НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ

ХВОРИМ на ВІТАМІН–В₁₂ –ДЕФІЦИТНУ АНЕМІЮ

МКХ-10: D51

Визначення захворювання. Мегалобластна анемія зумовлена дефіцитом вітаміну В₁₂. При дефіциті цього вітаміну порушується синтез дезоксирибонуклеїнової кислоти та мітотичні процеси в клітинах організму, особливо в клітинах кісткового мозку.

Причини дефіциту вітаміну В₁₂

1. Порушення всмоктування вітаміну В₁₂ :

· хвороба Аддісон-Бірмера (автоімунне захворювання, зумовлене наявністю антитіл проти внутрішнього фактора або обволікаючих клітин дна шлунка);

· стан після резекції шлунка;

· хвороби тонкого кишківника;

· хронічний панкреатит.

2. Недостатнє поступлення з їжею:

· вегетаріанство;

· недостатня кількість м'ясних продуктів в раціоні.

3. Недостатнє використання, прийом деяких медикаментів:

· неоміцин, колхіцин;

· дефіцит ензимів, що беруть участь в процесах обміну, залежних від вітаміну В_12.

4. Збільшена потреба або використання:

· паразитарні хвороби;

· мієлопроліферативні хвороби;

· мієломна хвороба.

5. Вроджені селективні дефекти всмоктування вітаміну В_12..

Найчастішою формою мегалобластної анемії, зумовленої дефіцитом вітаміну В₁₂, є хвороба Аддісон - Бірмера (50 % всіх випадків дефіциту вітаміну В₁₂).

Клініка.Захворювання розвивається поступово. Для В₁₂-дефіцитної анемії характерна тріада синдромів:

Ø анемічний синдром: загальна слабість, задишка при фізичному навантаженні, блідість шкіри з характерним цитриновим відтінком, іктеричність склер, збільшення розмірів селезінки.

Ø ураження органів травного тракту: зниження апетиту, відраза до м'яса, гентеровський язик (у першій фазі яскраво-червоний, болючий, пізніше – гладкий, глянцевий), атрофія слизової шлунка, розлади стільця.

Ø неврологічний синдром: фунікулерний мієлоз бокових або задніх стовпів спинного мозку (наслідок демієлінізації) – порушення чутливості, парестезії, затруднення при ходьбі, спастичний спіральний параліч (бокові стовпи), псевдотабез (задні стовпи), може бути втрата пам'яті, депресія.

Організація надання медичної допомоги.Медична допомога хворим може надаватись в амбулаторних та в стаціонарних умовах лікувальних закладів ІІ-ІІІ рівнів акредитації, а також науково-дослідних установах.

Діагностична програма

· Аналіз крові: анемія гіперхромна. Кількість еритроцитів зменшена в більшій мірі, ніж рівень гемоглобіну, в результаті чого колірний показник > 1,0, підвищений вміст та концентрація гемоглобіну в еритроциті. У більшості хворих знижене число лейкоцитів та тромбоцитів. В мазку крові виявляється макроцитоз – великі гіперхромні еритроцити, анізопойкілоцитоз еритроцитів (оваловидні, сльозовидні еритроцити), базофільна зернистість в еритроцитах, еритроцити, що вміщують кільця Кебота та тільця Жоллі, анізоцитоз тромбоцитів, гіперсегментація ядер нейтрофілів, деколи поодинокі еритрокаріоцити, мегалобласти, знижена кількість ретикулоцитів.

· Кістковий мозок: гіперплазія червоного паростка – мегалобластний тип кровотворення, промегалобласти, мегалобласти, асинхронне дозрівання ядра (цитоплазма оксифільна, ядро незріле). Мітози. В еритроцитах кільця Кебота, тільця Жоллі. Зміни в гранулоцитарному ряді – гігантські метамієлоцити та паличкоядерні.

Слід відзначити, що стернальну пункцію необхідно провести до призначення ціанокобаламіну та фолієвої кислоти (одна ін'єкція ціанокобаламіну приводить до повної трансформації мегалобластичного типу еритропоезу в нормобластичний протягом 24 годин, тому дослідження пунктату кісткового мозку після введення ціанокобаламіну буде неінформативним).

Додаткові обстеження:

ü рівень білірубіну – виявляється непряма білірубінемія;

ü рівень лактатдегідрогенази – високий;

ü фіброгастроскопія (з біопсією) – атрофія слизової шлунка;

ü на 6-7 день від початку лікування визначають число ретикулоцитів - "ретикулоцитарний криз" (значне зростання числа ретикулоцитів слугує підтвердженням правильності діагнозу та ефективності терапії).

Диференціальну діагностику слід проводити з хворобами, при яких можна спостерігати мегалобластоз в кістковому мозку, не зумовлений дефіцитом вітаміну В₁₂ чи фолієвої кислоти, зокрема, мієлодиспластичним синдромом, еритролейкемією, прийомом деяких медикаментів (метотрексат, антиметаболіти: пурин, цитарабін).

Лікувальна програма

§ ціанокобаламін у дозі 500 мкг. Вводять дом'язево щоденно протягом 2 тижнів, а пізніше – один раз на тиждень до нормалізації показників червоної крові;

§ диспансерне спостереження у гематолога – ціанокобаламін у дозі 500 мкг вводять дом'язево один раз на місяць протягом усього життя;

§ хворі з вираженим неврологічним синдромом протягом першого півроку одержують дозу ціанокобаламіну на 50 % вищу;

§ трансфузії концентрату еритроцитів застосовують лише у вкрай тяжких випадках при наявності серцево-судинної недостатності, зумовленої гіпоксією.

Критерії результату лікування:

- відсутність анемії;

- ступінь нормалізації показників червоної крові (концентрації Hb, кількості еритроцитів, відсотка ретикулоцитів);

- тривалість періоду непрацездатності;

- оцінка пацієнтом якості життя.

Поиск по сайту: