Контроль стану хворого

Після виписки із стаціонару хворий повинен знаходитися під диспансерним наглядом у терапевта та консультуватись гематологом до 2 років.

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ Міністерства

охорони здоров’я України

від ______ 2010 р. №____

Клінічний ПРОТОКОЛ

НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ

ХВОРИМ НА ВОЛОСИСТОКЛІТИННУ ЛЕЙКЕМІЮ

МКХ-10: C 91.4

Визначення захворювання.Волосистоклітинна лейкемія (ВКЛ; hairy cell leukemia) – рідкісна форма В-клітинних хронічних лімфопроліферативних хвороб, яка характеризується наявністю типових волосистих лімфоїдних клітин у кістковому мозку та периферичній крові, спленомегалією, реактивним фіброзом кісткового мозку і панцитопенією.

Клініка

Скарги: загальна слабість, підвищена втомлюваність, схильність до інфекцій.

Огляд хворого: у більшості хворих відзначається блідість шкіри та слизових. Незначне збільшення лімфатичних вузлів виявляється вкрай рідко. У більшості хворих спостерігається збільшення розмірів печінки. Характерною ознакою хвороби є значна спленомегалія.

Діагностична програма

Аналіз крові: нормохромна анемія, виразна лейкопенія, зменшення кількості тромбоцитів. У гемограмі - лімфоцитоз. Серед лімфоцитів виявляється різна кількість дещо збільшених лімфоїдних клітин з округлим або овальним ядром, переважно блідо- блакитною (інколи базофільною) цитоплазмою, з нерівним краєм та характерними відростками (волосистих клітин; hairy cells).

Стернальний пунктат: гіпоклітинний за рахунок гіпоплазії гранулоцитарного, еритроїдного та мегакаріоцитарного паростків. Інфільтрація кісткового мозку волосистими клітинами.

Цитохімічне дослідження: у “волосистих клітинах” виявляється позитивна реакція на кислу фосфатазу, яка є тартратрезистентною.

Трепанат кісткового мозку: дифузна або вогнищева інфільтрація лімфоїдними клітинами та ретикуліновий фіброз.

Імунофенотипування лімфоїдних клітин: лімфоїдні клітини периферичної крові та кісткового мозку мають фенотип зрілих В- лімфоцитів, на них представлені panB- клітинні антигени (CD19⁺, CD20⁺, CD22⁺, HLA Dr⁺, Sm Ig), CD5^–, CD10^–, CD11c⁺, CD25⁺, CD103⁺.

Критерії результату діагностики:

- тривалість – 10 днів;

- частка виконаних діагностичних процедур;

- наявність морфологічної цитохімічної та імунофенотипової верифікації діагнозу.

Діагностика повинна проводитись у спеціалізованих установах ІІІ рівня – обласні гематологічні кабінети або обласні гематологічні відділення (стаціонари). Спеціальні дослідження (цитохімічні та імунофенотипування) – в науково-дослідних установах.

Покази до лікування:

Спочатку ВКЛ у частини хворих протікає безсимптомно і у таких випадках хворі підлягають спостереженню у гематолога (тактика “watch and wait”). Показами для призначення лікування є прогресія хвороби:

· рівень гемоглобіну < 100 г/л:

· кількість тромбоцитів < 50,0 Г/л;

· кількість нейтрофілів < 1,0 Г/л;

· виражена лейкемічна інфільтрація кісткового мозку;

· спленомегалія;

· лімфаденопатія з лімфоцитозом периферичної крові;

· рецидивуючі інфекції.

Лікувальна програма

Лікування хворих на ВКЛ повинно проводитись у спеціалізованих гематологічних закладах – обласний гематологічний кабінет, обласне гематологічне відділення, а також у науково-дослідних установах.

Показами для стаціонарного лікування є:

5) Важкий загальний стан хворого, що вимагає трансфузії концентрату тромбоцитів.

6) Проведення курсу лікування кладрибіном.

7) Перші дні лікування препаратами інтерферону α (подальше лікування проводиться амбулаторно під контролем гематолога).

8) Проведення спленектомії.

· Препаратами першої лінії у лікуванні ВКЛ є аналоги пуринових нуклеозидів, зокрема, кладрибін.

Кладрибін призначається в дозі 0,12 мг/кг маси на 200 мл фізіологічного розчину в тривалій внутрішньовенній інфузії (2 години) протягом 5 послідовних днів. Проведення 1 курсу лікування призводить до повної клініко-гематологічної ремісії у 85 % хворих.

Курс лікування кладрибіном викликає у хворих глибоку мієлосупресію, яка може ускладнитись небезпечною для життя інфекцією (пневмонія). У зв’язку з тим лікування кладрибіном можна комбінувати з призначенням преднізолону (30-40 мг на добу).

При значній гранулоцитопенії, підвищенні температури тіла – ростові фактори GCSF, антибіотики широкого спектру дії

· Препарати інтерферону α як лікування першої лінії слід призначати хворим старечого віку та хворим, які мають протипокази до проведення хіміотерапії.

Препарати інтерферону α вводять підшкірно в дозі 3 млн ОД через день (3 рази на тиждень) щонайменше 12 місяців. Повна ремісія при лікуванні інтерфероном спостерігається у 10 % хворих.

Інтерферон α, як препарат першої лінії, доцільно призначати також хворим з глибокою гранулоцитопенією та анемією з метою покращення загального стану та показників периферичної крові, а в подальшому (через 2 – 4 місяці) проводити лікування кладрибіном.

· Препарати інтерферону α, як лікування другої лінії, призначають хворим, резистентним до кладрибіну. Дозування аналогічне.

· Спленектомія у хворих на ВКЛ розглядається як метод лікування другої лінії при неефективності кладрибіну, інтерферону α, а також при рецидиві хвороби після лікування кладрибіном.

Як метод лікування першої лінії у хворих на ВКЛ, спленектомія оправдана при наявності значної спленомегалії та різкої лейкопенії. У 80 % хворих на ВКЛ після спленектомії спостерігається значне покращення, а у 40 % – повна ремісія. У 70 % хворих після спленектомії тривалість життя перевищує 5 років. Хворі, які перенесли спленектомію, а в подальшому ліковані кладрибіном живуть довше, ніж хворі зі збереженою селезінкою.

У зв’язку з тим, що віддаленим ускладненням спленектомії є так званий OPSI-синдром, що характеризується важкими інфекціями з масивною бактеріємією, з метою профілактики цих ускладнень за 2 тижні до спленектомії проводять вакцинацію хворих (полівалентна пневмококова вакцина, Haemophilus influenzae та менінгококова С вакцина).

Критерії ремісії

Ø Повна ремісія:

Þ Нормалізація концентрації гемоглобіну (> 120 г/л);

Þ Кількість тромбоцитів > 100 Г/л;

Þ Абсолютна кількість нейтрофілів у периферичній крові > 1,5Г/л;

Þ Відсутність у крові та кістковому мозку волосистих клітин;

Þ Відсутність лейкемічної інфільтрації при трепанобіопсії;

Þ Відсутність інших симптомів, притаманних ВКЛ.

Ø Часткова ремісія:

Þ Зменшення органомегалії на 50 %;

Þ Зниження чисельності волосистих клітин у кістковому мозку < 50 %;

Þ Зниження чисельності волосистих клітин у периферичній крові < 5 %;

Þ Нормалізація показників периферичної крові.

Ø Рецидив захворювання:

Þ Після одного курсу лікування кладрибіном рецидив ВКЛ виникає у 28 % хворих при різній тривалості ремісії;

Þ Кладрибін ефективний у більшості хворих і при рецидиві ВКЛ.

Þ При рецидиві ВКЛ проводять 2 курси лікування кладрибіном з перервою для відновлення гранулоцитопоезу;

Þ При неефективності кладрибіну – спленектомія або препарати інтерферону α.

Критерії результату лікування:

- частка виконаних лікувальних заходів;

- регресія пухлини за міжнародними критеріями;

- наявність ускладнень;

- ступінь нормалізації лабораторних показників;

- оцінка пацієнтом якості життя;

- тривалість періоду непрацездатності;

- група інвалідності;

- тривалість безрецидивного періоду захворювання;

- загальна тривалість життя.

Поиск по сайту: