Помощничек
Главная | Обратная связь


Археология
Архитектура
Астрономия
Аудит
Биология
Ботаника
Бухгалтерский учёт
Войное дело
Генетика
География
Геология
Дизайн
Искусство
История
Кино
Кулинария
Культура
Литература
Математика
Медицина
Металлургия
Мифология
Музыка
Психология
Религия
Спорт
Строительство
Техника
Транспорт
Туризм
Усадьба
Физика
Фотография
Химия
Экология
Электричество
Электроника
Энергетика

НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ. ХВОРИМ на ГОСТРУ лімфоїдну ЛЕЙКЕМІЮ



ХВОРИМ на ГОСТРУ лімфоїдну ЛЕЙКЕМІЮ

 

МКХ-10: С91.0, С91.5

 

Гострі лімфобластні лейкемії (ГЛЛ) – це пухлинне захворювання, яке характеризується первинним ураженням морфологічно незрілими кровотворними (бластними) клітинами кісткового мозку та інфільтрацією елементами пухлини різних тканин і органів.

 

Клініка.Клінічні прояви пов’язані з заміщенням нормальної кровотворної тканини пухлинними клітинами з розвитком анемії, нейтропенії, тромбоцитопенії, інфільтрацією пухлинними клітинами некровотворних органів. Дебют захворювання може бути гострим зі значним підвищенням температури тіла, різкою слабкістю, інтоксикацією, кровоточивістю, інфекційними ускладненнями. Часто характерним є виникнення на шкірі хворих петехіальної геморагічної висипки та невеликих синців, спонтанна кровоточивість із слизових оболонок (носові кровотечі, кровотечі з ясен), а у жінок рясні та тривалі менструації. Значні кровотечі можуть виникати після тонзилектомії, екстракції зубів. Визначається збільшення селезінки, печінки, лімфатичних вузлів, гіперплазія ясен, болі в кістках, неврологічна симптоматика. У периферичній крові можуть визначатись бластні клітини. Кількість лейкоцитів варіює від зниженої до значно підвищеної.

 

Цитологічна класифікація ГЛЛ (за FAB-класифікацією)

L1 - малі лімфобласти з високим ядерно-цитоплазматичним співвідношенням, з ядром правильної форми (інколи розщепленим), що має 1-2 нечітко візуалізовані нуклеоли або без них;

L2 - великі гетерогенні лімфобласти з більшою кількістю блідої цитоплазми, неправильної форми ядром (інколи розщепленим), що має чітко візуалізовані декілька нуклеол;

L3 - великі лімфобласти (як при лімфомі Беркіта) з ядром неправильної форми (у вигляді кола чи овалу), великою виразною нуклеолою (однією або двома), широкою базофільною і вакуолізованою цитоплазмою.

 

 

Імунологічна класифікація ГЛЛ

 

§ В-клітинна ГЛЛ:

- пре-пре-В (рання пре-В);

- сommon (загальна В);

- пре-В;

- дозріла В.

§ Т-клітинна ГЛЛ:

- пре-пре-Т;

- пре-Т;

- кортикальна Т;

- дозріла Т.

§ Біфенотипічна ГЛЛ (з експресією Т- і В-клітинних маркерів).

§ Гібридна (аберантна) ГЛЛ (з експресією мієлоїдних маркерів).

§ Змішано-клітинна ГЛЛ.

§ Ні-Т ні-В ГЛЛ (з недиференційованих лімфоїдних клітин-попередниць).

 

ІМУНОЛОГІЧНИЙ ФЕНОТИП ЛЕЙКЕМІЧНИХ КЛІТИН ПРИ

В-КЛІТИННІЙ ГЛЛ

Антиген Лімфоїдна клітина-попередник Пре-пре-В Загальні В Пре-В Дозрілі В
TdT + + + + -
HLA-DR + + + + +
CD34 + + + - -
CD19 - + + + +
CD79a - + + + +
cyCD22 - + + + +
sCD22 - - + + +
CD24 - + + + +/-
CD72 - + + + +
CD10 - - + + -
CD20 - - - + +
cyIgM - - - + +
sIgM - - - - +

 


ІМУНОЛОГІЧНИЙ ФЕНОТИП ЛЕЙКЕМІЧНИХ КЛІТИН ПРИ

Т-КЛІТИННІЙ ГЛЛ

Антиген Лімфоїдна кліти-на-попередник Пре-пре-Т Кортикальні тимоцити Медулярні тимоцити Дозрілі Т
TdT + + + + +
HLA-DR + + - - -
CD34 + + -/+ - -
CD7 - + + + +
сyCD3 - + + + +
CD5 - + + + +
CD2 - - + + +
CD1 - - - + -
sCD3 - - - - +
CD4 - - +/- +/- +/-
CD8 - - +/- +/- +/-

 

Примітки: - - відсутня експресія антигену;

-/+ - експресія антигену у менш, ніж 50% хворих;

+/- - експресія антигену у більшості хворих;

+ - експресія завжди позитивна.

 

Організація надання медичної допомоги.Медична допомога хворим може надаватись в амбулаторних та в стаціонарних умовах лікувальних закладів ІІІ рівня акредитації, а також у науково-дослідних установах.

Діагностична програма

· Аналіз периферичної крові (визначення рівня гемоглобіну, еритроцитів, кількості лейкоцитів, тромбоцитів, формули крові, ШОЕ).

· Біохімічні дослідження крові (визначення рівня загального білку, білірубіну і його фракцій, креатиніну, сечовини, трансаміназ, лактатдегідрогенази).

· Визначення електролітного складу крові (K+, Na+, Cl-).

· Кістково-мозкова пункція з підрахунком мієлограми.

· Цитохімічне дослідження (реакції на мієлопероксидазу, хлорацетат естеразу, неспецифічну естеразу, глікоген) та за показаннями гістологічне дослідження кісткового мозку.

· Імунофенотипування клітин кісткового мозку та периферичної крові за допомогою моноклональних антитіл.

· Цитогенетичне дослідження клітин кісткового мозку та периферичної крові.

· Загально-клінічне та цитологічне дослідження спинномозкової рідини.

· Коагулограма.

· Рентгенологічне дослідження органів грудної клітини.

· Ультразвукове дослідження органів малого таза, черевної порожнини, заочеревинного простору.

Бажані дослідження

· За можливості молекулярно-біологічне дослідження клітин кісткового мозку та периферичної крові з визначенням транскрипту BCR/ABL, реаранжування TCRa/b або gd, генів важких та легких ланцюгів Ig.

 

Діагноз гострої лімфобластної лейкемії встановлюється при визначенні в аспіраті кісткового мозку (в ряді випадків у периферичній крові) 20 і більше відсотків бластних клітин. Мінімальними діагностичними критеріями гострої лімфобластної лейкемії є негативна реакція на мієлопероксидазу та неспецифічну естеразу, позитивна реакція клітин на TdT. При імунофенотипуванні на поверхні субстратних клітин повинно визначатись 2 чи більше лімфоїдних маркери та менше, ніж 2 мієлоїдних маркери. Доцільно використовувати як цитохімічне так і імунофенотипове дослідження для уточнення варіанту захворювання.

Критерії результату діагностики:

- тривалість – 3 дні;

- частка виконаних діагностичних процедур;

- наявність морфологічної цитохімічної та імунофенотипової верифікації діагнозу.

Діагностика повинна проводитись у спеціалізованих закладах ІІІ рівня – обласні гематологічні кабінети або обласні гематологічні відділення (стаціонари). Спеціальні дослідження (цитохімічні та імунофенотипування) – в науково-дослідних установах.

 

Покази до лікування:

Діагноз гострої лімфобластної лейкемії – абсолютний показ по лікування.

 

Лікувальна програма

Лікування хворих повинно проводитись у спеціалізованих гематологічних закладах – обласний гематологічний кабінет, обласне гематологічне відділення або гематологічна клініка науково-дослідних установ.

Лікування гострої лімфобластної лейкемії складається із індукції ремісії, консолідації, підтримуючої терапії, профілактики нейролейкемії.

 

 




Поиск по сайту:

©2015-2020 studopedya.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.