Понятие ремиссии и дефекта

Мнения о возможности благоприятных исходов при шизофре­нии весьма разноречивы. Е. Kraepelin (1913) крайне пессими­стически смотрел на прогноз шизофрении. Выздоровление, по его данным, наблюдалось лишь в 2,6—9,1% случаев, больных с благоприятным исходом было несколько больше—14—17%. В эту группу Е. Kraepelin включил также больных, которые, не­смотря на признаки болезни, могли жить дома и обслуживать себя. Какой-либо определенной зависимости между формой за­болевания и исходом Е. Kraepelin не устанавливал. Он выделял следующие варианты конечных стадий: простое слабоумие с де­фектом эмоциональной сферы при сохранении некоторой трудо­способности; галлюцинаторное слабоумие; параноидное слабо­умие; слабоумие с разорванностью мышления; тупое слабоумие; слабоумие дурашливое, манерное и негативисгическое.

Е. Bleuler (1911) отрицал возможность полного выздоров­ления и считал, что улучшения бывают лишь в результате ре­дукции добавочных симптомов. Вместе с тем он указывал, что у 60% больных в конце концов возникает нетяжелый дефект и они могут приспосабливаться к жизни.

Изучая всех больных шизофренией старше 65 лет, которые помещались в психиатрические больницы Швейцарии с 1900 по1962 г., L. Ciompi (1980) нашел благоприятный исход у 49%; из них у 27% отмечалась полная ремиссия с минимальными резидуальными явлениями. В 42% случаев был среднетяжелый или тяжелый неблагоприятный исход, в 9% —неустойчивые со­стояния, при которых точная оценка оказалась невозможной. С. A. Watts (1985) при длительном катамнестическом наблю­дении шизофрении выявил практическое выздоровление у 28%, минимальную инвалидизацию — у 27%, тяжелую и полную ин-валидизацию — у 45% больных.

Проблема дефектных состояний при- шизофрении наиболее полно разработана Д. Е. Мелеховым (1965). Он отмечал, что нет ни одного патогенетического и клинико-психопатологическо-го критерия, который можно было бы рассматривать как основ­ной для отграничения стадии дефекта от стадии активного про­цесса. Многие типичные проявления активного процесса, по мнению автора, надолго фиксируясь, могут становиться частью дефектного состояния. Напротив, нарастание симптомов дефек­та может доказывать существование активного процесса. Говоря о том, что дефектные состояния далеко не стабильны, изменчи­вы, Д. Е. Мелехов (1965) подчеркивал их постоянную готовность к сдвигу. При этом динамика дефекта может проявляться в не адекватных ситуации колебаниях настроения, реактивных со­стояниях, патологическом развитии постпсихотической лич­ности.

Под словом «ремиссия» принято понимать частичное или полное исчезновение признаков заболевания. Такое состояние может наступить в силу особых закономерностей течения забо­левания (спонтанная ремиссия) или в связи с терапев­тическими воздействиями (терапевтическая ремиссия). Интересна классификация типов ремиссий, предложенная В. М. Морозовым и Ю. К. Тарасовым (1951): гиперстенический — с педантизмом, аккуратностью, повышенной работоспособностью при однообразных условиях; астенический — с повышенной утомляемостью и потребностью в частом отдыхе; параноид­ный — с подозрительностью, недоверчивостью, возникновением бредовых идей при утомлении; ипохондрический.

Лечение

В системе лечебных мероприятий при терапии шизофрении выделяют 4 относительно самостоятельных этапа:

— купирующая терапия;

— долечивающая или стабилизирующая терапия;

— коррекция негативной симптоматики и восстановление прежнего уровня социально-трудовой адаптации;

— профилактическая (поддерживающая) терапия.

Этап купирующей терапии

Купирующая антипсихотическая терапия направлена на быстрое сня­тие психотической симптоматики (психомоторное возбуждение, агрессив­ность, негативизм, галлюцинаторно-бредовые расстройства).

Условия лечения

Стационарное (в том числе недобровольная госпитализация в случаях, предусмотренных Законом о психиатрической помощи) — при выраженных психотических расстройствах и нарушениях поведения.

Полустационарное (дневной стационар) — при неразвернутом приступе, обострении процесса или при долечивании острого эпизода, когда сохраня­ется упорядоченное социально-приемлемое поведение.

Амбулаторное лечение проводят при невыраженной психотической симптоматике, социально-упорядоченном поведении и отсутствии угрозы для жизни больного и окружающих.

Принципы терапии

Этап купирующей терапии начинается от момента начала приступа и

заканчивается установлением клинической ремиссии, т. е. продолжается до существенной или полной редукции психоза.

При манифестации шизофрении либо при очередном обострении (при­ступе) шизофрении первоочередная задача сводится к купированию острой психотической симптоматики.

Лечение проводится с учетом:

— психопатологической структуры приступа (обострения), которая оп­ределяет выбор психотропных средств;

— особенностей терапевтической или спонтанной трансформации син­дрома в процессе лечения, с чем может быть связана замена или присоеди­нение других препаратов, а также замена или присоединение других мето­дов лечения.

Терапию при отсутствии противопоказаний следует начинать с назна­чения типичных (традиционных) нейролептиков. Выбор конкретного пре­парата осуществляют с учетом спектра психотропной активности нейролептика и характера возникающих побочных эффектов, а также противопо­казаний к применению и возможных лекарственных взаимодействий. Ре­жим дозирования, средние и максимально допустимые суточные дозы и возможный путь введения конкретного нейролептика определяются харак­тером и выраженностью имеющейся психопатологической симптоматики, соматическим состоянием и возрастом больного. Средние суточные дозы отдельных нейролептиков имеются в фармацевтических справочниках.

В случае психоза, протекающего с выраженным психомоторным воз­буждением, агрессивностью, враждебностью следует прибегать к назначе­нию нейролептиков с выраженным седативным компонентом действия (хлорпромазин, левомепромазин, хлорпротиксен и др.), в том числе парентерально.

При преобладании в структуре психоза галлюцинаторно-параноидных расстройств (явления психического автоматизма, псевдогаллюцинации, бред воздействия, преследования и др.) предпочтение следует отдать ней-ролептикам с выраженным антигаллюцинаторным и антибредовым дейст­вием.

Полиморфизм психопатологических расстройств с наличием симпто­матики более глубоких регистров (кататонической, гебефренической) тре­бует назначения нейролептиков с мощным общим антипсихотическим (ин-цизивным) действием, таких как тиопроперазин и пипотиазин.

Инцизивные нейролептики отличаются более выраженной способно­стью вызывать побочные экстрапирамидные эффекты (ПЭПЭ). Для их купирования следует прибегать к назначению корректоров холинолитического действия.

Чтобы правильно оценить эффективность терапии и подобрать нужную дозу, следует по возможности избегать применения нейролептических кок­тейлей. В случае сочетания галлюцинаторно-бредовой симптоматики с возбуждением иногда применяют два нейролептика — один с седативным и другой — с мощным антипсихотическим эффектом. Наиболее часто приме­няют комбинации галоперидола с левомепромазином (тизерцин), хлорпро-тиксеном или хлорпромазином (аминазин).

При отсутствии ургентных показаний (например, острый психоз, силь­ное возбуждение) дозу нейролептика обычно повышают постепенно до достижения терапевтического результата или развития выраженного по­бочного эффекта. Чтобы оценить переносимость препарата, перед началом лечения иногда вводят небольшую тестовую дозу, например, 25−50 мг хлорпромазина. При отсутствии в течение двух часов аллергических или других реакций дозу можно постепенно увеличивать.

Адекватная доза подбирается индивидуально эмпирическим путем, на­пример, при лечении острой шизофрении доза аминазина может достигать 400−800 мг/сут, а галоперидола 15−60 мг/сут.

Психомоторное возбуждение купируется, как правило, в первые дни терапии. Устойчивый антипсихотический эффект обычно развивается через 3−6 недель лечения. При наличии в клинической картине выраженных цир­кулярных расстройств (состояние маниакального возбуждения) рекоменду­ется назначение солей лития или карбамазепина. С другой стороны, при наличии в структуре психоза выраженного депрессивного аффекта обосно­ванным будет присоединение антидепрессантов в дозах, достаточных для купирования патологически измененного аффекта; при этом следует учиты­вать возможность обострения других продуктивных расстройств, поэтому предпочтительно применение антидепрессантов с седативным компонентом действия. После значительной редукции или исчезновения продуктивной симптоматики можно переходить к постепенному снижению дозы и подбо­ру амбулаторной (поддерживающей) терапии.

Длительность лечения варьирует в зависимости от сроков купирова­ния острой (подострой) психотической симптоматики.

В стационаре при адекватной нейролептической терапии продолжи­тельность лечения может составлять от 1 до 3 месяцев (для достижения полного терапевтического контроля за состоянием обычно требуется 3−4 месяца). Сроки полустационарного лечения — 1−3 месяца. Продолжительность амбулаторного лечения — 2−3 месяца.

Ожидаемые результаты лечения

Критерии эффективности терапии острого психоза:

— нормализация поведения, исчезновение психомоторного возбужде­ния;

— уменьшение выраженности (исчезновение) продуктивной психотиче­ской симптоматики;

— восстановление критики и сознания болезни.

Следует помнить, что далеко не во всех случаях острых психозов мож­но рассчитывать на достижение эффекта в соответствии со всеми тремя критериями. Это относится лишь к терапии острых психозов, в структуре которых наиболее полно представлены чувственно-образные бредовые и аффективные (циркулярные) проявления. Напротив, при малой представленности чувственного радикала можно рассчитывать лишь на эффект, соответствующий первым двум критериям, а при очередном обострении хронической параноидной шизофрении — лишь на первый критерий улуч­шения.

Действия врача, если не достигнут результат лечения

При отсутствии эффекта в течение 3−6 недель терапии следует прове­рить, действительно ли больной принимает таблетки (возможен переход к парентеральному введению), или перейти к применению другого нейролептика, отличающегося по химической структуре.

При отсутствии должного эффекта от проводимой психофармакотерапии целесообразно применение других методов лечебного воздействия (методика одномоментной отмены психотропных средств, ЭСТ, инсулино-коматозная терапия). Имеет значение также проведение плазмафереза и лазеротерапии, которые комбинируют с психофармакотерапией. Выбор конкретной противорезистентной методики терапии проводят с учетом клинических особенностей состояния, а также данных о реагировании больных на тот или иной метод лечения в прошлом.

Этап долечивающей или стабилизирующей антипсихотической терапии

Этап долечивающей терапии проводится в амбулаторных и полуста­ционарных условиях.

Принципы терапии

Продолжение приема эффективного нейролептика. Подавление резидуальной продуктивной симптоматики, постепенное ослабление седативного влияния и увеличение стимулирующих воздействий нейролептиков, а также борьба с предрецидивными или ранними рецидивными расстрой­ствами, включая их быстрое выявление и своевременное усиление антипси­хотической терапии. Обычная схема предполагает уменьшение дозы после установления стойкой клинической ремиссии.

При развитии постпсихотической депрессии необходимо присоедине­ние антидепрессантов; в части случаев достаточным является переход к дезингибирующим нейролептикам.

Рекомендуется проведение социально-реабилитационных мероприя­тий, а также групповой психосоциальной работы и включение в трудовые процессы.

Длительность лечения широко варьирует и составляет от 3 до 9 месяцев.

Ожидаемые результаты лечения — Подавление резидуальной продуктивной симптоматики

Этап коррекции негативной симптоматики, восстановления прежнего уровня психологической, социальной и трудовой адаптации

Условия лечения — Амбулаторное.

Принципы терапии

Применение препаратов с дезингибирующей и антиаутистической ак­тивностью (активирующие или атипичные нейролептики) и соз­дание оптимального лекарственного режима для проведения психотерапии, налаживания интерперсональных связей и социально-трудовой реабилита­ции.

Применение дезингибирующих нейролептиков всегда таит в себе опасность экзацербации продуктивной симптоматики, что требует тщатель­ного динамического наблюдения за состоянием больного и известного ба­лансирования различными нейролептиками. Во многих случаях рецидива удается избежать при применении пролонгированных форм препаратов.

Длительность лечения

Фармакологическая коррекция дефицитарных проявлений происходит крайне постепенно и требует проведения длительной (от 6 до 12 месяцев) терапии.

Ожидаемые результаты лечения — Сглаживание негативной симптоматики, улучшение психологической, социальной и трудовой адаптации.

Этап профилактической (поддерживающей) антипсихотической терапии

Условия лечения — Амбулаторное.

Принципы терапии

Известно, что у 40−60% больных шизофренией с рецидивирующим те­чением при прекращении терапии обострение психоза развивается в тече­ние первых 6 месяцев. У больных хронической шизофренией риск развития рецидива при применении плацебо составляет 10% в месяц, а при примене­нии нейролептиков — 1%.

Лечение направлено на предотвращение развития новых приступов и замедление темпа прогредиентности заболевания, а также поддержание оптимального уровня социального функционирования больного. С этой целью применяют те нейролептики, с помощью которых было достигнуто купирование приступа (обострения), но в сниженных дозах; преимущество имеют атипичные и пролонгированные нейролептики; при частых приступах (со значительной представленностью аффективных расстройств в их структуре) проводят профилактическую терапию солями лития или карбамазепином.

Поддерживающая противорецидивная терапия больных шизофренией может проводиться по двум основным методикам:

1) непрерывная терапия, когда больной принимает препарат постоян­но;

2) прерывистая терапия, когда препараты применяются при продро­мальных явлениях, либо при появлении острой психотической симптомати­ки.

Вопрос о предпочтительности того или иного варианта решается инди­видуально.

Непрерывная терапия является более надежной, но при ее использова­нии (особенно при применении традиционных нейролептиков) повышается риск развития побочных эффектов на отдаленных этапах в виде поздней дискинезии.

Прерывистая терапия является более щадящей в смысле отдаленного риска развития поздней дискенезии, но не всегда обеспечивает надежную профилактику очередного приступа. В целом можно считать, что чем более непрерывным является течение шизофрении, тем более целесообразно про­ведение непрерывной нейролептической терапии. При формах, протекаю­щих с отчетливой приступообразностью, можно применять прерывистую терапию, хотя во всех случаях предвидеть развитие очередного рецидива не

представляется возможным.

Основными показаниями к проведению профилактической антипсихо­тической терапии являются приступообразные и непрерывные формы ши­зофрении, и прежде всего — параноидная (возможно также в полустациона­ре или в амбулаторных условиях).

Лечение нейролептиками-пролонгами нередко начинают в стационаре сразу после купирования острой психотической симптоматики. На фоне приема таблеток внутримышечно делают инъекцию препарата в минималь­ной дозе. При этом, если больной ранее получал корректоры, их не отме­няют. В случае хорошей переносимости (отсутствия выраженных побочных эффектов в первую неделю лечения) дозу пролонга постепенно увеличива­ют, а таблетки отменяют.

После стабилизации психического состояния дозу нейролептика можно постепенно понижать двумя способами" либо уменьшая разовую дозу, либо увеличивая интервалы между инъекциями.

Длительность лечения

Профилактическая терапия проводится неопределенно долго, но не менее 1−2 лет. Вопрос о продолжительности сроков проведения противорецидивной терапии решается индивидуально. При этом следует учитывать:

— степень влияния на частоту и выраженность повторных приступов (обострений);

— степень отрицательного влияния психотической симптоматики на социально-трудовую адаптацию;

— выраженность и характер побочных эффектов;

— возможность вовлечения больного в социо-реабилитационные про­граммы

Ожидаемые результаты лечения

Поддержание оптимального функционального уровня у больного с по­мощью минимально эффективной дозы для предупреждения рецидива.

Социально-трудовая реабилитация и психотерапия больных ши­зофренией должна подключаться к биологической терапии уже на ранних этапах течения заболевания и продолжаться по мере его развития, в том числе на отдаленных этапах течения болезни, в соответствии с этапами реабилитации психически больных.

1 этап направлен на предотвращение формирования психического де­фекта, явлений госпитализма, «сползания больного к изоляции» и его инвалидизации, проводится в условиях стационара и полустационара одновре­менно с применением биологических методов терапии. Подключаются различные виды психосоциального вмешательства (социотерапия, индиви­дуальная и групповая психотерапия, трудотерапия в условиях ЛТМ, стиму­ляция социальной активности, навыков повседневной жизни, культтерапия).

2 этап направлен на приспособление больного на том или ином уровне к условиям жизни в обществе, к трудовой деятельности во внебольничных условиях. Осуществляется в амбулаторных условиях. На этом этапе биоло­гическая терапия отходит на второй план. Преобладают различные виды психосоциального воздействия со стимуляцией социальной активности больных. Осуществляется эмоциональная (группы поддержки), способст­вующая самоутверждению, и инструментальная (организационная, методи­ческая) поддержка. При утрате профессии, инвалидизации — профессио­нальное обучение и переобучение больных, помощь в трудоустройстве. Проводится психообразовательная работа с больными и их ближайшим окружением

3 этап направлен на более полное восстановление индивидуальной и общественной ценности пациента, восстановление отношений с окружаю­щей средой. Осуществляется только во внебольничных условиях. Различ­ные виды психосоциалного воздействия на этом этапе приобретают ре­шающее значение на микросоциальном уровне и направлены на работу с ближайшим социальным окружением, включая семью, в том числе с при­менением психообразовательного подхода, активизацию естественной сети социальной поддержки, а также ее замещение, осуществляемое путем соз­дания искусственной социотерапевтической среды — общежития для лиц, утративших социальные связи; вовлечение пациентов в групповые формы деятельности, например, в группы самопомощи, психосоциальные клубы. Трудовая реабилитация проводится в зависимости от тяжести заболевания и его длительности как в условиях лечебно-производственных предприятий, так и специализированных цехов обычного производства.

ГБОУ ВПО «Ставропольская государственная медицинская академия»

Министерства здравоохранения РФ

Кафедра психиатрии и наркологии

«Утверждаю»

заведующий кафедрой

" «_______201 г

ЛЕКЦИЯ

по учебной дисциплине психиатрия и наркология

для студентов 4−5 курсов специальности „лечебное дело“

Тема 2. Частная психиатрия

Лекция 11. Эпилепсия

Обсуждена на заседании кафедры

» __" __________201___ г.

протокол № __

Ставрополь, 201___г.

Учебные и воспитательные цели: Познакомить студентов с основными критериями диагностики эпилепсии, методам ее лечения ипрогнозу заболевания расстройств.

Время 90 мин.

Учебно-материальное обеспечение: таблицы; демонстрация больного.

Распределение времени лекции:

Вступительная часть 10 мин

Учебные вопросы лекции (не более 4-х вопросов)

1. 25 мин

2. 15 мин

3. 15 мин

Демонстрация больного 15мин.

Заключение 5 мин

Задание студентам для самостоятельной работы 5 мин

Содержание лекции:

Вступительная часть (текст)

Учебные вопросы

1. Критерии диагностики

2. Изменения личности

3. Лечение и прогноз

Эпилепсия

ВВЕДЕНИЕ

Эпилепсия — хронически текущее, склонное к прогредиентности нервно-психическое заболевание с множественной этио­логией, но единым патогенезом, которое возникает преиму­щественно в детском и подростковом возрасте и характери­зуется двумя основными группами проявлений — разнообраз­ными пароксизмальными расстройствами и более или менее стойкими психическими нарушениями с преобладанием спе­цифических изменений в эмоционально-волевой сфере.

Эпилепсия относится к числу рас­пространенных заболеваний детского возраста. По данным обследования, проведенного по программе ВОЗ в Дании, рас­пространенность эпилепсии среди детей в возрасте от 7 до 14 лет в1955 г. составляла 4: 1000 (Доклад рабочей группы ВОЗ № 130, 1957).

Удельный вес эпилепсии среди других психических заболеваний детского возраста довольно значителен. Так, согласно отчетам психоневрологических дис­пансеров Москвы за ряд лет, дети до 14 лет включительно с диагнозом эпилепсии составляют 9—10% от общего числа больных, наблюдаемых детскими психиатрами. У мальчиков заболевание встречается несколько чаще, чем у девочек (56,3% и 43,7% соответственно).

Этиология эпилепсии во многом неясна и спорна. Многими исследователями показана роль наследственного фактора в этиологии заболевания. Вместе с тем имеется много данных, которые указывают на относительно малую роль наследственной отягощенности эпилепсией в возникновении заболевания. Согласно сводным данным, частота заболевания детей от родителей, боль­ных так называемой генуинной эпилепсией, в разных стра­нах колеблется в пределах от 3,6 до 8%, а у сибсов состав­ляет 4%. По мнению многих современных исследователей, при эпи­лепсии наследуется не заболевание, а только конституциональное предрасположение к нему, включающее прежде все­го пониженный порог судорожной готовности, а также, воз­можно, своеобразные, эпилептоидные черты характера. Наряду с наследственным предрасположением некоторые исследователи придают значение в этиологии эпилепсии «приобретенному предрасположению», связанному с внутриутробными и постнатальными экзогенно-органическими повреждениями головного мозга. Важная, а во многих случаях ведущая роль в этиологии эпи­лепсии принадлежит экзогенным биологическим факторам. Судя по статистическим данным, наибольшее значение среди них имеют инфекции и травматические поражения головного мозга. При этом одни авторы ставят на первое место инфек­ционный фактор, в частности, энцефалиты, менингоэнцефалиты и вторичные токсикоаллергические поражения головного мозга при общих инфекциях, тогда как другие отводят ведущую роль родовой травме. Наряду с этим к числу экзогенных этиологи­ческих факторов относят внутриутробные органические пов­реждения мозга, связанные с различными заболеваниями матери, постнатальные бытовые травмы черепа, интоксикации.

Патогенез эпилепсии сложен и содержит ряд спорных моментов. Различные звенья патогенеза могут быть условно разделены на две основные группы: церебральные и обще­соматические механизмы. Церебральные механизмы эпилеп­сии изучены в основном с помощью нейрофизиологических исследований. Центральное место в церебраль­ных механизмах принадлежит эпилептогенному и эпилепти­ческому очагам. Эпилептогенным очагом (согласно терминологическому словарю по эпилепсии) называют ло­кальное поражение мозга (например, наличие рубца), являющееся источником перевозбуждения окружающих ней­ронов, которые приобретают способность производить фо­кальные эпилептические разряды. Эпилептический очаг — «группа нейронов, вовлеченных в фокальный эпилептический разряд». В развитии эпилептического очага ведущая роль придается механизму периодического возникновения гипер­синхронизированного биоэлектрического потенциала в опре­деленной популяции нейронов. Интимные механизмы гипер­синхронизации разрядов отдельных нейронов не установлены.

В детском возрасте, особенно раннем, имеется ряд физио­логических предпосылок, способствующих возникновению ги­персинхронизированных разрядов. К их числу относят повы­шенную гидрофильность коллоидов мозга и более высокую проницаемость клеточных мембран. Наиболее часто эпилеп­тические очаги локализуются в ретикулярной формации пе­редних отделов ствола мозга, а также в ви­сочных долях больших полушарий головного мозга.

Эпилептический очаг не обязательно совпадает по локали­зации с эпилептогенным очагом. В детском возрасте отмеча­ется склонность к образованию нескольких эпилептических очагов, активность которых меняется во времени. Возможно, это объясняет более выраженный полиморфизм пароксизмов при эпилепсии у детей. При возникновении разряда в эпилеп­тическом очаге (что выражается на ЭЭГ высоковольтными гиперсинхронными колебаниями) характер распространения возбуждения из него определяется локализацией очага. В случае центрэнцефалической локализации разряд рас­пространяется равномерно во все стороны, одновременно до­стигая симметричных точек обоих полушарий, что характе­ризуется симметричными и синхронными изменениями на ЭЭГ.

Общесоматические механизмы эпилепсии весьма разнооб­разны, хотя малоспецифичны. К ним прежде всего относятся различные нарушения метаболизма: расстройство белково-азотистого обмена с накоплением в организме аммонийных оснований и в связи с этим — тенденцией к компенсирован­ному или иногда субкомпенсированному алкалозу, наруше­ние водно-солевого обмена в связи со сдвигом соотношения альбуминов и глобулинов в сыворотке крови в сторону аль­бумина, изменения углеводного обмена, обмена микроэле­ментов, в особенности меди и цинка и т. д. Значительные сдвиги обнаружены в мозговом метаболизме. Сюда относят­ся нарушения обмена биогенных аминов со снижением со­держания норадреналина и серотонина, гамма-аминомасляной кислоты, а также макроэргических соединений (АТФ и другие фосфаты) при частых припадках, повышение содер­жания ацетилхолина в эпилептическом очаге перед припадком и т. д.

Вопрос о взаимоотношениях церебральных и общесома­тических механизмов патогенеза эпилепсии является нере­шенным; существует мнение о первичности метаболических расстройств. Вместе с тем справедливо указывается на то обстоя­тельство, что ряд упомянутых выше биохимических сдвигов в биологических жидкостях организма и в самом мозге пред­ставляет следствие эпилептических припадков. В последние годы предпринята попытка привлечь для объяснения некото­рых не известных ранее звеньев патогенеза эпилепсии, иссле­дования аутоиммунных процессов. На основании этих исследований высказывается предположение о том, что локали­зация эпилептогенного очага в определенных структурах головного мозга связана с преобладанием антигенной активно­сти этих структур.

Патоморфология церебральных изменений при эпилепсии характеризуется прежде всего разрастанием нейроглии (глиоз) в коре больших полушарий, особенно в I слое коры (так называемый краевой глиоз Шаслена), которое сопровождает­ся гибелью корковых нейронов. Кроме того, наблюдается фиброз мозговых оболочек и сосудистых стенок. Нередко встречаются явления дисплазии в виде недоразвития пира­мидных клеток, наличия эмбриональных клеток Кахала в I слое коры и гетеротопии нейронов со смещением их в белое вещество. Часто отмечается склероз аммонова рога, что свя­зывается с так называемой височной эпилепсией.

Что касается систематики, то следует различать следующие состояния, характеризующиеся пароксизмальным синдромом: 1) эпилепсию как самостоятельную нозологическую форму; 2) эпилептиформные синдромы: а) при- текущих органических заболеваниях головного мозга (нейроревматизм, нейросифилис, опухоли головного мозга, наследственно-дегенеративные заболевания и т. д.), б) при резидуальных нервно-психических расстройствах (резидуальных энцефалопатиях), обусловленных отдаленными послед­ствиями мозговых инфекций, травм, интоксикаций; 3) эпилеп­тические реакции у детей грудного и раннего возраста. Наи­более спорным следует считать разграничение эпилепсии и эпилептиформных синдромов у больных с резидуально-органическими поражениями головного мозга. Это обусловлено не только определенным сходством их генеза и симптомати­ки, но также и возможностью трансформации резидуально-органического эпилептиформного синдрома в прогредиентное заболевание, т. е. эпилепсию.

В систематике эпилепсии большое место занимает клас­сификация пароксизмальных расстройств. Анализ существу­ющих классификаций показывает, что в основу их положе­ны два принципа: неврологический (принцип локализации эпилептического очага) и клинико-феноменологический. При этом некоторые классификации построены на одном из наз­ванных принципов, другие учитывают оба подхода. Типич­ным примером классификаций, основанных на клинико-феноменологическом принципе, является классификация эпилеп­тических пароксизмов, предложенная американским эпилептологом W. Lennox (I960):

I.Триада малых припадков (petit mal): 1. Типичные ма­лые припадки (включая и пикнолептический припадок), 2. Миоклонические припадки. 3. Астатические припадки (включая кивки, клевки, салаамовы, атонически-акинетические приступы).

II. Триада судорожных припадков. 1. Большие судорож­ные припадки (grand mal). 2. Судорожные припадки фокаль­ного характера. 3. Джексоновские припадки (моторные и сенсорные).

III. Психомоторные приступы (приступы «височной» эпи­лепсии). 1. Моторные автоматизмы. 2. Психические присту­пы. 3. Пароксизмальная остановка движений, речи и мыш­ления.

IV. Диэнцефальные приступы (вегетативно-висцераль­ные).

V. Рефлекторная эпилепсия (фотогенные, музыкогенные, респираторные, обонятельные приступы).

Приведенная классификация относительно проста и удоб­на для дидактических и практических целей.

Клиника эпилепсии складывается из пароксизмальных расстройств и более или менее специфических изменений психики. Основными призна­ками пароксизмальных расстройств являются: 1) внезапность возникновения и прекращения; 2) относительная кратковре­менность; 3) стереотипность; 4) периодичность. Выявление этих признаков имеет важное значение для отграничения эпилептических пароксизмов от различных внешне сходных с ними приступообразных расстройств.

ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ПАРОКСИЗМЫ

Большие судорожные припадки (grand mal французских авторов) могут иметь характер первично- и вто­рично генерализованных. Во втором случае они как клини­чески, так и энцефалографически отличаются признаками фо-кальности. Первично генерализованные большие судорожные 'припадки в типичных случаях, более свойственных детям школьного и дошкольного возраста, характеризуются внезап­но наступающим полным выключением сознания, падением (преимущественно вперед), последовательной сменой кратко­временной (10—30 с) фазы тонических судорог (напряже­ние всей мускулатуры, запрокинутая голова, плотно сжатые челюсти, иногда прикус языка), более продолжительной (1— 2 мин) фазой клонических судорог, а также часто стадией послеприпадочного оглушения, иногда переходящего в сон. Возникновению припадка у детей старшего возраста и под­ростков нередко предшествуют так называемые предвестники в виде чувства общего недомогания, слабости, соматовегетативных нарушений, пониженного и капризного настроения, раздражительности, которые наблюдаются на протяжении нескольких часов, а иногда и 1—2 суток до возникновения припадка.

Припадок в части случаев начинается с так называемой ауры, которая проявляется разнообразными мимолетными сенсорными ощущениями (ощущение вспышки света, гром­кого звука, необычного запаха, онемения, тепла, холода и т. п.), соматовегетативными (тошнота, потливость, покрасне­ние лицаи т. п.), моторными (ограниченные судорожные подергивания, чмоканье и др.), а также психическими (изме­нения настроения, безотчетная тревога, переживания «уже виденного» и т. п.) феноменами. Наличие ауры свидетельст­вует о возбуждении тех или иных локальных структур го­ловного мозга, т. е.об условности деления судорожных при­падков на генерализованные и фокальные. Фаза тонических и частично клонических судорог сопровождается прекраще­нием дыхания с появлением общей бледности, а затем циано­за кожи. Отмечается полное отсутствие реакции зрачков на свет. В фазе, тонических судорог могут возникать непроиз­вольное упускание мочи и дефекация. По выходе из припад­ка отмечается полная амнезия всего периода припадка, а ча­сто и короткого промежутка времени, предшествовавшего ему. В течение нескольких часов после припадка могут на­блюдаться головные боли, снижение работоспособности и ап­петита, дистимическое настроение, раздражительность.

В раннем детском и особенно грудном возрасте большие судорожные припадки атипичны, они проявляются в абортивной форме, чаще в виде только тонических судорог, иногда общего расслабления мышц тела без судорожного компонен­та (амиотонический припадок), нередко в виде преобладания судорог в правой или левой половине тела. У грудных детей во время большого припадка отмечаются резко выраженные нарушения дыхания, цианоз, иногда гипертермия. Серию непрерывно следующих друг за другом больших судорожных припадков, наблюдающихся в течение разного времени (от нескольких минут до многих часов) на­зывают эпилептическим статусом (status epilepticus). Дети раннего возраста более склонны к возникновению эпилептических статусов, чем старшие дети и подростки. При продолжительном эпилептическом статусе возможен ле­тальный исход в связи с нарастающей гипоксией и отеком головного мозга.

К числу генерализованных па­роксизмов относится также большая группа так называемых малых припадков (petit mal французских авторов), отличающихся отсутствием судорожного компонента. Малые припадки в детском возрасте встречаются значи­тельно чаще, чем у взрослых, и характеризуются большим разнообразием. Среди малых припадков выделяют подгруппы типичных малых припадков, миоклонических и акинетических припадков. Термином типичные малые припадки условно объединяют простой и сложный абсансы и пикнолептические припадки. Типичные малые при­ладки возникают у детей, начиная с 4-летнего возраста, а наиболее часто встречаются в интервале между 7 и 15. После пубертатного перио­да они, как правило, не наблюдаются. Простой абсанс проявляется внезапным кратковременным (несколько секунд) выключением сознания, застывшим взглядом, иногда также ритмическими подергиваниями глазных яблок или век. Больные не падают. Приступ заканчивается внезапно. Слож­ный абсанс отличается от простого наличием изменений тонуса тех или иных групп мышц, чаще мышц лица, шеи, верхних конечностей (у ребенка отвисает челюсть, опускает­ся поднятая рука и т. п), двустороннего легкого вздрагива­ния мышц, различных вегетативных нарушений (побледнение или покраснение лица и верхних конечностей, упускание мочи, кашель, чиханье и т. п.). В соответствии с характером дополнительных компонентов различают тонический, миоклонический и вегетативный абсансы.

Пикнолептический припадок характеризуется кратковременным выключением сознания, которое сопровож­дается бледностью лица, слюнотечением и разнообразными ретропульсивными, т. е.направленными назад, движениями (чаще закатывание глазных яблок, запрокидывание головы, реже откидывание туловища и забрасывание рук назад). Ти­пичный возраст возникновения этих припадков 6—8 лет.

Миоклонические припадки встреча­ются значительно реже типичных малых припадков, возникая у девочек в основном в возрасте 9—14 лет, а у мальчиков— в интервале от 11 до 17. У взрослых они крайне редки. Клинически они прояв­ляются внезапным вздрагиванием (как при испуге) или толч­ком в тех или иных группах мышц (чаще рук, плечевого поя­са, шеи). Вздрагивания всегда двусторонние, иногда возни­кают во всем теле. В момент миоклонического припадка больные часто роняют предметы, которые держат в руках. Приступы чаще возникают в виде серий или «залпов» (по 5—20 подряд), отделенных друг от друга длительными (по несколько часов) интервалами. Более характерно возникнове­ние приступов в утренние часы. При кратковременных присту­пах сознание может не нарушаться, при увеличении их про­должительности сознание, как правило, на короткое время выключается.

Акинетические припадки характеризуются разнообраз­ными пропульсивными, т. е. направленными вперед движе­ниями головы, туловища и всего тела, которые обусловлены внезапно наступающим ослаблением постурального мышечного тонуса. Наи­более частым временем возникновения пропульсивных припадков является период от 4 до 10 мес. 1-го года жизни. Од­нако они могут встречаться и в более старшем возрасте, вплоть до 4 лет.

Вздрагивания («молниеносные припадки») проявляются мгновенным общим вздрагиванием всего тела, нередко с толчкообразным выбрасыванием вперед головы и разведением рук в стороны. Кивки характеризуются сериями кивательных движений головой. Реже встречаются клевки, отличающиеся более резкими и сильными наклонами головы вперед и вниз, которые могут сопровождаться ушибами лба и всего лица о предметы, стоящие перед ребенком. Кивки и клевки чаще возникают в возрасте 2—5 мес. и отличаются значительной частотой (до 50—60 раз в сутки). Еще более редкая разновидность акинетических припадков — так назы­ваемые салаамовы припадки (отдаленно напоминаю­щие поклоны при мусульманском приветствии «салам»), ко­торые выражаются внезапно возникающим сгибанием туло­вища в пояснице, с разведением рук вверх и в стороны. Припадки этого типа возникают в возрасте 6—7 мес. Раз­новидностью акинетических припадков являются также астатические припадки, которые возникают в возрасте 10— 12 мес и проявляются внезапным падением стоящего ребен­ка вперед. Акинетические припадки протекают периодами, которые длятся от нескольких недель до нескольких месяцев, и характеризуются вначале нарастанием частоты припадков до нескольких десятков раз в сутки, а затем постепенным ее уменьшением. Между периодами припадков имеют место от­носительно длительные (до нескольких месяцев) промежутки без приступов.

ОЧАГОВЫЕ (ФОКАЛЬНЫЕ) ПАРОКСИЗМЫ

Джексоновские припадки, сравнительно редко встречающи­еся при эпилепсии у детей, проявляются в виде односторон­них моторных и сенсорных приступов. Моторные приступы выражаются клоническими судорогами мышц конечностей (чаще кистей рук) или лица с последующей возможной гене­рализацией их в большой судорожный припадок. Иногда припадки протекают в виде так называемого «джексоновского марша», при котором имеет место последовательное рас­пространение клонических судорог с мышц лица на мышцы рук, туловища и ног. Моторные припадки связаны с локали­зацией эпилептогенного очага в коре передней центральной извилины контралатерального полушария. Сенсорные джексоновские припадки проявляются в виде различных неприят­ных тактильных и других ощущений в отдельных частях те­ла (покалывание, онемение, ощущение холода, жара, боли), которые также могут генерализоваться по мере развития припадка. В изолированном виде эти припадки встречаются сравнительно редко, чаще они сочетаются с генерализованными или фокальными большими судорожными припадками. У детей дошкольного и младшего школьного возраста джексоновские припадки могут сопровождаться выключени­ем сознания. У подростков они чаще протекают на фоне не­измененного сознания. Нередко встречающуюся разновид­ность судорожных фокальных припадков у детей школьного возраста представляют адверсивные (от лат. adversio— отведение) припадки, которые проявляются поворотом глаз, головы, а иногда и всего туловища в сторону, противо­положную полушарию, в котором локализуется эпилептиче­ский очаг. Часто адверсия сопровождается поднятием и от­ведением в полусогнутом положении руки на стороне, противоположной расположению очага (больной как бы смотрит на свой поднятый кулак). Эпилептический очаг в этом слу­чае локализуется в коре лобной или передневисочной об­ласти.

ПСИХОМОТОРНЫЕ ПАРОКСИЗМЫ

Эта группа объединяет весьма разнообразные по проявлени­ям пароксизмы, которые в большинстве случаев связаны с эпилептическими и эпилептогенными очагами в височных до­лях больших полушарий головного мозга и в прилегающих к ним образованиях (лобно-орбитальная кора, покрышка и др.). Поэтому нередко термин «психомоторные пароксизмы» применяют как синоним термина «височные пароксизмы» («височная эпилепсия»).

Общим для всех психомоторных пароксизмов является внезапное возникновение тех или иных привычных автомати­зированных движений, которые сочетаются с изменением соз­нания по типу сумеречного состояния и сопровождаются по­следующей амнезией. Психомоторным пароксизмам у детей часто сопутствуют различные пароксизмальные висцераль­но-вегетативные нарушения (саливация, боли и неприятные ощущения в животе, тошнота и т. д.). Наиболее элементарной формой психомоторных автома­тизмов, наблюдающейся преимущественно у детей дошколь­ного возраста, являются оральные автоматизмы, которые проявляются кратковремен­ными приступами глотания, жевания, чмокающих; сосатель­ных движений, возникающих на фоне сумеречного состояния сознания, а нередко — во сне, и сопровождающихся повы­шенным слюноотделением. Эпилептический очаг в этих слу­чаях локализуется в коре области покрышки (operculum), расположенной над сильвиевой бороздой. В связи с этим приступы этого типа получили название оперкулярных. У детей дошкольного и младшего школьного возраста нередко встречаются психомоторные автоматизмы в виде повторяющихся элементарных привычных движений: потирания рук, хлопания в ладоши, подпры­гивания, пританцовывания, раскладывания одежды, бессвя­зного проговаривания, которые возникают на фоне сумереч­ного помрачения сознания. Раз­новидность психомоторных приступов у детей младшего школьного возраста представляют ротаторные присту­пы, которые характеризуются вращательными движениями ребенка вокруг своей оси в одном направлении и протекают также на фоне сумеречного помрачения сознания.

К этой же группе относятся амбулаторные авто­матизмы (от лат. ambulo, ambulare — ходить, приходить), во время которых ребенок совершает автоматизированные движения (ходьба, бег и т. п.) в состоянии сумеречного помрачения сознания. Более затяжные формы амбулаторных ав­томатизмов (трансы), во время которых больные бес­цельно блуждают по улицам, могут совершать дальние поездки, редко встречаются у детей и подростков. Особую фор­му амбулаторных автоматизмов, свойственную детям стар­шего дошкольного и младшего школьного возраста, представ­ляет пароксизмальный сомнамбулизм (снохождение): ребенок во время ночного сна встает с постели, бро­дит по комнате, совершая ряд автоматизированных действий (перебирает белье, перекладывает одежду, потирает руки и т. п.). Нередко сомнамбулизм ограничивается тем, что ребе­нок совершает автоматизированные действия, сидя в посте­ли. От невротического и неврозоподобного сомнамбулизма эпилептический сомнамбулизм отличается более глубоким помрачением сознания, делающим невозможным контакт с ребенком, нередко наличием импульсивной агрессивности при попытках «разбудить» ребенка, однообразным, стерео­типным характером совершаемых им действий, иногда непро­извольным упусканием мочи и дефекацией, полной последу­ющей амнезией. Пароксизмальный сомнамбулизм отличает­ся также склонностью к возникновению в одно и то же время ночного сна.

К моторным автоматизмам относятся также некоторые случаи сноговорения. Содержание высказываний чаще представляет бессмысленный набор слов, выкриков, нередко повторяющихся из ночи в ночь. Сноговорения также полно­стью амнезируются. Снохождения, сноговорения, а также некоторые другие пароксизмальные расстройства сна (ноч­ные крики, внезапные пробуждения, ночные страхи) наблю­даются преимущественно в начальной стадии эпилепсии и нередко рассматриваются как неспецифические симптомы за­болевания.

К проявлениям «височной» эпилепсии обычно относят так называемые психические пароксизмы. Наиболее ча­стыми из них в детском возрасте являются ночные страхи, эпизоды сумеречных и сновидных состояний сознания, а так­же пароксизмальные расстройства настроения. Пароксиз­мальные ночные страхи характеризуются внезапным пробу­ждением, которое сопровождается переживанием безотчет­ного страха, криками, плачем, иногда устрашающими зри­тельными галлюцинациями. Контакт с ребенком в это время невозможен. Пароксизмальные ночные страхи нередко воз­никают в одно и то же время и всегда амнезируются. У не­которых детей пароксизмальные страхи на фоне сумеречного помрачения сознания возникают и в дневное время. Парок­сизмальные ночные страхи фактически представляют собой рудиментарную форму эпилептических сумеречных помраче­ний сознания.

К фокальным корковым пароксизмам различной локали­зации эпилептических очагов (в теменно-височных, теменно-затылочных областях) относятся психосенсорные при­ступы. Чаще они проявляются в виде ощущений измене­ния размеров и пропорций частей тела, зрительных, слуховых и вестибулярных расстройств. Дети ощущают себя толсты­ми или худыми; ноги, руки или туловище кажутся им непо­мерно большими, вытянутыми или уменьшенными в разме­рах. Иногда искаженными воспринимаются окружающие предметы: дома кажутся падающими, наклоненными, стены комнаты двигаются, потолок опускается, улицы кажутся слишком длинными или тесными, свет тусклым и т. д.Пароксизмально возникающая дереализация может выражаться переживаниями «уже виденного» (deja vu) и «никогда не ви­денного» (jamais vu). Возможны пароксизмальные снижение зрения и слуха (двух- и одностороннее), ощущения шума и звона в ушах, мелькания перед глазами, яркого света. При вестибулярных нарушениях дети жалуются на внезапно на­ступающие приступы резкого головокружения или ощущение движения окружающих предметов в строго определенную сторону по кругу. Психосенсорные пароксизмальные присту­пы могут протекать без полного выключения сознания. Как правило, они наблюдаются у детей школьного возраста и подростков и нередко сочетаются со сновидными состояния­ми.

ВЕГЕТАТИВНО-ВИСЦЕРАЛЬНЫЕ ПАРОКСИЗМЫ

Пароксизмы, относящиеся к этой группе, весьма характер­ны для детского возраста, неоднородны по своим механиз­мам. Часть из них относится к проявлениям «височной» эпи­лепсии и обычно сочетается с психомоторными автоматизма­ми и психическими пароксизмами. Эпилептические очаги в этих случаях локализуются в области островка Рейля, орби­тальной коре и височной доле. В других случаях вегетатив­но-висцеральный пароксизмы имеют характер генерализованных, центрэнцефальных приступов. Эпилептические очаги при этом локализуются в ростральной части ствола мозга. При­ступы этой подгруппы обычно обозначаются как диэнцефальные пароксизмы. В первом случае пароксизмы проявляются изолированными нарушениями какой-либо одной вегетатив­ной функции. Сюда относятся приступы кратковременных бо­лей в животе (абдоминальные кризы), приступы тошноты и рвоты, ларингоспазма, некоторые случаи энуреза, которые встречаются преимущественно у детей дошкольного и млад­шего школьного возраста, а также некоторые приступы головных болей (мигренеподобных), обмороков и головокру­жений у подростков.

При генерализованных вегетативно-висцеральных («диэнцефальных») пароксизмах, которые в основном встречаются у подростков, вегетативные нарушения включают разнооб­разные расстройства — тахикардию, учащение дыхания, гипергидроз, мидриаз, гипертермию, отрыжку, тошноту, поли-урию, ознобоподобную дрожь и др. Вегетативно-висцеральные пароксизмы обоих типов могут протекать на фоне измененного и ненарушенного сознания Однако при пароксизмах «височного» типа сопутствующее изменение сознания типа сумеречного или сновидного встре­чается чаще.

ИЗМЕНЕНИЯ ПСИХИКИ ПРИ ЭПИЛЕПСИИ

Наиболее типичным изменением психики считается, прежде всего, полярность аффекта в виде сочетания аффективной вяз­кости, склонности «застревать» на тех или иных, особенно отрицательно окрашенных, аффективных переживаниях, с од­ной стороны, и аффективной взрывчатости (эксплозивности), импульсивности с большой силой аффективного разряда — с другой. Характерными чертами личности больных эпилепсией явля­ются также эгоцентризм с концентрацией всех интересов на своих потребностях и желаниях, аккуратность, доходящая до педантизма, гиперболизированное стремление к порядку, ипохондричность, сочетание грубости, агрессивности по от­ношению к одним и угодливости, подобострастия к другим лицам (например, к старшим, к лицам, от которых больной зависит).

Менее специфичными в клинической картине стойких измений психики при эпилепсии являются нарушения интеллектуально-мнестических функций: замедленность и тугоподвижность мышления (брадифрения), его персеверативность, склонность к детализации, снижение памяти и т. д. Описан­ные изменения, более или менее специфичные для эпилепсии взрослых и старших подростков, в детском возрасте встре­чаются далеко не всегда, а если и имеются, то часто имеют стертый характер. С несколько большим постоянством при эпилепсии у детей школьного возраста встречается аффек­тивная биполярность. По данным В. К. Каубиша (1972), ти­пичные для эпилепсии изменения психики наблюдаются толь­ко у 20% больных детей, тогда как в 39% изменения психики нетипичны и включают лишь отдельные не резко выражен­ные черты (Некоторая замедленность и затрудненная переключаемость интеллектуальных процессов, упрямство, застревание на отрицательных эмоциональных переживаниях). Среди остальных детей с эпилепсией в 14% обнаруживаются явления органической деменции, а 26% детей не имеют ка­ких-либо болезненных изменений психики. Следует, однако, отметить, что, несмотря на несомненный интерес, который представляют эти данные, окончательная оценка их значе­ния требует учета ряда дополнительных факторов, таких, как длительность заболевания, этап динамики, степень прогредиентности, преобладающий тип пароксизмов и др.

Наиболее типич­ные эпилептические изменения личности у больных обнару­живаются при «височной» эпилепсии с локализацией эпилеп­тического очага в медиобазальных отделах височной доли.

Описанные выше интеллектуально-мнестические наруше­ния более заметными становятся только у детей школьного возраста. В дошкольном возрасте в случаях раннего начала заболевания нередко отмечается задержка интеллектуально­го развития.

Ввиду того что эпилепсия в детском возрасте в большин­стве случаев развивается на фоне более или менее выражен­ных остаточных явлений раннего органического поражения головного мозга, в клиническую картину наряду с изложен­ными выше изменениями личности часто входят те или иные проявления психоорганического синдрома: более грубая дви­гательная расторможенность, церебрастенические симптомы (истощаемость, расстройства внимания, головные боли во второй половине дня), плохая память, периоды эйфорического настроения, некритичность, психопатоподобное поведение. Кроме того, отмечается ряд сопутствующих неврологических нарушений: рассеянная микросимптоматика, признаки ком­пенсированной или субкомпенсированной гидроцефалии, диэнцефальная недостаточность, фокальные компоненты пароксизмальных расстройств.

Клиническая картина эпилепсии у детей включает также преходящие психические расстройства, которые обычно свя­заны с припадками, предшествуя им или следуя за ними. Более частыми среди них являются дисфории и сумеречные помрачения сознания.

Дисфория может предшествовать наступлению припадка «височной эпилепсии» (вторично генерализованного судорож­ного или психомоторного), являясь одним из его предвестни­ков. Реже дисфории возникают в послеприпадочном состоя­нии, сочетаясь с вялостью, раздражительностью, головной болью. Возможны также психогенно обусловленные дисфорические состояния, возникающие в связи со ссорой, обидой и т. п.

Редкой формой межпароксизмальных психических рас­стройств, которые чаще наблюдаются у подростков, являют­ся эпилептические психозы. У подростков встречаются три ти­па таких психозов: дисфорические, психозы на фоне суме­речного помрачения сознания и параноидные. Дисфорические психозы могут проявляться в виде состояний с тоскливо-тре­вожным настроением, подозрительностью, идеями отноше­ния, преследования, ущерба, слуховыми галлюцинациями ли­бо в виде сменяющих друг друга депрессивных и гипоманиакальных фаз, а у больных с интеллектуальным дефектом — в виде мориоподобных состояний с эйфорией и нелепой ду­рашливостью. Психозы на фоне сумеречного помрачения соз­нания отличаются полиморфизмом, при них встречаются со­стояния спутанности, делириозные, галлюцинаторно-параноидные и психопатоподобные расстройства с агрессией. Изредка у подростков с длительно текущим эпилептическим процессом возникают затяжные параноидные психозы с шизоформными проявлениями (недостаточный контакт, кататонические включения, выраженные бредовые феномены на фоне ясного сознания).

ДИАГНОСТИКА. ЛЕЧЕНИЕ. ПРОФИЛАКТИКА

Диагностика эпилепсии опирается на три основных кли­нических критерия: 1) наличие склонных к повторению пароксизмальных расстройств; 2) выявление описанных выше «эпилептических радикалов» в структуре личности больных; 3) обнаружение признаков прогредиентности в виде тенден­ции к учащению и видоизменению пароксизмов, а также склонности к появлению и нарастанию специфических и не­специфических психических изменений. Дополнительным кри­терием диагностики является установление признаков эпилеп­тической активности при ЭЭГ обследовании.

У детей дошкольного и школьного возраста и подростков эпилепсию необходимо дифференцировать с эпилептиформными синдромами (резидуально-органического происхожде­ния и при текущих органических заболеваниях головного моз­га). Особенно сложен дифференциальный диагноз с резидуально-органическим эпилептиформным синдромом, который может трансформироваться в эпилепсию («резидуальная эпи­лепсия»). Для резидуально-органического эпилептиформного синдрома как одной из форм резидуальных расстройств ха­рактерно, в отличие от эпилепсии, отсутствие прогредиентности. Поэтому пароксизмальные расстройства в этих случаях характеризуются стационарным или регредиентным течением, отличаются четкой однотипностью без склонности к видоиз­менению и присоединению новых форм, что свойственно те­кущему эпилептическому процессу. Некоторые формы эпи­лептических пароксизмов, как, например, типичные абсансы и пикнолептические припадки, свойственны только эпилепсии.

Важнейшим дифференциальным критерием являются раз­личия психопатологической картины межпароксизмального периода (Г. Е. Сухарева, 1974). При резидуально-органических эпилептиформных синдромах межпароксизмальный пе­риод характеризуется наличием психоорганического синдро­ма с различными формами резидуальных нервно-психических расстройств (церебрастенических, неврозоподобных, психопатоподобных) и отсутствием типичных эпилептических изме­нений личности. В случае эпилепсии, возникшей на резидуально-органической основе, также отмечаются те или иные проявления психоорганического синдрома, однако они всегда сочетаются с более или менее выраженными специфическими «эпилептическими радикала­ми» (биполярность, аффективная вязкость, эгоцентризм, пре­обладание хмурого фона настроения и т. д.). Весьма важно также учитывать особенности динамики психопатологиче­ских проявлений: в отличие от резидуально-органического эпилептиформного синдрома эпилепсии на органической ос­нове свойственна тенденция к нарастанию как эмоционально-волевых, так и интеллектуальных нарушений.

Лечение.

Условно различают патогенетическую и симп­томатическую терапию эпилепсии. К патогенетической терапии относятся дегидратация, приме­нение рассасывающей терапии, назначение медикаментов, нормализующих кислотно-щелочное и ионное равновесие, дие­тотерапия и др. Однако ввиду отсутствия единой концепции патогенеза эпилепсии и неясности его многих звеньев пато­генетические методы лечения в большинстве случаев носят характер общего «неприцельного» воздействия, которое без сочетания со специальным противоэпилептическим лечением недостаточно эффективно. Симптоматическая, терапия эпи­лепсии включает, прежде всего, лечение противоэпилептическими средствами, а также эпизодическое применение психотропных препаратов, которые купируют те или иные прехо­дящие психические нарушения. В связи с тем, что устранение припадков ведет к выключению одного из важных звеньев патогенеза эпилепсии, лечение противоэпилептическими пре­паратами можно считать не только симптоматическим, но и патогенетическим.

В связи с отсутствием этиотропного лечения эпилепсии терапия противоэпилептическими (антипароксизмальными) средствами представляет основной метод лечения заболева­ния. Она проводится на основе таких общих принципов, как длительность и непрерывность приема этих средств, постепен­ность наращивания дозировок, индивидуализация лечения, его комплексный характер. В лечении эпилепсии выделяется три этапа: 1) вы­бор наиболее эффективного и хорошо переносимого способа лечения и его использование с целью ликвидации пароксиз­мов при сохранении хорошего соматического и психического состояния; 2) становление терапевтической ремиссии, ее за­крепление и предупреждение любых обострений заболевания; 3) проверка стойкости ремиссии со снижением дозы медика­ментов до минимума или полной отменой приема противоэпилептических препаратов.

Начинают лечение с небольших доз противоэпилептического препарата. При редких приступах удается добиться их прекращения даже однократным приемом его в сутки. Дозу препарата повышают постепенно один раз в 3—5 дней с уче­том динамики пароксизмов и общего состояния ребенка. Подбирают дозу, дающую максимальный терапевтический эффект (полное прекращение или значительное урежение припадков) без побочных действий и осложнений. Исходным препаратом чаще является люминал (фенобарбитал), кото­рый обладает наиболее широким спектром действия, эффек­тивен при большинстве судорожных припадков, а в малых дозах показан и при многих других типах пароксизмов. Начало лечения с комбинации пре­паратов нежелательно, так как это затрудняет выбор наибо­лее эффективного средства и увеличивает возможность по­бочных действий и осложнений.

Замена медикамента производится только в том случае, если несмотря на применение индивидуально максимальных доз на протяжении достаточного времени не удается достичь удовлетворительного результата или возникают выраженные побочные явления. Смена препарата осуществляется посте­пенно, путем «скользящей замены», т. е. препарат по частям замещается новым средством, которое назначается в эквивалентной дозе.

На втором этапе лечения достигнутая терапевтическая ремиссия закрепляется путем систематического приема эффективного препарата в оптимальной дозировке на протяжении 3—5 лет. Необходи­мость продолжения лечения определяется, исходя из харак­тера терапевтического эффекта и стойкости ремиссии, а так­же возраста. Не рекомендуется прекращать лечения в пере­ходные возрастные периоды, особенно в пубертатном. Перио­дически (не реже раза в 3 мес.) проводится соматическое об­следование, делают анализы крови и мочи. Желателен ЭЭГ контроль 1 раз в полгода.

Необходимы постоянный контроль за ходом и регулярно­стью лечения, предупреждение самовольного уменьшения ро­дителями принимаемой ребенком дозы противоэпилептических средств, недопущение сокращения или отмены приема препаратов во время общих заболеваний, в связи с хирурги­ческими вмешательствами и т. п.

На третьем этапе произво­дится постепенное снижение дозы противоэпилептических препаратов. Тем самым проверяется стойкость терапевтиче­ской ремиссии. При наличии достаточно стойкой ремиссии с полным отсутствием пароксизмов в течение 3 лет, а также при отсутствии признаков пароксизмальной активности на ЭЭГ может быть начата постепенная отмена препарата. Возрастными периодами, наиболее благоприятными для отмены, являются 5—6-лет, 9—10 лет и возраст, начиная с 15 лет. Отмену ле­чения следует начинать при наличии соматического благо­получия. При терапевтической ремиссии в случаях редких припадков, когда больные получают небольшие дозы люми­нала (от 0,025 до0,07 гв сутки однократно), отмена лечения начинается с уменьшения суточной дозы на0,005 гкаждый месяц. Продолжительность периода отмены при этом состав­ляет 5 — 14 мес.

В случаях комбинированного лечения применяется опре­деленная очередность отмены противоэпилептических препа­ратов. Так, при типичных малых припадках вначале отменя­ют суксилеп или триметин. Прием суксилепа отменяют в те­чение 8 мес. В дальнейшем производится отмена люминала. При других комбинациях противоэпилептических средств вначале отменяют более токсичные препараты.

Ввиду того что фенобарбитал в высоких дозах может вызы­вать вялость, сонливость, замедление психических процессов, не рекомендуется назначать его у детей в разовых дозах, превышающих 0,07—0,08. С целью преодоления указанного побочного действия фенобарбитала его комбинируют с приемом кофеина в дозе0,015 г (для детей школьного и старшего дошкольного возраста).

Длительный прием ряда противоэпилептических препара­тов может сопровождаться более или менее выраженными побочными действиями и осложнениями. Чаще они наблюдаются при передозировке фенобарбитала, гексамидина, дифенина или в случаях применения комбинаций этих средств, вызывающих суммацию их эффекта. Лекарственная интоксикация при лечении ука­занными препаратами может выражаться появлением вязко­сти, сонливости, снижением аппетита, капризностью. В дальнейшем могут возникать неврологиче­ские нарушения: головокружения, головные боли, горизон­тальный нистагм, диплопия, атактические расстройства, тремор и др. При тяжелой интоксикации наблюдаются по­стоянная, сонливость, оглушение, выраженные расстройства статических функций.

Наряду с указанными нарушениями могут возникать соматовегетативные расстройства (обложенный бурым нале­том язык, брадикардия, запоры, субфебрилитет, гиперемия зева и т. д.). Появление описанных признаков медикаментоз­ной интоксикации требует постепенного снижения дозировок и назначения внутривенных вливаний 40% раствора глюко­зы, витаминов в больших дозах.

Специально не останавливаюсь на различных группах противоэпилептических препаратов. Их весьма много. Следует запомнить, что в каждом конкретном случае препарат должен соответствовать виду припадка и достаточно легко переноситься больным.

Эффективность лечения эпилепсии в значительной степени зависит от соматического состояния ребенка. Для успеха противоэпилептической терапии и профилактики рецидивов заболевания наряду с общим соматическим оздоровлением особенно важно лечение таких сопутствующих заболеваний, как ревматизм, хронический тонзиллит, хронический отит. Важная роль придается правиль­ному режиму. Весьма важно обеспечить достаточный и регу­лярный сон, ежедневные прогулки на свежем воздухе, регу­лярное питание с последним кормлением не позднее, чем за 2 ч до сна. Вредным является длительное пребывание на солнце и особенно загорание. Не рекомендуется перемена климатических условий во время летнего отдыха. Весьма по­лезны умеренная двигательная активность, подвижные игры, занятия физкультурой. Однако при на­личии припадков не разрешаются такие виды спорта, как бокс, футбол, спортивная гимнастика, водные виды спорта. Купание и плавание возможны, только в присутствии взрос­лых, умеющих плавать. При наличии нечастых припадков дети с сохранным интеллектом могут посещать массовой дет­ский сад и массовую школу. В случаях неглубокого интел­лектуального снижения при сохранной работоспособности и нечастых припадках дети и подростки могут заниматься во вспомогательной школе.

Профилактика эпилепсии условно может быть разде­лена на первичную и вторичную (по терминологии ВОЗ). Меры первичной профилактики, направленной на предупреж­дение возникновения эпилепсии, недостаточно разработаны и пока имеют общий характер. В связи с ролью наследствен­ного фактора в этиологии заболевания для профилактики возникновения эпилепсии может иметь значение предупреж­дение вступления в брак двух больных этим заболеванием. Важная роль в первичной профилактике может принадле­жать динамическому наблюдению за детьми из семей, отя­гощенных эпилепсией. У таких детей имеется повышенный риск возникновения заболевания. Этот риск резко возраста­ет, если дети обнаруживают сниженный порог судорожной готовности в виде склонности к судорожным разрядам под влиянием различных факторов (фебрильные припадки, судо­роги при интоксикациях, аффект-респираторные приступы с судорожным компонентом, судорожные припадки при спаз­мофилии и т. д.). Повышенный риск возникновения эпилеп­сии (хотя, по-видимому, в меньшей степени) имеют

Поиск по сайту: