Стадія I Ураження одного регіону лімфатичних вузлів або органів (таких як селезінка, тимус, кільце Вальдеєра)
Стадія II Ураження двох чи більше регіонів лімфовузлів по одну сторону діафрагми (при цьому середостіння та лімфовузли воріт вважаються окремими локусами). Кількість локусів ураженнь індексується (приклад - II2)
Стадія III Ураження регіонів лімфатичних вузлів або органів по обидва боки діафрагми:
III1: З чи без лімфатичних вузлів у воротах селезінки, печінки, портальних чи черевних
III2: З парааортальними, здухвинними та мезентеріальними лімфатичними вузлами
Стадія IV Множинні екстранодальні локуси або комбінація збільшених лімфатичних вузлів з екстранодальним ураженням, не визначена в п.Е:
З метою вибору тактики та схем ініціальної терапії рекомендовано розподіляти первинних хворих на наступні прогностичні категорії:
Обмежені стадії (низького ризику)
Клінічні стадії (CS) I-II без факторів ризику
Середні стадії
(проміжного ризику)
Клінічні стадії (CS) I-II з ≥ 1 факторами ризику:
- великі медіастинальні маси (>1/3 діаметру грудної клітки
чи >7,5 см на КТ)
- наявність екстранодального ураження
- підвищення ШОЕ (>30 мм/год для стадій А чи >50 мм/год для стадій В)
- множинні ураження лімфовузлів (≥3 ділянок)
± похилий вік (>60 років)
Заавансовані стадії
(високого ризику)
Клінічні стадії (CS) III-IV, а також IIB з масивним ураженням середостіння або екстранодальним ураженням
Організація надання медичної допомоги.Медична допомога хворим може надаватись в амбулаторних та в стаціонарних умовах спеціалізованих лікувальних закладів ІІІ рівня акредитації, а також у високоспеціалізованих лікувальних установах.
ДІАГНОСТИЧНА ПРОГРАМА
- Біопсія лімфатичного вузла з встановленням гістологічного діагнозу;
- рентгенологічне дослідження органів грудної клітки;
- КТ ± ПЕТ грудної клітки, живота, тазу;
- трепанобіопсія кісткового мозку;
- загальний аналіз крові з акцентом на рівень ШОЕ;
- протеїнограма білків крові з акцентом на вміст альбуміну;
- рівень лактатдегідрогенази сироватки;
- рівень лужної фосфатази сироватки;
- рівень креатиніну та сечовини в крові;
- ехоКГ з визначенням фракції викиду*.
*в разі неможливості проведеня ехоКГ слід зробити, щонайменше, ЕКГ.
Додаткові обстеження (за потребою та можливістю): імуногістохімічне дослідження біопсійного матеріалу з визначенням CD3, CD15, CD20, CD30, CD45 при класичних варіантах ЛГ та CD3, CD15, CD20, CD21, CD30, CD57 – при нодулярному варiанті лiмфоїдної переваги.
Критерії результату діагностики:
- тривалість – 14 днів;
- повнота виконаних діагностичних та прогностичних процедур;
- можливість проведення, окрім патоморфологічної та цитологічної діагностики, імунофенотипових та імуногістохімічних досліджень з метою остаточної верифікації діагнозу та визначення груп ризику;
Діагностика повинна проводитись у спеціалізованих установах ІІІ рівня – обласні гематологічні кабінети або обласні гематологічні відділення (стаціонари).
Лікувальна програма
Лікування хворих на ЛГ повинно проводитись у спеціалізованих установах – обласне гематологічне відділення, денний гематологічний стаціонар, клініки інститутів гематологічного та онкологічного профілю.