НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ дОПОМОГИ

ХВОРИМ НА АВТОІМУННІ ГЕМОЛІТИЧНІ АНЕМІЇ

МКХ-10: D59.0

Визначення захворювання. Автоімунна гемолітична анемія (АІГА) зумовлена посиленим руйнуванням еритроцитів антитілами проти власних еритроцитарних антигенів.

У залежності від характеру антитіл виділяють:

- АІГА з «тепловими» IgG антитілами,

- АІГА з «холодовими» IgM антитілами (хвороба холодових аглютинінів),

- АІГА з «холодовими» IgG антитілами (пароксизмальна холодова гемоглобінурія).

Автоімунна гемолітична анемія з «тепловими» антитілами – це найчастіша форма АІГА (70-80 % всіх імунних гемолітичних анемій) характеризується неповними тепловими аглютинінами, які переважно належать до класу IgG і визначаються за допомогою прямого антиглобулінового тесту Кумбса.

Виділяють:

- Ідіопатичну (первинну) АІГА, причину виникнення якої вияснити не вдається.

- Симптоматичну (вторинну) АІГА, яка виникає на фоні низки захворювань (хронічні лімфопроліферативні процеси, системні захворювання сполучної тканини, захворювання печінки, злоякісні пухлини, інфекційні хвороби, дія деяких медикаментів).

Клініка.Прояви АІГА залежать від тяжкості хвороби, наявності (відсутності ) гемолітичної кризи. Пацієнти скаржаться на загальну слабкість, часто – на підвищення температури тіла, під час гемолітичної кризи – на пожовтіння шкіри і склер, зміни кольору сечі, болі у суглобах, ділянці селезінки. При гострому початку хвороби може спостерігатись біль у крижах. Важливе значення має анамнез – наявність іншого захворювання, яке може зумовити гемоліз, перенесені інфекції, прийом медикаментів, інтоксикації. При об’єктивному обстеженні виявляють блідість шкіри і слизових оболонок, жовтушність склер і шкіри різної інтенсивності, у 2/3 хворих виявляється збільшення розмірів селезінки, у частини хворих – збільшення печінки.

Організація надання медичної допомоги

Медична допомога хворим може надаватись в амбулаторних та стаціонарних умовах лікувальних закладів ІІІ рівня акредитації, а також у науково-дослідних установах.

Діагностична програма

· Аналіз крові з визначенням кількості ретикулоцитів: виявляється нормохромна анемія, переважно середньої тяжкості, однак може бути анемія тяжкого ступеня (особливо після гемолітичної кризи); при огляді мазка периферичної крові хворих виявляється макроцитоз або мікросфероцитоз; при тяжкому гемолізі в периферичній крові можуть виявлятись еритрокаріоцити; ретикулоцитоз (особливо високий при гемолітичному кризі); кількість лейкоцитів може бути різною (в період важкого гемолітичного кризу – значний нейтрофільний лейкоцитоз, при хронічних формах число лейкоцитів може бути збільшене, або спостерігатись лейкопенія); число тромбоцитів – в межах норми або дещо знижене (значно знижене число тромбоцитів у хворих з одночасною імунною тромбоцитопенією – синдром Фішер-Еванса); підвищена ШОЕ.

· Осмотична резистентність еритроцитів: може бути дещо знижена.

· Пункційна біопсія кісткового мозку: гіперплазія еритроїдного паростка, в рідкісних випадках кількість еритрокаріоцитів може бути зменшена, що зумовленo дією антитіл проти еритрокаріоцитів, або інфекцією парвовірусом В19.

· Біохімічне дослідження крові: визначається непряма гіпербілірубінемія.

· Серологічне дослідження: позитивний прямий антиглобуліновий тест Кумбса.

Диференціальна діагностика проводиться зі спадковими гемолітичними анеміями, білірубінемією Жільбера, пароксизмальною нічною гемоглобінурією.

Критерії результату діагностики:

- тривалість до 5 днів;

- частка виконаних діагностичних процедур.

Лікувальна програма

Перша лінія лікування– кортикостероїдні гормони. Початкова доза преднізолону 1-2 мг/кг маси на добу. При нормалізації рівня гемоглобіну дозу преднізолону поступово знижують до 20 мг/добу, після чого знижують дозу дуже повільно. Кортикостероїдні гормони мають властивість пригнічувати кліренс вкритих IgG еритроцитів клітинами системи мононуклеарних фагоцитів, пригнічувати продукцію антитіл. При відміні стероїдних гормонів захворювання має властивість рецидивувати.

Друга лінія лікування– спленектомія. Покази до спленектомії: неефективність кортикостероїдної терапії, рецидивуючі форми хвороби. Селезінка відіграє важливу роль в секвестрації сенсибілізованих антитілами еритроцитів. Крім того, селезінка, яка становить 30 % всієї лімфоїдної системи організму є місцем продукції антитіл. Одним із ранніх ускладнень після спленектомії є тромбоз. З метою профілактики тромбозів у післяопераційному періоді призначають гепарин та дезагреганти. Спленектомія ефективна приблизно у 60 % хворих. Можуть бути пізні рецидиви. Як і при спадковому сфероцитозі, у хворих на АІГА після спленектомії зростає ризик інфекційних ускладнень (OPSI-синдром). У зв’язку з цим за 2 тижні до спленектомії проводиться вакцинація (полівалентна пневмококова вакцина, Haemophilus influenzae та менінгококова С вакцина).

При неефективності спленектомії, а також хворим, які мають протипокази для спленектомії, проводиться лікування імунодепресантами:

· азатіоприн в дозі 100-150 мг на добу, циклофосфамід 200 мг через добу або вінкристин 2 мг 1 раз на тиждень;

· кращі результати отримані при застосуванні циклоспорину в дозі 3-5 мг/кг маси на добу протягом кількох місяців;

· останнім часом при АІГА застосовують моноклональні антитіла проти антигена лімфоцитів CD20 (ритуксимаб). Ритуксимаб застосовують в дозі 375 мг/м² на тиждень протягом 4 тижнів;

· у випадку гемолітичної кризи та важкої анемії проводять трансфузії відмитих еритроцитів, підібраних за пробою Кумбса;

· при тривалому гемолізі призначають фолієву кислоту 3-5 мг на добу;

· у хворих зі симптоматичною гемолітичною анемією основне значення має лікування фонового захворювання, що зумовило розвиток АІГА.

Поиск по сайту: