ЛІКУВАННЯ ЗРІЛОКЛІТИННОЇ В-ГЛЛ

1. Профазапротягом 5-ти днів до початку лікування (1-й тиждень):

– преднізолон по 60 мг/м²/добу per os за 3 прийоми у 1-5-й день профази;

– циклофосфамід по 200 мг/м²/добу в/в 60-хвилинною інфузією у 1-5-й день профази.

2. Блок Ана 2-й, 8-й і 14-й тиждень:

– вінкристин 2 мг/добу в/в струминно у 1-й день;

– метотрексат 3000 мг/м²/добу в/в 1/10 дози протягом 30 хв і 9/10 дози протягом 23,5 год у 1-й день;

- іфосфамід 800 мг/м²/добу в/в 60-хвилинною інфузією у 1-5-й день (уропротектори);

- етопозид 100 мг/м²/добу в/в 60-хвилинною інфузією у 4-5-й день,

- цитарабін 150 мг/м² 2 рази на добу в/в 60-хвилинною інфузією у 4-5-й день;

- дексаметазон 10 мг/м²/добу per os у 1-5-ий день;

- профілактика нейролейкемії ‑ метотрексат 15 мг + цитарабін 40 мг + дексаметазон 4 мг інтратекально у 1-й і 5-й день.

3. Блок B на 5-й, 11-й і 17-й тиждень:

– вінкристин 2 мг/добу в/в струминно у 1-й день;

– метотрексат 3000 мг/м²/добу в/в 1/10 дози протягом 30 хв і 9/10 дози протягом 23,5 год у 1-й день;

- циклофосфамід по 200 мг/м²/добу в/в 60-хвилинною інфузією у 1-5-й день;

- доксорубіцин 25 мг/м²/добу в/в 15-хвилинною інфузією у 4-5-й день;

- дексаметазон 10 мг/м²/добу per os у 1-5-й день;

- профілактика нейролейкемії ‑ метотрексат 15 мг + цитарабін 40 мг + дексаметазон 4 мг інтратекально у 1-й і 5-й день.

4. Профілактика нейролейкемії на 6-7-й тиждень:

- опромінення голови у дозі 24 Гр.

Контроль мієлограми і ефективності лікування проводиться перед кожним наступним блоком. У випадку рефрактерності або раннього рецидиву, після блоків А-В-А хворим на зрілу В-ГЛЛ проводять 2 блоки С і, у випадку їх ефективності, – ще 2-4 аналогічних блоки терапії.

ЛІКУВАННЯ РЕЗИСТЕНТНИХ ФОРМ, РЕЦИДИВУ ГЛЛ

В лікуванні хворих резистентних форм та ранніх (до 6 місяців) рецидивів захворювання використовують високі дози цитарабіну і метотрексату або етопозиду, або високі дози метотрексату і аспарагінази (за наявності матеріального забезпечення).

До таких програм відноситься Hyper-CVAD

І фаза:

Ø циклофосфамід 300 мг/м²/2 рази на добу в/в 3-годинною інфузією у 1-3 дні курсу;

Ø доксорубіцин 25 мг/м²/добу в/в 24-годинною інфузією, яку починають через 12 годин після останнього введення циклофосфаміду (у 4-5 дні курсу);

Ø вінкристин 1,4 мг/м² (не більше 2 мг) в/в струминно у 4-й і 11-й дні курсу;

Ø дексаметазон 40 мг/день у 1-4 і 11-14 дні курсу;

Ø цитарабін 75 мг/м²/добу в/в 60-хвилинною інфузією у 31-34, 38-41-й день курсу.

ІІ фаза (проводиться через 21 день після першої фази):

Ø метотрексат 1000 мг/м²/добу в/в 24-годинною інфузією в 1-й день;

Ø цитарабін 3000 мг/м² 2-х годинною інфузією що 12 годин 2 рази на добу у 2-й та 3-й дні;

Ø кальцію фолінату 50 мг per os після закінчення інфузії метотрексату, далі 25 мг per os кожні 6 год протягом 48 годин.

Усього проводиться 4 курси із двох фаз.

У разі розвитку другого та подальших рецидивів, після досягнення чергової ремісії доцільно проведення алогенної трансплантації стовбурових гемопоетичних клітин.

ЛІКУВАННЯ РЕЗИСТЕНТНИХ ФОРМ, РЕЦИДИВУ ГЛЛ АБО ВИПАДКІВ З ВИСОКОЮ ЕКСПРЕСІЄЮ CD34-АНТИГЕНА.

При наявності транслокації t(9;22) до лікування, за наявності матеріального забезпечення, доцільно додати іматиніб.

Індукція ремісії:

– циклофосфамід 1200 мг/м²/добу (у хворих віком понад 60 років – 800 мг/м²) в/в 3-годинною інфузією в 1-й день;

– даунорубіцин 60 мг/м²/добу (у хворих віком понад 60 років – 30 мг/м²) в/в 60-хвилинною інфузією у 1-3-й день;

– вінкристин 2 мг/добу в/в струминно у 1, 8, 15, 22-й день;

– преднізолон 60 мг/м²/добу per os за 3 прийоми у 1-21-й день (у хворих віком понад 60 років – в 1-7-й день);

– іматиніб 600 мг/добу per os у 8-63-й день;

– профілактика нейролейкемії ‑ метотрексат 15 мг + цитарабін 40 мг + дексаметазон 4 мг інтратекально у 29-й день.

Консолідація ремісії (4 курси):

– метотрексат 1000 мг/м²/добу в/в 1/10 дози протягом 30 хв і 9/10 дози протягом 23,5 год у 1-й день;

– цитарабін 2000 мг/м² (у хворих віком понад 60 років – 1000 мг/м²) кожні 12 год 3-х годинною інфузією у 2-й і 3-й день;

– метилпреднізолон 50 мг 2 рази на добу в/в крапельно у 1-3-й день;

– іматиніб 600 мг/добу per os у 8-63-й день;

– профілактика нейролейкемії ‑ метотрексат 15 мг + цитарабін 40 мг + дексаметазон 4 мг інтратекально у 1-й день.

Підтримуюча терапія (кожні 4 тижні впродовж 2-х років):

– вінкристин 2 мг/добу в/в струминно у 1-й день;

– преднізолон 60 мг/м²/добу per os за 3 прийоми у 1-5-й день;

– іматиніб 600 мг/добу per os у 1-28-й день.

Терапія супроводу

- Хворі в період нейтропенії повинні бути ізольовані в палатах-боксах, проводити регулярний догляд за ротовою порожниною, включаючи полоскання з антисептиками.

- Алопуринол 10-12 мг/кг/добу per os у три прийоми.

- Трансфузії концентрату еритроцитів при рівні Hb < 70 г/л.

- Трансфузії концентрату тромбоцитів при кількості тромбоцитів < 50,0•10⁹/л.

- Антиеметична та седативна терапія.

- З метою профілактики септичних ускладнень призначають антибіотики широкого спектру дії, комбінацію з двох антибіотиків таких як неоміцин і колістин, або ципрофлоксацин. Профілактику грибкових інфекцій проводять оральним флуконазолом, профілактику вірусної інфекції – ацикловіром. Обов’язкове проведення такої профілактики хворим з рівнем нейтрофілів < 0,2 Г/л.

- За наявності гарячки у хворих з нейтропенією використовують антибіотики наступних груп: цефалоспорини, аміноглікозиди, карбопенеми, фторхінолони, макроліти.

- Високоефективними є синергічні комбінації антибіотиків (аміноглікозид + β-лактамний пеніцилін) або комбінований антибактеріальний препарат широкого спектру дії цефоперазон/сульбактам, що поєднує потужність цефалоспорину 3-го покоління з інгібітором β-лактамаз. Одночасно призначають вориконазол, флуконазол або амфотерицин (довенно). При гострих системних інфекціях рекомендується короткий курс Г-КСФ у дозі 5 мг/кг/добу.

- Дезінтоксикаційна та інфузійна терапія – проводиться кристалоїдами та розчином 5 % глюкози до 2-4 л на добу, а також гіперосмолярними препаратами Сорбітол + натрію лактат + натрію хлорид + кальцію хлорид + калію хлорид + магнію хлорид (чергувати по 200,0 мл в/в щодня або через день під контролем добового діурезу до 3-4 введень).

Поиск по сайту: