерферон-α дозволяє контролювати еритроцитоз і приводить до зниження числа лейкоцитів, зменшення розмірів селезінки. Призначають по 3 млн. од щодня поки не нормалізується гематокрит, що дозволяє редукувати дозу до підтримуючої. Показаний для лікування пацієнтів молодших 40 років, жінок, які годують груддю, вагітних жінок. Бусульфан застосовували раніше і приводили до зниження числа еритроцитів через 6-12 тижнів після призначення, однак приводять до значної мієлосупресії і підвищують ризик розвитку гострої мієлоїдної лейкемії. Анагрелід впливає на визрівання мегакаріоцитів, що приводить до зменшення числа тромбоцитів. Призначається в терапевтичній дозі 2-3 мг/день, терапевтичний ефект через 14-21 день. При розвитку мієлофіброзу на пізніх стадіях ІП показана симптоматична терапія: при анемічному синдромі – гемотрансфузії, призначення рекомбінантних ЕПО, при вираженому дискомфорті, повторних інфарктах селезінки або гіперспленізмі - спленектомія. Часто після операції розвивається гепатомегалія за рахунок вогнищ екстрамедулярного кровотворення. Трансформація захворювання у гостру лейкемію вимагає застосування програмної поліхіміотерапії.

Ускладнення ІП.При тромбозах використовуються протитромботичні засоби варфарин 5-10 мг/добу перші 2 дні, потім дозу корегують в залежності від рівня показника протромбінового часу, кислота ацетилсаліцилова 0,3-0,5 г/добу, особливо рекомендується після інсультів, дипіридамол (0,025 в табл.) 1-2 табл. тричі на добу, тиклопідин 1 табл. двічі на добу, пентоксифілін 1 табл. тричі на добу. При артеріальній гіпертензії застосовують адреноблокатори, інгібітори ангіотензинконвертуючого ферменту та ін. Циторедукційна терапія рекомендується у всіх пацієнтів з гострими васкулярними порушеннями. При геморагіях застосування протитромботичної терапії дозволяє уникнути розвитку геморагічних ускладнень. Ці ускладнення асоціюються з високим числом тромбоцитів. Частим ускладненням ІП є свербіж, для якого не існує адекватного лікування. Можливо застосування антигістамінних препаратів (ципрогептадін по 4-16 мг в день), Н₂ –антагоністи (фамотидин 400 мг), інтерферон -α(по 3 млн од тричі на тиждень),пароксетин (20 мг/день) або фототерапія з псораленом або УФО-опроміненням. Еритромелалгія розвивається внаслідок мікроваскулярних порушень і ефективним є застосування кислоти ацетилсаліцилової в дозі 300-500 мг/день.

Критерії ремісії:

Ø Повна ремісія:

Þ нормалізація рівня гемоглобіну;

Þ кількість тромбоцитів < 400 Г/л;

Þ відсутність лейкемічної інфільтрації в периферичній крові та трепанобіоптаті;

Þ відсутність інших симптомів, притаманних ІП;

Þ нормалізація розмірів органів.

Ø Часткова ремісія:

Þ зменшення органомегалії на 50 %;

Þ нормалізація показників периферичної крові.

Ø Рецидив та лейкемічна трансформація захворювання :

Þ використання альтернативних методів лікування при рецидиві ІП.

Критерії результату лікування:

- повнота виконаних лікувальних заходів;

- регресія розмірів селезінки ;

- наявність ускладнень (геморагічних, інфекційних);

- ступінь нормалізації лабораторних показників;

- оцінка пацієнтом якості життя;

- тривалість періоду непрацездатності;

- група інвалідності;

- тривалість безрецидивного періоду захворювання;

- загальна тривалість життя.

Контроль стану хворого:

Після виписки зі стаціонару хворі повинні знаходитись під диспансерним спостереженням у гематолога. Контрольні огляди з розгорненим аналізом крові кожний місяць при досягненні стабілізації стану, при погіршенні стану госпіталізація та застосування всіх вище зазначених методів лікування.

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ Міністерства

охорони здоров’я України

від ______ 2010 р. №____

Клінічний ПРОТОКОЛ

Поиск по сайту: