Диференціальна діагностика. Для диференціальної діагностики ІТП та симптоматичних тромбоцитопеній важливе

Для диференціальної діагностики ІТП та симптоматичних тромбоцитопеній важливе значення має детально зібраний анамнез: перші прояви захворювання, його перебіг, наявність інших хвороб, прийом медикаментів, можливі інтоксикації. Для діагностики симптоматичних тромбоцитопеній, зумовлених органічним ураженням мегакаріоцитарного апарату (апластична анемія, гемобластоз) вирішальне значення має стернальна пункція. ІТП слід диференціювати з іншими формами імунних тромбоцитопеній, зокрема, симптоматичними автоімунними (системний вовчак, інші колагенози).

Критерії результату діагностики:

- тривалість – 10 днів

- частка виконаних діагностичних процедур

- наявність морфологічної верифікації діагнозу

Лікувальна програма

Форми захворювання, що перебігають без геморагій та з кількістю тромбоцитів вище критичного числа підлягають спостереженню у гематолога.

Лікування хворих на ІТП повинно проводитись у спеціалізованих гематологічних установах – обласний гематологічний кабінет, обласне гематологічне відділення.

Показами для стаціонарного лікування є:

1. Наявність вираженого геморагічного синдрому, що вимагає призначення високих та середніх доз стероїдних гормонів або інших методів лікування.

2. Наявність гострої постгеморагічної анемії.

3. Проведення спленектомії.

4. Необхідність інших операційних втручань (апоплексія яєчника та інше)

Показанням для призначення лікування є підвищена кровоточивість. Лікування починають із призначення стероїдних гормонів. Початкова доза преднізолону звичайно дорівнює 1 мг/ кг маси/ добу (при відсутності ефекту дозу збільшують до 2-3 мг/ кг маси/ добу). У таких дозах преднізолон призначають не довше 2-3 тижнів, після чого дозу препарату поступово знижують до підтримуючої дози (10-15 мг/добу), або до повної відміни. Стероїдні гормони можна призначати короткими курсами, зокрема дексаметазон 40 мг/добу протягом 4 днів, повторюючи курси кожні 28 днів, всього 6 циклів. При рефрактерних формах ІТП використовують метилпреднізолон у високих дозах парентерально. Метилпреднізолон призначають у дозі 30 мг/кг/день – 3 дні, 20 мг/кг/день – 4 дні, пізніше 5, 2 і 1 мг/кг/день по 1 тижневі.

При лікуванні стероїдними гормонами необхідно призначати препарати калію, а при пероральному застосуванні преднізолону – антацидні препарати.

У хворих, що потребують тривалішого лікування, можна застосовувати ослаблений андроген – даназол. Стандартна доза препарату складає 10-15 мг/кг/доба протягом 2-4 місяців.

У випадку неефективності консервативного лікування через 3-6 місяців від початку захворювання рекомендується спленектомія. При особливо важких формах захворювання, які перебігають із вираженим геморагічним синдромом, оперативне лікування слід провести скоріше. У 70 % хворих ІТП після спленектомії наступає практичне одужання. Операцію та післяопераційний період ведуть під захистом стероїдних гормонів (профілактика недостатності наднирників). При стабільній гемодинаміці, починаючи з 3-го дня після операції, дозу преднізолону поступово зменшують до повної відміни.

Віддаленим ускладненням спленектомії є так званий OPSI-синдром (overwhelming post splenectomy infection). Цей синдром характеризується важкими інфекціями з масивною бактеріємією. З метою профілактики цих ускладнень за 2 тижні до спленектомії проводять вакцинацію хворих. Пацієнти отримують полівалентну пневмококову вакцину, Haemophilus influenzae b (Hib) і менінгокову С вакцину.

У хворих, рефрактерних до кортикостероїдних гормонів, у яких є протипокази для спленектомії, а також при неефективності спленектомії застосовують імуносупресивну терапію: вінкристин у дозі 0,02 мг/кг (1-2 мг) довенно 1 раз на тиждень протягом 1-2 місяців; азатіоприн 1-4 мг/ кг маси/ день протягом 2 місяців або циклофосфамід 1-2 мг/кг/день. Вказані препарати призначають у комбінації з малими дозами стероїдних гормонів. З метою імуносупресії останнім часом застосовують циклоспорин в дозі 5 мг/ кг маси/ день протягом декількох місяців, а також моноклональні антитіла – анти CD20 (ритуксимаб), анти CD52 (алемтузумаб)та інші.

В ургентних випадках призначають полівалентні імуноглобуліни для довенного застосування. Імуноглобулін вводять довенно краплинно в дозі 0,4 г/ кг маси/ день протягом 5 днів або в дозі 1г/ кг маси/ добу протягом 2 днів. У 70 % хворих ІТП спостерігається швидке зростання кількості тромбоцитів, але через 2-3 тижні кількість тромбоцитів повертається до попередніх цифр. Враховуючи дорожнечу препарату та короткотривалість ефекту, введення імуноглобулінів проводиться тільки в невідкладних випадках: загрози крововиливу в мозок, загрожуючі життю кровотечі, пологи, оперативні втручання у хворих з вираженим геморагічним синдромом.

При неефективності вказаних методів лікування з метою швидкої зупинки кровотечі в ургентних випадках вводять рекомбінантний активований фактор VII (VII a) в дозі 60-90 мг/кг довенно кожні 2 год до зупинки кровотечі. При імунних формах тромбоцитопенії (ІТП) трансфузії концентрату тромбоцитів не показані у зв’язку з тим, що можуть утворюватись антитіла до алогенних тромбоцитів. У хворих зі значною анемією при необхідності гемотрансфузій вводять відмиті еритроцити. Хворим з постгеморагічною анемією призначають препарати заліза.

Як допоміжну терапію при геморагіях призначають Е-АКК, інгібітори протеаз, етамзилат.

Критерії результату лікування:

- частка виконаних лікувальних заходів

- наявність ускладнень

- ступінь нормалізації лабораторних показників

- оцінка пацієнтом якості життя

- тривалість періоду непрацездатності

- група інвалідності

- тривалість безрецидивного періоду захворювання

Контроль стану хворого:

Після виписки зі стаціонару хворі повинні перебувати під спостереженням гематолога. Підтримуючу терапію стероїдними гормонами або імунодепресантами хворим проводиться амбулаторно під контролем гематолога. Контрольні огляди здійснюють в залежності від наявності геморагічного синдрому.

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ Міністерства

охорони здоров’я України

від ______ 2010 р. №____

Клінічний ПРОТОКОЛ

Поиск по сайту: