Саркома Капоши является одним из наиболее часто регистрируемых СПИД-ассоциированных заболеваний, выявляется у 25-33% больных СПИДом, причем у половины из них это первое проявление СПИДа (Груздев Б.М., 2006).Появление таких опухолей среди молодых гомосексуалов в1981 году стало одним из первых признаков эпидемии ВИЧ-инфекции.
Саркома Капоши вызывается гамма-герпесвирусом, называемым вирусом герпеса, связанным с саркомой Капоши. Полагают, что в возникновении саркомы Капоши у ВИЧ-инфицированных значительное участие принимают и цитомегаловирусы. (Дащук А.М., Черникова Л.И., 2006).
Клинические проявления саркомы Капоши весьма вариабельны. Наряду с острой, подострой и хронической формами существует иммуносупрессивная (иммунозависимая) форма, которая наиболее характерна для ВИЧ-инфицированных лиц, уступая по частоте только пневмоцистной пневмонии и иногда сочетаясь с ней. Значительно чаше саркома возникает у гомосексуалистов (46%) и у наркоманов, независимо от половой ориентации (58%).
Саркома Капоши (множественная геморрагическая, идиопатическая саркома Капоши) представляет собой мультицентричный злокачественный опухолевый процесс, развивающийся из эндотелия кровеносных сосудов. Оказалось, что название "саркома" — ошибочное, так как саркоматозной структуры инфильтрат не имеет. Нечеткость названия связана с ошибочной интерпретацией инфильтрата, составляющего субстрат заболевания. Симптомом заболевания является появление пурпурных узелков на коже, либо в полости рта, на эпителии желудочно-кишечного тракта и в лёгких. Основными клиническими особенностями саркомы Капоши у больных ВИЧ-инфекцией служат распространенный характер кожной патологии, склонность к быстрой генерализации с поражением слизистой оболочки рта и гениталий (Скрипкин Ю.К., Мордовцев В.Н., 2005), а также высокая смертность в короткие сроки от начала первых проявлений заболевания (до 80% в течение 2 лет). СПИД-ассоциированная саркома Капоши регистрируется преимущественно у больных молодого возраста, характеризуется прогрессированием заболевания, распространением процесса «сверху вниз», поражением внутренних органов.
У больных СПИДом саркоматозные очаги (пятна, папулы, бляшки и узлы, локализующиеся в дерме и подкожной клетчатке) могут формироваться на любом участке кожи, включая лицо, ушные раковины, кожу тела и конечностей. Свежие элементы саркомы Капоши имеют багровый, фиолетовый, красный, розовый, желто-коричневый цвет, а старые элементы — бурый оттенок и окружены зеленоватым венчиком. Мелкие элементы сыпи, которые кажутся пятнами, следует пальпировать без перчаток. При саркоме Капоши практически все элементы сыпи на ощупь отличимы от окружающей кожи. Как правило, они плотные или твердые. Похожие по цвету, но не пальпируемые элементы сыпи, скорее всего, являются экхимозами. Узлы, расположенные на границе дермы и подкожной клетчатки, проще обнаружить при пальпации, чем при осмотре. Свежие элементы — овальные. На туловище встречаются продолговатые элементы, расположенные вдоль линий Лангера, как при розовом лишае. Новые элементы иногда возникают в месте травм (феномен Кебнера, или изоморфная реакция). Иногда процесс может начинаться с поражения слизистой оболочки рта, половых органов и глаз (у 30%). Особенно подозрительны на СПИД множественными высыпания на голове и туловище. В начальной стадии заболевания кожные проявления не имеют характерного внешнего вида и напоминают гемангиому, пиогенную гранулему, дерматофиброму, экхимозы, сосудистые пороки развития. Иногда первые симптомы саркомы Капоши появляются на слизистой оболочке твердого неба (Дащук А.М., Черникова Л.И., 2006).
Со временем отдельные элементы увеличиваются в размерах и сливаются в опухолевидные образования. Иногда на туловище или в паху наблюдаются скопления множества мелких папул и узлов, совпадающих по локализации с волосяными фолликулами. При слиянии таких элементов возникают огромные опухолевидные образования, которые нередко покрываются эрозиями, язвами, корками, роговыми наслоениями. При локализации саркомы Капоши на конечности по мере роста опухоли возникает лимфостаз и отек дистальных отделов конечности. При поражении глубоких лимфоузлов и лимфатических сосудов развиваются симметричные плотные отеки, наиболее заметные на голенях, половых органах и лице. Выраженность отеков различна — от мало заметных до слоновости. Кожа над отеками напоминает кожуру апельсина. В запущенных случаях лимфедема приводит к склерозу кожи и подкожной клетчатки, контрактурам и атрофии тканей с последующей потерей функции конечности.
Поражение внутренних органов встречается часто, но обычно протекает бессимптомно. Согласно патологоанатомическим отчетам, у 75% ВИЧ-инфицированных, страдавших саркомой Капоши, помимо кожи и слизистых были поражены внутренние органы (кишечник, печень, селезенка, легкие). У половины больных эпидемической формой саркомы Капоши поражаются лимфоузлы (Фитцпатрик Д.Е., Элинг Д.Л., 1999).На момент постановки диагноза саркомы Капоши поражение желудочно-кишечного тракта выявляют у 40% больных, при аутопсии — у 80%. При этом процесс может протекать бессимптомно или по типу язвенного колита с кровотечением, которое нередко становится причиной летального исхода. При вовлечении в патологический процесс желудочно-кишечного тракта продолжительность жизни укорачивается. От 10 до 20% больных погибают от саркомы Капоши, поражающей кишечник или легкие.
Саркоматозное поражение легких имеет неблагоприятный прогноз, после постановки диагноза половина больных живет менее 6 месяцев.
У ВИЧ-инфицированных с относительно высоким количеством лимфоцитов CD4 саркома Капоши развивается медленно, на протяжении многих лет, или вообще не прогрессирует. Быстрый рост опухоли начинается тогда, когда количество лимфоцитов CD4 падает ниже 200 в мкл. Кроме того, он может быть спровоцирован оппортунистической инфекцией, например пневмоцистной пневмонией, или длительным приемом кортикостероидов. Эффективность лечения выше, а прогноз лучше, если высыпаний немного, давность заболевания невелика, оппортунистических инфекций нет, а количество лимфоцитов CD4 превышает 200 в мкл (Дащук А.М., Черникова Л.И., 2006).
Высокий процент ошибочных диагнозов (40%)саркомы Капоши требует от врачей СПИД- настороженности и проведение тщательной дифференциальной диагностики, предусматривающей все доступные методы исследования (Свечникова Е.В., 2011).
В диагностике следует учитывать эпидемиологические данные. Так, у ВИЧ-инфицированных женщин саркома Капоши встречается редко, в то время как у ВИЧ-инфицированных мужчин это заболевание регистрируют в 20 000 раз чаще, чем в ВИЧ-негативной популяции. Для женщины вероятность заболеть саркомой Капоши больше, если в эпиданамнезе она имела половой контакт с бисексуальным мужчиной или перенесла гемотрансфузию. В то же время у женщин саркома Капоши протекает более агрессивно, чем у мужчин, как правило, в местах половых контактов (влагалище, анус) с множественными повреждениями кожи (Ruijgrok L.J., Burer G.J.M., 1995).
Дифференциальный диагноз при СПИД-ассоциированной саркоме Капоши проводится с меланомой, ангиомой, кожной ангиосаркомой, веретеноклеточной гемангиоэндотелиомой, ангиолипомой, дерматофибромой, пиогенной гранулемой, гломусной опухолью, а также саркоидозом, а при распространенных формах - с красным плоским лишаем, пигментной крапивницей, эруптивной ксантомой, высыпаниями при вторичном сифилисе, а также с бациллярным ангиоматозом или эпителиоидным ангиоматозом. Бациллярный ангиоматоз и эпителиоидный ангиоматоз легко отличить от саркомы Капоши на основании данных гистологического исследования. В частности, очаги бациллярного ангиоматоза обнаруживаются в дерме, подкожной жировой клетчатке и в глубоких мягких тканях, а также в лимфоузлах. Скопления грамотрицательных бактерий, относящихся к виду Bartonella или Rochalimaea spp., обнаруживаются при ультраструктурном и иммуногистохимическом исследовании. Бациллярный ангиоматоз хорошо лечится антибиотиками. Однако следует иметь в виду, что оба заболевания при СПИДе могут сочетаться.
Из других опухолевых процессов у больных СПИДом отмечена склонность к возникновению плоскоклеточного рака слизистой оболочки рта и аноректальной области , В-клеточныхлимфом (лимфома Беркитта, диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома и первичная лимфома ЦНС). Лимфомы часто возникают в необычных местах, например, в желудочно-кишечном тракте и предвещают неблагоприятный прогноз течения заболевания (Дащук А.М., Черникова Л.И., 2006, Нo-Yen C., Chang F., 2008). Сочетание саркомы Капоши и агрессивной В-клеточной лимфомы у ВИЧ-инфицированного больного, свидетельствует о наличии СПИДа (Palefsky J., 2007).