НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ. ХВОРИМ на ГОСТРУ лімфоїдну ЛЕЙКЕМІЮ

ХВОРИМ на ГОСТРУ лімфоїдну ЛЕЙКЕМІЮ

МКХ-10: С91.0, С91.5

Гострі лімфобластні лейкемії (ГЛЛ) – це пухлинне захворювання, яке характеризується первинним ураженням морфологічно незрілими кровотворними (бластними) клітинами кісткового мозку та інфільтрацією елементами пухлини різних тканин і органів.

Клініка.Клінічні прояви пов’язані з заміщенням нормальної кровотворної тканини пухлинними клітинами з розвитком анемії, нейтропенії, тромбоцитопенії, інфільтрацією пухлинними клітинами некровотворних органів. Дебют захворювання може бути гострим зі значним підвищенням температури тіла, різкою слабкістю, інтоксикацією, кровоточивістю, інфекційними ускладненнями. Часто характерним є виникнення на шкірі хворих петехіальної геморагічної висипки та невеликих синців, спонтанна кровоточивість із слизових оболонок (носові кровотечі, кровотечі з ясен), а у жінок рясні та тривалі менструації. Значні кровотечі можуть виникати після тонзилектомії, екстракції зубів. Визначається збільшення селезінки, печінки, лімфатичних вузлів, гіперплазія ясен, болі в кістках, неврологічна симптоматика. У периферичній крові можуть визначатись бластні клітини. Кількість лейкоцитів варіює від зниженої до значно підвищеної.

Цитологічна класифікація ГЛЛ (за FAB-класифікацією)

L1 - малі лімфобласти з високим ядерно-цитоплазматичним співвідношенням, з ядром правильної форми (інколи розщепленим), що має 1-2 нечітко візуалізовані нуклеоли або без них;

L2 - великі гетерогенні лімфобласти з більшою кількістю блідої цитоплазми, неправильної форми ядром (інколи розщепленим), що має чітко візуалізовані декілька нуклеол;

L3 - великі лімфобласти (як при лімфомі Беркіта) з ядром неправильної форми (у вигляді кола чи овалу), великою виразною нуклеолою (однією або двома), широкою базофільною і вакуолізованою цитоплазмою.

Імунологічна класифікація ГЛЛ

§ В-клітинна ГЛЛ:

- пре-пре-В (рання пре-В);

- сommon (загальна В);

- пре-В;

- дозріла В.

§ Т-клітинна ГЛЛ:

- пре-пре-Т;

- пре-Т;

- кортикальна Т;

- дозріла Т.

§ Біфенотипічна ГЛЛ (з експресією Т- і В-клітинних маркерів).

§ Гібридна (аберантна) ГЛЛ (з експресією мієлоїдних маркерів).

§ Змішано-клітинна ГЛЛ.

§ Ні-Т ні-В ГЛЛ (з недиференційованих лімфоїдних клітин-попередниць).

ІМУНОЛОГІЧНИЙ ФЕНОТИП ЛЕЙКЕМІЧНИХ КЛІТИН ПРИ

В-КЛІТИННІЙ ГЛЛ

ІМУНОЛОГІЧНИЙ ФЕНОТИП ЛЕЙКЕМІЧНИХ КЛІТИН ПРИ

Т-КЛІТИННІЙ ГЛЛ

Примітки: - - відсутня експресія антигену;

-/+ - експресія антигену у менш, ніж 50% хворих;

+/- - експресія антигену у більшості хворих;

+ - експресія завжди позитивна.

Організація надання медичної допомоги.Медична допомога хворим може надаватись в амбулаторних та в стаціонарних умовах лікувальних закладів ІІІ рівня акредитації, а також у науково-дослідних установах.

Діагностична програма

· Аналіз периферичної крові (визначення рівня гемоглобіну, еритроцитів, кількості лейкоцитів, тромбоцитів, формули крові, ШОЕ).

· Біохімічні дослідження крові (визначення рівня загального білку, білірубіну і його фракцій, креатиніну, сечовини, трансаміназ, лактатдегідрогенази).

· Визначення електролітного складу крові (K⁺, Na⁺, Cl^-).

· Кістково-мозкова пункція з підрахунком мієлограми.

· Цитохімічне дослідження (реакції на мієлопероксидазу, хлорацетат естеразу, неспецифічну естеразу, глікоген) та за показаннями гістологічне дослідження кісткового мозку.

· Імунофенотипування клітин кісткового мозку та периферичної крові за допомогою моноклональних антитіл.

· Цитогенетичне дослідження клітин кісткового мозку та периферичної крові.

· Загально-клінічне та цитологічне дослідження спинномозкової рідини.

· Коагулограма.

· Рентгенологічне дослідження органів грудної клітини.

· Ультразвукове дослідження органів малого таза, черевної порожнини, заочеревинного простору.

Бажані дослідження

· За можливості молекулярно-біологічне дослідження клітин кісткового мозку та периферичної крові з визначенням транскрипту BCR/ABL, реаранжування TCRa/b або gd, генів важких та легких ланцюгів Ig.

Діагноз гострої лімфобластної лейкемії встановлюється при визначенні в аспіраті кісткового мозку (в ряді випадків у периферичній крові) 20 і більше відсотків бластних клітин. Мінімальними діагностичними критеріями гострої лімфобластної лейкемії є негативна реакція на мієлопероксидазу та неспецифічну естеразу, позитивна реакція клітин на TdT. При імунофенотипуванні на поверхні субстратних клітин повинно визначатись 2 чи більше лімфоїдних маркери та менше, ніж 2 мієлоїдних маркери. Доцільно використовувати як цитохімічне так і імунофенотипове дослідження для уточнення варіанту захворювання.

Критерії результату діагностики:

- тривалість – 3 дні;

- частка виконаних діагностичних процедур;

- наявність морфологічної цитохімічної та імунофенотипової верифікації діагнозу.

Діагностика повинна проводитись у спеціалізованих закладах ІІІ рівня – обласні гематологічні кабінети або обласні гематологічні відділення (стаціонари). Спеціальні дослідження (цитохімічні та імунофенотипування) – в науково-дослідних установах.

Покази до лікування:

Діагноз гострої лімфобластної лейкемії – абсолютний показ по лікування.

Лікувальна програма

Лікування хворих повинно проводитись у спеціалізованих гематологічних закладах – обласний гематологічний кабінет, обласне гематологічне відділення або гематологічна клініка науково-дослідних установ.

Лікування гострої лімфобластної лейкемії складається із індукції ремісії, консолідації, підтримуючої терапії, профілактики нейролейкемії.

Поиск по сайту: