Автоімунна гемолітична анемія зумовлена

Холодовими антитілами класу IgM

АІГА, зумовлена холодовими аглютинінами спостерігається при хронічних лімфопроліферативних процесах, моноклональних гамапатіях, системних захворюваннях сполучної тканини, інфекційних хворобах, мікоплазменній пневмонії, інфекційному мононуклеозі.

Клініка: крім гемолітичного синдрому у хворих спостерігається акроціаноз (симптом інтраваскулярної аглютинації), що не супроводжується вазоспастичними реакціями, характерними для синдрому Рейно.

Лікування: на першому плані – лікування основного захворювання. Перша лінія лікування: імуносупресивна терапія - алкелуючі препарати, ритуксимаб. Стероїдні гормони малоефективні. Спленектомія не ефективна.

Критерії результату лікування:

- частка виконаних лікувальних заходів;

- ступінь нормалізації лабораторних показників;

- оцінка пацієнтом якості життя;

- тривалість періоду непрацездатності;

- група інвалідності;

- тривалість безрецидивного періоду захворювання;

- загальна тривалість життя.

Контроль стану хворого

Після виписки зі стаціонару хворі повинні знаходитись під диспансерним спостереженням у гематолога. Контрольні огляди з розгорненим аналізом крові хворим, що одержують супресивну терапію, слід проводити 1 раз на місяць. Хворим у стадії ремісії – 1 раз в 2-3 місяці.

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ Міністерства

охорони здоров’я України

від ______ 2010 р. №____

Клінічний ПРОТОКОЛ

НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ

ХВОРИМ на апластичну анемію

МКХ-10: D61.3

Визначення захворювання. Апластична анемія (АА) характеризується недостатністю кровотворення – гіпоклітинним кістковим мозком і панцитопенією в периферичній крові. Виділяють вроджену та набуту форми АА. Етіологія набутоїАА у більшості хворих невідома, таку форму характеризують як первинну або ідіопатичну АА. У 30-40 % хворих на АА недостатність кровотворення можна пов’язати з пошкоджуючою дією різних факторів:

§ медикаментів – бензол, солі золота, нестероїдні протизапальні та інші медикаменти і хімічні речовини;

§ іонізуючої радіації;

§ вірусів (Epstein-Barr, вірус гепатиту В і С, парвовірус В19, Hiv).

Фактори, що пошкоджують кістковий мозок можуть діяти безпосередньо токсично на гемопоетичні клітини чи клітини строми або через імунологічні механізми.

Клініка. Захворювання розвивається поволі і характеризується симптоматикою, притаманною для анемії, тромбоцитопенії та гранулоцитопенії. Анемічний синдром проявляється загальною слабістю, блідістю шкіри та слизових. Геморагічні прояви мікроциркуляторного типу – невеликі синці, дрібноточкові петехії, кровотечі зі слизових оболонок (носові кровотечі та з ясен, у жінок – рясні, тривалі менструації). Нейтропенія може бути причиною важких інфекцій. При огляді пацієнта не виявляють лімфаденопатії, осалгій, гепато- чи спленомегалії.

Класифікація АА.Виділяють три ступені тяжкості АА:

§ тяжка форма – кількість гранулоцитів ≤0,5 Г/л, кількість тромбоцитів ≤20,0 Г/л, число ретикулоцитів ≤1%, клітинність кісткового мозку <30%; деякі автори виділяють дуже тяжку форму, коли кількість гранулоцитів <0,2 Г/л;

§ форма середньої тяжкості – відсутні 1 або 2 критерії тяжкої форми;

§ легка форма – характеризується гіпоплазією кісткового мозку.

Організація надання медичної допомоги

Медична допомога хворим може надаватись в амбулаторних та в стаціонарних умовах лікувальних закладів ІІІ рівня акредитації, а також у науково-дослідних установах.

Діагностична програма

· Аналіз периферичної крові: рівень гемоглобіну, кількість еритроцитів, лейкоцитів, лейкограма, кількість ретикулоцитів, тромбоцитів, ШОЕ. Характерні зміни: анемія нормохромного типу, лейкопенія, гранулоцитопенія, тромбоцитопенія, зниження числа ретикулоцитів, підвищена ШОЕ.

· Стернальна пункція: клітинність кісткового мозку знижена (< 30 %), поряд з поодинокими гемопоетичними клітинами виявляються плазматичні клітини, лімфоцити, фібробласти. Клітини еритроцитарного паростка можуть проявляти характеристики дизеритропоезу.

· Трепанобіопсія: переважає жировий кістковий мозок над клітинами, зустрічаються плазматичні клітини, лімфоцити, число мегакаріоцитів значно знижене або вони зовсім відсутні. У тяжких випадках може спостерігатися повна відсутність кровотворних клітин.

· Підвищений вміст сироваткового заліза.

· Цитогенетичне дослідження (наявність хромосомних аберацій виключає АА).

Поиск по сайту: