Фізикальне
обстеження (в т.ч. лімфовузлів,
печінки, селезінки)
Норма
Зменшення на > 50 %
Збільшення на > 50 % чи поява нового
В-симптоми
Відсутні
Лімфоцити (х109/л)
<4,0
Зменшення на > 50 % від вихідного рівня до лікування
Збільшення
циркулюючих лімфоцитів на > 50 %
Нейтрофіли (х109/л)
>1,5
> 1,5 чи покращення на 50 % у порівнянні з вихідним рівнем
Тромбоцити
(х109/л)
>100
> 100 чи покращення на 50 % у порівнянні з вихідним рівнем
Гемоглобін (г/л)
>110
(без гемотрансфузій)
> 110 чи покращення на 50 % у порівнянні з вихідним рівнем (без гемотрансфузій)
Лімфоцити кісткового мозку
(%)
<30
Примітки
Тривалість >2 місяців
Тривалість >2 міс
Синдром Ріхтера
Критерії результату лікування:
- частка виконаних лікувальних заходів
- регресія пухлини за міжнародними критеріями
- наявність ускладнень
- ступінь нормалізації лабораторних показників
- оцінка пацієнтом якості життя
- тривалість періоду непрацездатності
- група інвалідності
- тривалість безрецидивного періоду захворювання
- загальна тривалість життя
Контроль стану хворого:
Після виписки зі стаціонару хворі повинні знаходитись під диспансерним спостереженням у гематолога. Контрольні огляди з розгорненим аналізом крові - кожні 3 місяці.
РЕЖИМИ ЛІКУВАННЯ ХЛЛ:
Монотерапія флударабіном: 25 мг/м2 внутрішньовенно крапельно або 40 мг/м2 per os впродовж 5-и днів кожні 4 тижні
Монотерапія хлорамбуцилом:4-8 мг/м2/добу ± преднізолон протягом 4-8 тижнів, або 15 мг/добу, 10 мг/м2/добу, 0,2 мг/кг/добу – до отримання максимальної відповіді чи надмірної токсичності; 40 мг/м2 – кожні 4 тижні до року
Монотерапія метилпреднізолоном: 1,0 г/м2/день внутрішньовенно крапельно або per os впродовж 5-и днів кожні 4 тижні
Монотерапія алемтузумабом: 30 мг внутрішньовенно крапельно (≥2 год) тричі на тиждень (поступове підвищення дози від 3 до 10 і до 30 мг ≤14 днів) – до 12 тижнів
СОР:
Вінкристин 1,4 мг/ м2 в/в 1-ий день,
Циклофосфамід 400 мг/м2 в/в 1-5 дні,
Преднізолон 40 мг/м2 per os 1-5 дні.
Кожні 3 тижні
САР:
Циклофосфамід 750 мг/м2 в/в 1-й день,
Доксорубіцин 50 мг/м2 в/в 1-й день,
Преднізолон 40 мг/м2 per os 1-5 дні.
Кожні 3 тижні
mini-СНОР:
Вінкристин 1 мг/ м2 в/в 1-ий день,
Доксорубіцин 25 мг/м2 в/в 1-й день,
Циклофосфамід 300 мг/м2 в/в 1-5 дні,
Преднізолон 40 мг/м2 per os 1-5 дні.
Кожні 3 тижні
FC :
Флударабін 25-30 мг/м2 в/в чи 40 мг/м2 per os 1-3 дні,
Циклофосфамід 250-300 мг/м2 в/в 1-3 дні.
Кожні 4 тижні
FCM :
Флударабін 25 мг/м2 в/в чи 40 мг/м2 per os 1-3 дні,
Циклофосфамід 250 мг/м2 в/в 1-3 дні,
Мітоксантрон 6 мг/м2 в/в 1-й день.
Кожні 4 тижні
FCR :
Флударабін 25 мг/м2 в/в чи 40 мг/м2 per os 1-3 дні,*
Циклофосфамід 250 мг/м2 вв 1-3 дні,*
Ритуксимаб 500 мг/м2 в/в крапельно 1-ий день.**
*1-ий курс – в 2-4 дні, **1-ий курс – 375 мг/м2
Кожні 4 тижні
PCR :
Кладрибін 0,12 мг/кг маси на 200 мл фіз. розчину в тривалій в/в інфузії (2 години)
Циклофосфамід 600 мг/м2 в/в,
Ритуксимаб 375 мг/м2 в/в крапельно.
Кожні 3 тижні (до 6 циклів)
FluCam :
Флударабін 30 мг/м2 в/в чи 40 мг/м2 per os 1-3 дні,
Алемтузумаб 30 мг в/в крапельно (≥2 год) 1-3 дні.*
*поступове підвищення дози від 3 до 10 і до 30 мг ≤14 днів
Кожні 4 тижні
CFAR :
Циклофосфамід 250 мг/м2 в/в 3-5 дні,
Флударабін 25 мг/м2 в/в чи 40 мг/м2 per os 3-5 дні,
Визначення захворювання.Хронічна мієлоїдна лейкемія (ХМЛ; chronic myeloid leukemia) – клональне захворювання з характерною проліферацією гранулоцитарного паростка кровотворної системи, яке в 95% випадків характеризується наявністю специфічного цитогенетичного маркера -філадельфійської хромосоми (Ph+). Така аномалія формується в результаті реципрокної транслокації між 9 та 22 хромосомами в одній з ділянок гену bcr-abl. Перебіг ХМЛ – трифазний. Найбільш довготривала і доброякісна при адекватному лікуванні хронічна фаза, з часом захворювання переходить в фазу акселерації, котра може трансформуватися в фазу бластної кризи або повертатися у хронічну, т.з. вторинну хронічну фазу. Вихід з хронічної фази ХМЛ свідчить про якісно новий етап в захворюванні, яка важко контролюється сучасними підходами до терапії. Біля 50% випадків переходять безпосередньо з хронічної фази до бластної кризи.
Клініка. У 30% пацієнтів скарги відсутні взагалі, в інших присутня загальна слабість, підвищена втомлюваність, сонливість, втрата ваги тіла, відчуття наповнення живота. При огляді у більшості хворих відзначається блідість шкіри та слизових, збільшення розмірів печінки, у 75% випадків –спленомегалія. Можливий розвиток кровоточивості, інфаркту селезінки, пріапізму. Незначне збільшення лімфатичних вузлів виявляється вкрай рідко.