НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ. ХВОРИМ на ГОСТРУ МІЄЛОЇДНУ ЛЕЙКЕМІЮ

ХВОРИМ на ГОСТРУ МІЄЛОЇДНУ ЛЕЙКЕМІЮ

МКХ-10: С92.0, С92.4, С92.5, С93.0, С94.0, С94.2

Визначення захворювання. Гостра мієлоїдна лейкемія (ГМЛ) – гетерогенна група пухлинних захворювань, які характеризуються первинним ураженням морфологічно незрілими кровотворними (бластними) клітинами кісткового мозку та інфільтрацією елементами пухлини різних тканин і органів.

Клініка:Клінічні прояви пов’язані із заміщенням нормальної кровотворної тканини пухлинними клітинами з розвитком анемії, нейтропенії, тромбоцитопенії та відповідної симптоматики, інфільтрацією некровотворних органів. Дебют захворювання може бути гострим, з інтоксикацією, кровоточивістю, інфекційними ускладненнями. У деяких випадках клінічні прояви захворювання не спостерігаються. Але частіше характерним є виникнення на шкірі хворих петехій та невеликих синців, спонтанна кровоточивість зі слизових оболонок (носові кровотечі, кровотечі з ясен), а у жінок рясні та тривалі менструації. Визначається збільшення селезінки, печінки, лімфатичних вузлів (рідко), гіперплазія ясен, болі у кістках, неврологічна симптоматика. У периферичній крові можуть визначатись бластні клітини. Кількість лейкоцитів варіює від зниженої до значно підвищеної.

Робочою класифікацією у сучасній гематології прийнята франко-американо-британська (ФАБ) класифікація, яка базується на цитоморфологічних і, частково, цитохімічних критеріях.

КЛАСИФІКАЦІЯ ГОСТРИХ МІЄЛОЇДНИХ ЛЕЙКЕМІЙ

(FAB-КЛАСИФІКАЦІЯ)

М₀ – гостра недиференційована мієлоїдна лейкемія;

М₁ – гостра мієлоїдна лейкемія без ознак дозрівання;

М₂ – гостра мієлоїдна лейкемія з ознаками дозрівання;

М₃ – гостра промієлоцитарна лейкемія;

М_3м – мікрогранулярна гостра промієлоцитарна лейкемія;

М₄ – гостра мієломонобластна лейкемія;

М_4е – еозинофільний варіант гострої мієломонобластної лейкемії;

М_5а – гостра монобластна лейкемія без ознак дозрівання;

M_5b – гостра моноцитоїдна лейкемія з ознаками дозрівання;

M₆ – гостра еритроїдна лейкемія;

M₇ – гостра мегакаріоцитарна лейкемія.

З урахуванням сучасних досягнень у дослідженні патогенезу лейкемій експертами ВООЗ пропонується нова класифікація гострої мієлоїдної лейкемії.

ВООЗ КЛАСИФІКАЦІЯ ГОСТРИХ МІЄЛОЇДНИХ ЛЕЙКЕМІЙ

І. Гостра мієлоїдна лейкемія з цитогенетичними аномаліями, що повторюються:

ГМЛ з t(8;21)(q22;q22);

Гостра промієлоцитарна лейкемія (ГМЛ з t(15;17)(q22;q11-12);

ГМЛ з аномальними еозинофілами у кістковому мозку (inv(16)(p13q22) або t(16;16)(p13;q11);

ГМЛ з аномаліями 11q23.

ІІ. Гостра мієлоїдна лейкемія з багатолінійною дисплазією:

ГМЛ з попереднім мієлодиспластичним синдромом;

ГМЛ без попереднього мієлодиспластичного синдрому.

ІІІ. Гостра мієлоїдна лейкемія, пов’язана з попередньою терапією:

після алкілуючих препаратів;

після похідних епіподофіллотоксину;

інші типи.

ІV. Гостра мієлоїдна лейкемія, не категоризована інакше:

ГМЛ мінімально диференційована;

ГМЛ без ознак дозрівання;

ГМЛ з ознаками дозріванням;

Гостра мієломоноцитарна лейкемія;

Гостра моноцитарна лейкемія;

Гостра еритроїдна лейкемія;

Гостра мегакаріоцитарна лейкемія;

Гостра базофільна лейкемія;

Гострий панмієлоз з мієлофіброзом.

Організація надання медичної допомоги.Медична допомога хворим повинна надаватись у стаціонарних умовах лікувальних закладів ІІІ рівня акредитації, а також у високоспеціалізованих гематологічних центрах.

Діагностична програма

· аналіз периферичної крові (визначення рівня гемоглобіну, еритроцитів, кількості лейкоцитів, тромбоцитів, формули крові, ШОЕ);

· біохімічне дослідження крові (визначення рівня загального білку, білірубіну і його фракцій, креатиніну, сечовини, трансаміназ, лактатдегідрогенази);

· кістково-мозкова пункція з підрахунком мієлограми;

· цитохімічне дослідження клітин крові і/або кісткового мозку (реакції на мієлопероксидазу, хлорацетат естеразу, неспецифічну естеразу, глікоген), та гістологічне дослідження кісткового мозку;

· імунофенотипування клітин кісткового мозку та периферичної крові за допомогою моноклональних антитіл;

· цитогенетичне дослідження клітин кісткового мозку та периферичної крові;

· типування за HLA (якщо хворий може бути кандидатом для алотрансплантації),

· загально-клінічне та цитологічне дослідження спинномозкової рідини за показаннями;

· коагулограма;

· рентгенологічне дослідження за показаннями;

· ультразвукове дослідження органів малого тазу, черевної порожнини, заочеревинного простору.

Бажані дослідження

· молекулярно-біологічне дослідження клітин кісткового мозку та периферичної крові з визначенням транскриптів AML1/ETO, CBFb/MYH11, PML/RARa.

Діагноз гострої мієлоїдної лейкемії встановлюється при визначенні в аспіраті кісткового мозку (в окремих випадках у периферичній крові) 20 та більше відсотків бластних клітин. Мінімальними діагностичними критеріями ГМЛ є наявність у бластних клітинах паличок Ауера, позитивної реакції на мієлопероксидазу, високої активності хлорацетатестерази та неспецифічної естерази. При імунофенотипуванні на поверхні субстратних клітин повинно визначатись 2 чи більше мієлоїдних маркери та менше, ніж 2 лімфоїдних маркери. Діагноз гострої нелімфобластної лейкемії з мінімальними ознаками диференціювання (М0) і гострої мегакаріобластної лейкемії (М7) встановлюється при визначенні у бластних клітинах експресії специфічних для цих варіантів захворювання антигенів. Доцільно використовувати як цитохімічне так й імунофенотипове дослідження для уточнення варіанту захворювання.

Поиск по сайту: