Микроскопический полиартериит (полиангиит)

Микроскопический полиартериит (микроскопический полиангиит) —

некротизирующий васкулит с небольшим количеством иммунных депози­тов или без них, поражающий преимущественно мелкие сосуды (в клини­ческой картине доминируют некротизирующий нефрит и легочные капил-

ляриты).

Микроскопическим полиартериитом (МПА) чаще болеют мужчины (1,3:1), средний возраст заболевших около 40 лет.

Этиология и патогенез.Причины возникновения заболевания не изу­чены, предполагается роль некоторых вирусов и иммуногенетических

факторов.

Основным патогенетическим механизмом развития поражения почек и легких при МПА считают образование аутоантител к различным цитоплаз-матическим компонентам нейтрофилов — антинейтрофильных цитоплаз-матических антител (АНЦА). Эти аутоантитела специфичны в отношении ферментов нейтрофилов: сериновой протеиназы 3 (цАНЦА имеют цито-плазматическое свечение) и в отношении миелопероксидазы (пАНЦА име­ют перинуклеарное свечение). В активную фазу болезни АНЦА обнаружи­ваются в 100 % случаев. Выявлено также повышение продукции неоптери-на (показатель у-интерферонзависимой активации моноцитарных фагоци­тов) у больных тяжелым васкулитом, что указывает на участие клеточного иммунитета в патогенезе МПА.

Некротизирующий васкулит при МПА носит распространенный харак­тер, поражая многие органы и системы, но наиболее выраженные измене­ния отмечаются в почках, легких, коже. В почках выявляется фокальное сегментарное воспаление с некрозом, экстракапиллярной пролиферацией (образованием полулуний в гломерулах) и отложением иммунных комплек­сов и комплемента в клубочках. В легких поражаются капилляры; фибри-ноидные тромбы обнаруживаются в капиллярах межальвеолярных перего­родках. В воспалительном клеточном инфильтрате преобладают полиморф­но-ядерные лейкоциты; гранулемы отсутствуют.

Клиническая картина.Начало заболевания обычно острое или подо-строе, однако у части больных в течение нескольких месяцев имеется про­дромальная фаза.

На I этапе диагностического поиска в начале болезни можно отметить миалгии (преимущественно нижних конечностей), артралгии, повышение температуры тела до субфебрильных цифр. В дальнейшем лихорадка стано­вится фебрильной, носит постоянный характер и не проходит при приеме антибиотиков и НПВП. Боли в крупных суставах отмечаются у половины больных, несколько реже развиваются стойкие артриты (с поражением крупных и мелких суставов), так что у больных ошибочно диагностируется ревматоидный артрит (и проводится соответствующее лечение, однако без успеха). Масса тела прогрессивно снижается. Больные предъявляют жало­бы на кашель, часто с кровохарканьем (вплоть до легочных кровотечений), нарастающую одышку, боли в грудной клетке. Отмечаются также кровяни­стые выделения из полости носа. В анамнезе могут быть сведения о разви­тии АГ. Кроме того, больные сообщают, что в прошлом при исследовании мочи выявляли какие-то изменения.

На II этапе диагностического поиска у 50 % больных выявляется ти­пичный признак — изменения кожи в виде сосудистой пурпуры. Значи­тельно реже развиваются эритема, узелковые или буллезные высыпания, ливедо, в отдельных случаях — обширные некрозы кожи и подлежащих

тканей. При длительности заболевания более 6—8 мес выявляется умерен­ная АГ (в пределах 150—160/90—95 мм рт. ст.). В легких выслушиваются влажные звонкие мелкопузырчатые хрипы (свидетельство фиброзирующего альвеолита), учащается дыхание (особенно при развитии легочной недоста­точности по рестриктивному типу).

У 25 % больных обнаруживаются поражения глаз в виде кератоконъ-юнктивита и эписклерита, обычно обратимые.

Стойкие артриты крупных и мелких суставов с ограничением подвиж­ности выявляются у 12—20 % больных.

Данные, получаемые на II этапе диагностического поиска, позволяют заподозрить системное поражение.

Для окончательной постановки диагноза необходимы данные III этапа диагностического поиска.

Лабораторные исследования: отмечаются острофазовые показатели (уме­ренный нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, появление СРВ, диспротеинемия) и гипохромная анемия.

Наиболее надежным иммунологическим тестом в активную фазу болез­ни является наличие в сыворотке крови АНЦА (цАНЦА и пАНЦА). В от­личие от УП при МПА не находят маркеров вируса гепатита В. В ряде слу­чаев обнаруживают в низком титре ревматоидный фактор (РФ), антинукле-арные антитела.

При исследовании мочи в 80 % случаев выявляют умеренную протеи-нурию и микрогематурию (65—70 %).

При нефротическом синдроме (15—20 %) выявляется гипоальбумине-мия. Однако в отличие от классических проявлений нефротического син­дрома гиперлипидемия отсутствует. При быстропрогрессирующем гломеру-лонефрите развивается почечная недостаточность (снижение СКФ, увели­чение содержания креатинина в сыворотке крови).

При поражении легких рентгенологически обнаруживаются двусторон­ние (реже — односторонние) инфильтраты. Спустя 1 —3 года после начала болезни развивается легочный фиброз с соответствующей картиной. Если в клинической картине доминирует кровохарканье, то исходом такого ге­моррагического альвеолита является легочный гемосидероз с развитием рестриктивной дыхательной недостаточности и легочной гипертензией.

При биопсии кожи, слизистой оболочки верхних дыхательных путей вы­является некротизиующий васкулит, в почках — фокально-сегментарный гломерулонефрит.

Диагностика.Распознавание МПА основывается на следующих клиниче­ских, иммунологических и морфологических признаках (Е.Н. Семенкова). Клинические признаки:

• геморрагический альвеолит с кровохарканьем и вторичной гипо-хромной анемией; рентгенологически выявляются альвеолярно-интерсти-циальные инфильтраты (двусторонние, возможно, асимметричные);

• гломерулонефрит (часто быстропрогрессирующее течение) с воз­можным развитием олигурической острой почечной недостаточности, неф­ротического синдрома и поздней умеренной АГ;

• обратимое поражение слизистых оболочек верхних дыхательных путей;

• системность поражения (кожа, суставы, орган зрения, перифериче­ская нервная система.

Иммунологические признаки:

• в активную стадию болезни наличие в сыворотке крови гиперпро­
дукции антител к цитоплазме нейтрофилов (цАНЦА и пАНЦА).

Морфологические признаки:

• распространенный некротизирующий васкулит мелких сосудов, ди­агностируемый при биопсии слизистых оболочек верхних дыхательных пу­тей, кожи, ткани легкого, почки;

• фокально-сегментарный некротизирующий гломерулонефрит, час­то — с полулуниями.

Дифференциальная диагностика.МПА по своим проявлениям напоми­нает множество заболеваний, однако на практике его следует дифференци­ровать с УП, синдромом Черджа—Строе, гранулематозом Вегенера.

В отличие от УП при МПА поражаются мелкие сосуды, АГ развивается редко, отсутствует инфицирование вирусом гепатита В, значительно чаще обнаруживаются АНЦА (при обострении болезни в 100 % случаев).

В отличие от гранулематоза Вегенера (см. далее) при МПА отсутствуют гранулемы с распадом в верхних дыхательных путях.

При синдроме Черджа—Строе характерны приступы бронхиальной аст­мы, эозинофильные инфильтраты в органах и тканях, высокий процент эозинофилии крови, нечастое выявление АНЦА (10—15 %).

Течение.Молниеносное, заканчивающееся в течение нескольких недель смертельным исходом (вследствие легочного кровотечения или острой по­чечной недостаточности).

• Подострое — характерно для больных с тяжелыми вариантами гло-
мерулонефрита (с нефротическим синдромом или быстропрогрессирую-

щий).

• Непрерывнорецидивирующий — рецидивы в сроки от 6 мес до 1 года (доминируют признаки неспецифического воспаления — лихорадка, миалгии, артралгии, сосудистая пурпура, нейропатия, а также обострение гломерулонефрита или альвеолярные кровотечения).

• Латентное течение — легкий альвеолит с эпизодами кровохарканья, суставной синдром, гематурический вариант гломерулонефрита с сохран­ной функцией почек.

Лечение.Используют высокие дозы преднизолона — 1 мг/(кгсут) и пульс-терапию циклофосфамидом (1000 мг внутривенно) каждые 10—12 дней, обычно в сочетании с приемом цитостатиков внутрь. По мере стихания сим­птоматики переходят на прием внутрь преднизолона и циклофосфамида. Плазмаферез проводят у больных с почечной недостаточностью при подго­товке к гемодиализу или же при легочном кровотечении. В период ремиссии назначают азатиоприн.

Прогноз.Возраст старше 50 лет, повышение уровня креатинина в сыво­ротке крови (более 500 мкмоль/л), высокая протеинурия и отсутствие адек­ватной терапии являются крайне неблагоприятными признаками.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

Неспецифический аортоартериит (НАЛ) — хроническое воспалительное поражение крупных артерий, преимущественно аорты и ее ветвей (значи­тельно реже — ветвей легочной артерии).

НАА — редкое заболевание (2,6 случая на 1 млн населения в год), как и узелковый полиартериит. Болеют НАА преимущественно молодые женщи­ны и девушки (соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 8:1), хотя болезнь может возникнуть и в более позднем возрасте. Заболева­ние чаще встречается в Азии, Южной Америке, реже — в Европе.

Этиология и патогенез.Причины развития НАА в настоящее время не­ясны. Поражение сосудов имеет иммунокомплексный характер, что под­тверждается обнаружением в период обострения циркулирующих иммун­ных комплексов и антиаортальных антител в сыворотке крови и в стенке аорты. Отмечено, что у заболевших лиц чаще, нежели в популяции, встре­чаются антигены гистосовместимости HLA-B5, HLA-A10, что указывает на генетическую предрасположенность.

Морфологически существует два типа поражения — гранулематозный (характерен для активной фазы болезни) и склеротический.

В активной фазе болезни НАА представляет собой панартериит с вос­палительной инфильтрацией одноядерными и иногда гигантскими клетка­ми. Выражена пролиферация клеток интимы. По мере стихания воспале­ния преобладают склеротические изменения (фиброзирование, рубцевание медии, дегенерация и разрывы эластической мембраны).

Нередко находят на фоне воспаления атеросклеротические изменения на различных стадиях.

Поражение сосудов носит сегментарный характер, при этом внутриор-ганные артерии обычно не поражаются.

Клиническая картина.В связи с множественностью поражения различ­ных сосудистых областей клиническая картина НАА отличается выражен­ной полиморфностью. На основании преимущественного вовлечения сосу­дов в патологический процесс принято выделять четыре типа поражения: I тип — поражение ограничивается дугой аорты и ее ветвями; II тип — поражается грудная и брюшная части аорты;

IIIтип — поражение дуги аорты и ее нисходящей части (так назы­ваемый смешанный тип, наиболее часто встречающийся — в 65 % случаев);

IV тип — указанные выше поражения сочетаются с поражением ветвей легочной артерии.

Естественно, что в зависимости от типа поражения клиническая карти­на болезни будет существенно различаться. Схематически клинические проявления НАА можно представить в виде так называемых ишемических синдромов.

• Церебральные расстройства в сочетании с асимметрией пульса и АД на верхних конечностях (поражение брахиоцефальных сосудов).

• Артериальная гипертония (вследствие поражения брюшной части аорты и почечных сосудов).

• Коронарит (поражение аорты и ее ветвей, в частности коронарных).

• Недостаточность клапана аорты (в сочетании с поражением восходя­щей части дуги аорты).

• Поражение сосудов брюшной полости (иногда в сочетании с рено-васкулярной гипертонией).

• Артериит легочных сосудов (развитие легочной гипертонии).

Все сказанное указывает на чрезвычайную полиморфность клиниче­ской картины НАА, различающуюся у больных весьма существенно.

На I этапе диагностического поиска можно получить сведения, указы­вающие на поражение того или иного сосудистого бассейна, а также на остроту течения болезни.

У лиц молодого возраста (до 20 лет) болезнь обычно начинается остро и характеризуется лихорадкой, астенией, артралгиями, миалгиями. В более старшем возрасте в жалобах доминируют симптомы, обусловленные ише­мией различных органов и систем. Так, больные могут жаловаться на го­ловные боли, головокружения, обмороки, что обусловлено поражением со­судов головного мозга. При поражении сосудов брюшной полости могут

быть жалобы на боли в животе, нарушение стула, вздутие живота. При по­ражении церебральных сосудов появляются симптомы, связанные с нару­шением зрения (преходящая слепота, снижение остроты зрения). Пораже­ние легочной артерии может вызвать боли в грудной клетке, одышку, ино­гда кровохарканье. При поражении коронарных артерий больные могут предъявлять жалобы на приступы сжимающих (ангинозных) болей за гру­диной. Наконец, у части больных отмечается прогрессирующая потеря массы тела, чаще всего в сочетании с повышением температуры тела, обычно снижающейся при приеме нестероидных противовоспалительных препаратов. Некоторые пациенты могут сообщить сведения об обнаруже­нии у них изменений показателей крови (в частности, увеличение СОЭ). Однако эти признаки могут наблюдаться при многих заболеваниях, поэто­му после I этапа диагностического поиска нельзя сделать вывод о наличии НАА. Правильнее включить в круг диагностического поиска наряду с дру­гими заболеваниями и НАА. Подобная неспецифичность жалоб, естествен­но, затрудняет диагностический поиск, в связи с чем сбор информации на последующих этапах имеет большое значение.

На II этапе диагностического поиска следует направить все внимание на выявление признаков, свидетельствующих о поражении артериальных сосу­дов различных сосудистых областей. Прежде всего следует внимательно ис­следовать лучевые артерии: характерный признак НАА — отсутствие (или ос­лабление) пульса с одной стороны или же асимметрия поражения. Важно оценить характер пульсации на сонных и плечевых артериях. Типична асим­метрия АД на руках (более 30 мм), иногда нельзя определить АД на одной (или обеих) руках. Другой характерный симптом — выслушивание систоли­ческого шума над крупными сосудами — сонными, подключичными. Чрез­вычайно важно обнаружение систолического шума слева (или справа) от пупка у лиц с повышенным АД. Эти находки свидетельствуют о несомнен­ном поражении почечных артерий. Кроме того, обнаружение усиления пуль­сации брюшной части аорты (в сочетании с систолическим шумом, выслу­шиваемым над ней) также указывает на поражение брюшной части аорты.

Существенным является обнаружение протодиастолического шума над областью аортального клапана (в точке Боткина или во втором межреберье справа от грудины), что говорит о поражении восходящей части аорты. У части больных можно обнаружить высокую АГ. Размеры сердца у таких пациентов увеличены (за счет левого желудочка).

В ряде случаев можно одновременно с указанными выше симптомами обнаружить признаки артрита крупных суставов, поражения кожи (узлова­тая эритема, уртикарные или геморрагические высыпания). Таким обра­зом, на II этапе диагностического поиска наиболее существенными явля­ются признаки поражения артериальных сосудов. Однако эти симптомы могут быть не столь резко выраженными, более того, высокая АГ может увести мысль врача в совершенно другом направлении. Для окончатель­ного подтверждения диагноза НАА необходимы сведения, получаемые на IIIэтапе диагностического поиска.

Сведения, получаемые на данном этапе, следует подразделить следую­щим образом: 1) указывающие на поражение артериальных стволов; 2) признаки поражения органов; 3) активность патологического процесса (иммунное воспаление и неспецифические признаки).

Поражение артериальных стволов обычно достаточно четко определяет­ся при непосредственном исследовании, однако допплерография позволяет Достоверно судить о поражении сосудов. Все более широко используют магнитно-резонансную томографию (МРТ), что исключает лучевую нагруз-

ку на пациента. Метод достаточно детально визуализирует поражение арте­рий. При исследовании почечных, коронарных артерий или артерий голов­ного мозга используют ангиографию, свидетельствующую о поражении со­судов и степени его выраженности.

Среди симптомов поражений внутренних органов наибольшее значе­ние имеют признаки, указывающие на патологию почек и сердца. При по­ражении почек у больных НАА выявляются протеинурия (обычно не более 1 г/сут), микрогематурия; при прогрессировании почечного поражения возможно повышение содержания креатинина в сыворотке крови.

Поражение сердца, обусловленное изменением коронарных артерий, определяется на ЭКГ (выявляющей в ряде случаев крупноочаговые измене­ния, характерные для инфаркта миокарда), а также на эхокардиограмме, выявляющей снижение сократительной функции миокарда.

Специфических лабораторных признаков НАА не существует. В ак­тивной фазе болезни отмечаются увеличение СОЭ, повышение уровня аз-глобулинов, умеренная гипохромная анемия. Существенных иммунных сдвигов выявить не удается (несмотря на несомненный аутоиммунный ха­рактер болезни).

Течение.По характеру течения НАА представляет собой прогрессирую­щее заболевание с разными вариантами течения — от медленно развиваю­щихся до острых форм. В настоящее время выделяют несколько вариантов течения НАА.

Острое течение — болезнь начинается с лихорадки, суставного синдро­ма, увеличения СОЭ, анемии. Ишемические признаки возникают в тече­ние первого года заболевания и быстро прогрессируют. Терапия обычно малоэффективна.

Подострое течение — все признаки болезни развиваются достаточно медленно. Температура обычно невысокая, остальные лабораторные пока­затели изменены умеренно. Признаки ишемии органов и систем выявля­ются постепенно. Лабораторные признаки (СОЭ, анемия, гипергаммагло-булинемия выражены умеренно).

Хроническое течение обычно наблюдается у лиц старше 30 лет. В клини­ческой картине доминируют симптомы поражения сосудов и ишемические синдромы. Повышение температуры, лабораторные показатели изменены нерезко.

Причинами смерти больных с НАА являются сердечная недостаточ­ность, церебральные нарушения, острый инфаркт миокарда.

Диагностика. Оналичии НАА предполагают на основании комплекса признаков: асимметрия и исчезновение пульса, сосудистые шумы над про­екцией крупных сосудов, артериальная гипертония у молодых лиц, предъ­являющих характерные жалобы.

Ниже представлены диагностические критерии НАА Американской ревматологической ассоциации (1990):

• возраст < 40 лет;

• «перемежающаяся хромота» верхних конечностей — быстрое разви­тие усталости и ощущение дискомфорта при работе руками;

• ослабление пульса на лучевой артерии, ослабление пульсации на од­ной или обеих плечевых артериях;

• разница систолического АД на правой и левой плечевых артериях более 10 мм рт. ст.;

• систолический шум над подключичными артериями или брюшной аортой;

• ангиографические изменения: локальное или сегментарное сужение аорты и/или ее ветвей, не связанное с атеросклерозом.

В процессе диагностики приходится проводить дифференциацию с це­лым рядом болезней, имеющих сходную симптоматику с НАА. Сходство с другими болезнями приводит к тому, что правильный диагноз НАА уста­навливается в среднем спустя 18 мес после начала болезни, однако в ряде случаев этот период может быть равен нескольким годам.

Инфекционный эндокардит диагностируют обычно в начале болезни при остром ее течении в связи с высокой лихорадкой, суставным синдро­мом, наличием недостаточности клапана аорты. Однако дальнейшее на­блюдение выявляет поражение магистральных сосудов и отсутствие эффек­та от массивной антибиотикотерапии.

Артериальная гипертония, ранее трактовавшаяся как гипертоническая болезнь (часто злокачественного течения), может быть отвергнута на осно­вании признаков поражения почечных артерий и брюшной части аорты, наличия в анамнезе эпизодов лихорадки и эффективности нестероидных противовоспалительных препаратов (и кортикостероидов), наличия показа­телей воспалительного процесса (прежде всего увеличения СОЭ).

Артриты, в том числе ревматоидный артрит, приходится дифференци­ровать от НАА. Однако при ревматоидном артрите не отмечаются отчетли­вые поражения артериальных сосудов.

Наибольшие сложности отмечаются при дифференциации артериаль­ной гипертонии, обусловленной фибромускулярной дисплазией почечных сосудов, от артериальной гипертонии при НАА. В отличие от НАА при фибромускулярной дисплазии почечных сосудов не отмечается общевоспа­лительных признаков (лихорадка, изменения острофазовых показателей), поражения дуги аорты и ее ветвей.

Наиболее важные дифференциально-диагностические признаки НАА — распространенность поражения артерий, чаще нескольких сосуди­стых областей, клинико-лабораторные признаки неспецифического воспа­ления.

Лечение.Терапия НАА имеет следующие задачи: 1) воздействие на ак­тивность иммунного воспаления; 2) борьба с ишемическими осложнения­ми; 3) лекарственная коррекция артериальной гипертонии.

При высокой степени активности патологического процесса (острое те­чение НАА) следует назначать преднизолон в дозе 30—40 мг/сут до дости­жения клинического эффекта, затем дозу постепенно снижают до поддер­живающей (5—10 мг/сут). Если ремиссия не достигнута, то добавляют ме-тотрексат в средней дозе 15 мг/сут. В случае неэффективности сочетанной терапии (как и в случае наличия противопоказаний для преднизолона или развитии побочных эффектов при их применении) назначают цикло-фосфамид в дозе 2 мг/(кгсут), поддерживающую терапию проводят не ме­нее 2 лет. Азатиоприн в дозе 50—75 мг/сут назначают в течение 1 года.

При подостром течении болезни дозы препаратов меньше (преднизо­лон 20—30 мг/сут, поддерживающая доза 5—7,5 мг/сут.

При быстром развитии ишемических расстройств (инфаркт миокарда, тромбозы мозговых и периферических сосудов) проводят лечение гепари­ном, антиагрегантами, тромболитическими препаратами (фибринолизин, стрептокиназа, урокиназа). При стихании острых явлений и переходе бо­лезни в хроническое состояние назначают ангиопротекторы (продектин в Дозе 0,75—1 г/сут) в сочетании с антиагрегантами (дипиридамол) и сосуди­стыми препаратами (пентоксифиллин).

При высокой АГ проводят лечение преимущественно ингибиторами АПФ (при отсутствии двустороннего стеноза почечных артерий), менее эффективны антагонисты кальция, мочегонные препараты.

Хирургическое лечение показано при реноваскулярной гипертонии, вы­раженных ишемических явлениях головного мозга, конечностей.

Прогноз.Длительность жизни зависит от наличия осложнений, актив­ности патологического процесса и успеха лечения (консервативного и хи­рургического). Причины смерти больных - сердечная недостаточность инфаркт миокарда, нарушения мозгового кровообращения.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера (ГВ) — системный васкулит, для которого ха­рактерны некротизирующее гранулематозное воспаление и некротизирую-ший васкулит, поражающий мелкие сосуды верхних дыхательных путей, легких и почек. ГВ встречается одинаково часто у мужчин и женщин, средний возраст заболевших составляет 35—45 лет.

Этиология и патогенез.Причины возникновения болезни неизвестны. Предполагают роль вирусной инфекции (цитомегаловирус, вирус Эпштей-на—Барр). Отмечена связь обострения болезни с персистированием золо­тистого стафилококка в полости носа.

В основе ГВ лежат разнообразные нарушения клеточного и гумораль­ного иммунитета. Роль иммунных нарушений подтверждается обнаруже­нием в крови антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), реагирующих с ферментами нейтрофилов (особенно с протеиназой 3). Клеточные иммунные реакции выражаются в формировании гранулем во внутренних органах и наличии активированных Т-лимфоцитов в воспали­тельном инфильтрате почек и легких. Нейтрофилы являются основными клетками-мишенями для АНЦА. Ферменты, освобождающиеся при дегра-нуляции нейтрофилов, повреждают базальную мембрану клубочков. Фор­мируется гломерулонефрит с полулуниями.

Морфологически обнаруживают деструктивные васкулиты и полиморф­но-клеточные гранулемы с многоядерными клетками. Эти изменения лока­лизуются в верхних дыхательных путях и в легких. Гранулемы могут некро-тизироваться и распадаться. В почках обнаруживают некротизирующий васкулит мелких и средних артерий, фибриноидный некроз с деструкцией гломерулярных капилляров в сочетании с полиморфно-клеточными ин­фильтратами, в мезангиуме — отложения иммуноглобулинов и компонен­тов комплемента.

Клиническая картина.Проявления болезни складываются из призна­ков поражения верхних дыхательных путей, легких и почек, кроме того, наблюдаются общие неспецифические признаки, реже — органные пора­жения.

Принято различать локальный, ограниченный и генерализованный ва­рианты ГВ. При локальном Г В патологические изменения ограничива­ются верхними дыхательными путями. Ограниченный ГВ характеризуется наряду с поражением верхних дыхательных путей изменениями в легких. Поражение почек при ограниченном варианте не развивается. Генерализо­ванный ГВ протекает с поражением верхних дыхательных путей, легких и почек.

Кроме того, выделяют различные варианты течения болезни. Для ост­рого ГВ характерны короткий период начальных проявлений болезни (не более 1—2 мес), бурное прогрессирование патологического процесса с об­разованием множественных инфильтратов в легких и прогрессирующим развитием дыхательной и почечной недостаточности. При отсутствии адек-

ватного лечения больные умирают через 5—6 мес от момента начала болез­ни. Рецидивирующее течение наблюдается у большинства больных. Оно характеризуется более длительным начальным этапом болезни (до года и более), в легких выявляют отдельные (не множественные) инфильтраты; почечный процесс развивается медленно. При адекватном лечении и от­сутствии осложнений больные живут 7—10 лет. Для этой группы больных характерны рецидивы, возникающие при снижении дозы лекарств (имму-носупрессоров), неспецифической инфекции, травме и т.д. Хроническое течение встречается редко и характеризуется отсутствием рецидивов на протяжении многих лет. Подобное течение свойственно, как правило, ло­кальным вариантам ГВ.

Таким образом, для ГВ характерны чрезвычайная полиморфность про­явлений болезни, различный темп появления симптомов и осложнений, а также выраженность общих неспецифических проявлений.

На I этапе диагностического поиска следует выявить особенности де­бюта болезни, последовательность развертывания симптоматики. Вне зави­симости от варианта болезни и особенностей ее течения первыми симпто­мами обычно являются признаки поражения верхних дыхательных путей; типичны жалобы на сухость в носу, затруднение носового дыхания, носо­вые кровотечения. Первым признаком болезни может быть гнойный отит, сопровождающийся лихорадкой, плохим самочувствием, артралгиями. В 15—20 % случаев болезнь дебютирует с поражения легких, что проявля­ется надсадным кашлем, лихорадкой, иногда кровохарканьем. Среди об­щих признаков следует отметить лихорадку, при этом эффект от примене­ния антибиотиков отсутствует.

У части больных в начале болезни могут отмечаться боли в крупных (реже в мелких) суставах. Возможно развитие артритов (чаще голеностоп­ных и коленных суставов) без развития стойкой деформации.

Распространение патологического процесса на гортань, глотку и трахею проявляется охриплостью голоса, болями в горле. Естественно, что в по­добных ситуациях возникает предположение прежде всего о банальном (инфекционном) поражении верхних дыхательных путей и легких, однако упорное лечение, в том числе антибиотиками, эффекта не дает. Именно стойкость симптомов, отсутствие эффекта от традиционного лечения в со­четании с лихорадкой позволяют включить в круг диагностического поиска и ГВ. Данные анамнеза позволяют выявить (если болезнь длится достаточ­но долго) и характер ее течения — с рецидивами, «спокойное» хрониче­ское. В большинстве случаев больным ГВ не ставят правильный диагноз, как правило, в анамнезе у больных ГВ фигурируют такие диагнозы, как ре­цидивирующая пневмония, то или иное поражение верхних дыхательных путей. Однако «нехарактерность» течения предполагаемого банального по­ражения легких и верхних дыхательных путей может говорить о возможном развитии ГВ, особенно если в анамнезе имеются сведения о выявлявшихся изменениях мочи (протеинурия).

На II этапе диагностического поиска следует стремиться к выявлению симптомов, представляющих собой внешнее выражение патологического процесса. Однако частота тех или иных находок и выраженность симпто­матики будут обусловлены как вариантом течения болезни, наличием или отсутствием ремиссии, так и степенью генерализации болезни (вовлечение в патологический процесс различных органов и систем).

Так, у ряда больных могут наблюдаться поражения кожи в виде поли­морфной экзантемы, геморрагических и папулезных высыпаний, локализую­щихся в области крупных суставов (коленные, локтевые), на ягодицах, бед-

pax. При поражении слизистых оболочек носа возможно разрушение хряща и костной ткани носовой перегородки, что обусловливает деформацию носа («седловидный» нос). Возможно также некротическое поражение миндалин.

При поражении легких изменяется аускультативная симптоматика (су­хие и влажные мелкопузырчатые хрипы), при выпоте в плевральной полос­ти выслушивается ослабленное дыхание. Однако все эти изменения доста­точно скудны по сравнению с изменениями, выявляемыми при рентгено­логическом исследовании.

При поражении бронхов различного калибра возможно появление бронхообструктивного синдрома с соответствующими физикальными при­знаками, что в ряде случаев трактуется как проявление бронхиальной аст­мы (тем более что в крови больных может выявляться эозинофилия).

К редким симптомам ГВ следует отнести поражение сердца, встречаю­щееся в 15—25 % случаев и являющееся исходом васкулита и гранулемато-за. Могут развиваться миокардит, перикардит. Описаны случаи формиро­вания недостаточности митрального или аортального клапанов вследствие поражения эндокарда. Возможно также развитие коронарита, проявляюще­гося в виде типичных ангинозных приступов, вплоть до развития острого инфаркта миокарда.

Желудочно-кишечный тракт при ГВ поражается редко (в 5—10 % слу­чаев), что, кроме субъективной симптоматики (боли в животе, анорексия), может проявляться желудочно-кишечными кровотечениями. В остром пе­риоде болезни возможно увеличение печени (что также является следстви­ем васкулита).

Несмотря на достаточно частое поражение почек при ГВ — третий классический признак болезни, артериальная гипертония нехарактерна. Однако удлинение жизни больных в связи с успешным лечением обуслов­ливает появление гипертонии примерно у 20 % больных, при этом повы­шение АД обычно нерезкое.

Таким образом, данные II этапа диагностического поиска наряду с по­ражением верхних дыхательных путей и легких могут выявить и другие симптомы (при несомненном доминировании первых). Эти данные при соответствующих жалобах больного подтверждают мнение врача о правиль­ности предполагаемого диагноза ГВ.

Данные III этапа диагностического поиска имеют решающее значение в диагностике, при этом риноскопия, ларингоскопия, биопсия слизистой оболочки носа имеют важное значение, так как позволяют выявлять пато­логические изменения, характерные для ГВ.

При рентгенологическом и рентгенотомографическом исследовании легких видны единичные или множественные округлые инфильтраты, пре­имущественно в средних и нижних легочных полях. В некоторых случаях эти изменения могут оставаться в течение многих месяцев, иногда под влиянием иммуносупрессивной терапии они рассасываются. Возможен распад инфильтратов с появлением тонкостенных полостей и уровнем жидкости. При бронхоскопии можно обнаружить диффузный эрозивный бронхит с сужением и рубцовой деформацией бронхов.

При поражении сердца, а также развитии АГ на ЭКГ могут выявляться признаки синдрома гипертрофии левого желудочка, а также «ишемиче-ские» изменения в виде депрессии сегмента ST. При поражении почек на­блюдаются протеинурия (3 г/сут белка и более) и микрогематурия. Про-грессирование патологического процесса в почках в 50 % случаев заканчи­вается почечной недостаточностью (снижение клубочковой фильтрации, гиперкреатининемия).

Специфических лабораторных тестов при ГВ не существует. Изменение ряда показателей отражает активность процесса. Увеличение СОЭ в острой фазе болезни отмечается у всех больных, достигая 70—80 мм/ч; меньшие величины СОЭ наблюдаются при рецидиве болезни. Лейкоцитоз более Ю-Ю⁹/л наблюдается достаточно часто при высокой активности ГВ. У 10 % больных отмечается эозинофилия, достигающая иногда 40—60 %. В актив­ной стадии болезни в половине случаев имеется гипохромная анемия. Сле­дует отметить, что для ГВ считается типичным гипертромбоцитоз (более 400 10⁹/л), способствующий нарушениям реологических свойств крови и наклонности к тромбообразованию.

Почти постоянно определяется диспротеинемия с гипоальбуминемией и повышением уровня глобулинов.

При иммунологическом исследовании у 95 % больных в острой фазе заболевания обнаруживают антинейтрофильные антитела к протеиназе 3. Ревматоидный фактор (РФ) находят у подавляющего большинства боль­ных, при этом величина титра РФ коррелирует с остротой течения болез­ни. Обнаружение противоядерных антител (АНФ) и LE-клеток нехарактер­но. В противоположность узелковому периартерииту при ГВ HbsAg не об­наруживают.

При быстропрогрессирующем нефрите показана биопсия почки (обыч­но обнаруживают некротизирующий гломерулит).

Диагностика.Распознавание ГВ — не всегда простая задача. Нет слож­ностей при наличии классической триады — язвенно-некротического пора­жения верхних дыхательных путей с деформацией спинки носа, типичных изменений легких и почек. При «легочном дебюте» болезни диагностиче­ские трудности возрастают. Поражение почек обычно появляется в развер­нутый период болезни. Наиболее сложен диагноз при атипичном начале болезни. Если болезнь начинается с отита, поражения глаз, артрита, кож­ных проявлений, в том числе геморрагических, обязателен осмотр больно­го оториноларингологом для уточнения состояния верхних дыхательных путей, придаточных пузах носа. С момента появления первых симптомов болезни до установления точного диагноза иногда проходит большой про­межуток времени, когда считают, что больные страдают банальным пора­жением верхних дыхательных путей, пневмонией, бронхиальной астмой, гломерулонефритом, артритом. Анализ всей клинической картины в сово­купности и дифференцирование с синдромально сходными заболеваниями позволяют в конце концов поставить правильный диагноз.

Ниже приводятся диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов (1990):

• воспаление слизистой оболочки носа и полости рта: язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа;

• изменения при рентгенологическом исследовании легких: узелки, инфильтраты, полости;

• изменения мочи: микрогематурия;

• биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или перива-скулярном пространстве.

Для постановки диагноза необходимо наличие двух критериев (чувстви­тельность 88 %, специфичность 92 %).

ГВ обычно приходится дифференцировать от легочной патологии (ста­филококковая пневмония, абсцесс легкого, туберкулез легких, опухоль лег­ких), при генерализованной форме болезни с высокой активностью пато­логического процесса — от сепсиса; при геморрагических поражениях кожи — от геморрагического васкулита, а при поражении почек — от гло-

мерулонефрита (обычно быстропрогрессирующего с почечной недостаточ­ностью).

Лечение.Учитывая иммунопатологический характер процесса, следует проводить терапию иммуносупрессорами. В настоящее время используют комбинацию преднизолона и циклофосфамида. В активную фазу болезни назначают преднизолон в дозе 1 мгДкгсут) внутрь в течение месяца с по­следующим переходом на режим приема через день и постепенным мед­ленным снижением дозы. Лечение отменяют через 6 мес.

Циклофосфамид назначают в дозе 2 мг/(кгсут) внутрь на протяжении не менее 1 года, затем дозу снижают на 25 мг каждые 2—3 мес. Возможно применение циклофосфамида в режиме пульс-терапии по 0,7 мг на 1 м² поверхности тела ежемесячно в течение года (на фоне одновременного приема преднизолона). В дальнейшем (при наличии несомненного поло­жительного эффекта) циклофосфамид заменяют азатиоприном. Ремиссии при лечении преднизолоном в комбинации с циклофосфамидом более стойкие, чем в комбинации с азатиоприном.

Экстракорпоральные методы (гемосорбция, плазмаферез) применяют при острых формах ГВ, плохо поддающихся лечению иммунодепрессанта-ми. Плазмаферез рекомендуется при прогрессирующем поражении почек и непереносимости цитостатиков.

При лечении циклофосфамидом следует иметь в виду возможность ос­ложнений — цитопения, инфекция, геморрагический цистит, желудочно-кишечные расстройства.

Прогноз.При нелеченом ГВ больные умирают в период от 5 мес до 2 лет. Применение преднизолона и цитостатиков позволило достичь 5-лет­ней выживаемости у 61 % больных. Прогноз болезни и выживаемость больных зависят от своевременно начатого лечения, использования цикло­фосфамида, длительности лечения (не менее 5 лет), переносимости препа­ратов, а также возникших осложнений.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)

Геморрагический васкулит (ГВ) относится к группе системных аутоим­мунных васкулитов; поражаются мелкие сосуды — капилляры и артериолы. Причиной васкулита является отложение иммунных комплексов, содержа­щих IgA, в стенке сосуда, это приводит к воспалительным изменениям и последующему повышению проницаемости сосудов. Воспалительные изме­нения стенки сосуда сопровождаются образованием микротромбов, пери-васкулярным отеком, развитием дистрофических изменений в окружающих тканях, причем в выраженных случаях в тканях могут образовываться оча­ги некроза.

Заболевание встречается чаще у детей и лиц молодого возраста (40 % составляют лица до 20 лет) после стрептококковой ангины или обострения хронического тонзиллита, фарингита, после введения вакцин и сывороток, при лекарственной непереносимости, переохлаждении. Пик заболеваемо­сти приходится на весну.

Этиология и патогенез.В качестве провоцирующего фактора могут вы­ступать инфекция (наиболее часто — (3-гемолитический стрептококк груп­пы А, а также микоплазмы, респираторные вирусы), прием некоторых ле­карств, вакцинация.

Иммунное воспаление выражается в отложении иммунных комплексов (в их состав входят IgA, C3-компонент комплемента, пропердин) в стенки мелких сосудов, что приводит к активации системы комплемента и внутри-сосудистого свертывания, в свою очередь это обусловливает нарушение микроциркуляции. Повышение проницаемости стенки сосудов обусловли­вает геморрагический синдром.

Клиническая картина.Заболевание складывается из кожного геморраги­ческого синдрома, поражения суставов (артралгии, артрит), абдоминально­го и почечного синдромов. Абдоминальный синдром обусловлен геморра­гиями в брюшину и нарушением микроциркуляции в сосудах брюшной полости; почечный синдром представляет собой иммунокомплексный гло-мерулонефрит, чаще всего геморрагического типа, реже наблюдаются вы­сокая протеинурия, АГ. В дальнейшем может формироваться хронический гломерулонефрит с последующим развитием почечной недостаточности.

Различают молниеносную форму, острые, хронические формы (затяж­ные или рецидивирующие), а также рецидивирующие формы течения с длительными ремиссиями.

Основным проявлением болезни является геморрагический синдром, выраженный в различной степени, а также вовлечение в патологический процесс суставов, сосудов брюшной полости и почек, при этом наличие двух последних синдромов не является обязательным.

На I этапе диагностического поиска удается выяснить, что после ряда указанных выше причин у больного повышается температура тела (от субфебрильных до фебрильных цифр) и появляются эритематозные, ино­гда зудящие папулы на разгибательных поверхностях предплечий, стопах, голенях, ягодицах, области пораженных суставов. Высыпания в процессе обратного развития проходят все стадии кровоизлияния, пигментация иногда сохраняется в течение длительного времени. Сыпь мелкопятни­стая, симметричная. Пятна осязаемы, поэтому кожный синдром получил название «пальпируемая пурпура». При надавливании пятно не исчезает. Через 2—3 сут сыпь исчезает.

Поражение суставов отмечается в 59—100 % случаев в виде болей и при­пухлости чаще крупных суставов. Боли бывают различные — от кратковре­менных ломящих до острейших, обездвиживающих больного. Артрит разви­вается в результате периартикулярного процесса, нередко с геморрагиями в околосуставные ткани или внутрисуставно. Длительность суставного синдро­ма редко превышает 1—2 нед. Характерно волнообразное течение поражения суставов. Деформация суставов практически не развивается.

При абдоминальном синдроме больные отмечают боли типа кишечной колики, обычно они локализуются вокруг пупка, но нередко и в других частях живота, симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит. Одновре­менно с болями в животе могут появиться рвота с кровью, жидкий стул с прожилками крови. При вовлечении в патологический процесс почек мо­жет отмечаться изменение цвета мочи (макрогематурия).

Данные II этапа диагностического поиска бывают различными, что за­висит от остроты патологического процесса, а также от длительности забо­левания. На высоте заболевания отмечаются геморрагические высыпания, артрит крупных, чаще голеностопных суставов. При абдоминальном син­дроме, кроме болей, появляются резкая болезненность живота, симптомы раздражения брюшины. Абдоминальный синдром, обусловленный крово­излияниями в брюшину, в выраженных случаях представляет собой карти­ну острого живота, что определяет тактику совместного наблюдения боль­ных терапевтом и хирургом.

Поражение почек чаще развивается у взрослых, чем у детей, причем тя­жесть поражения не коррелирует с выраженностью геморрагического син­дрома и поражением суставов. Почки обычно поражаются в течение перво­го месяца болезни на фоне развернутой картины кожного геморрагическо­го синдрома, реже поражение почек присоединяется во время одного из рецидивов болезни. Лишь изредка болезнь начинается как острый гломеру-лонефрит с последующим присоединением пурпуры, артралгий, болей в животе.

На III этапе диагностического поиска следует прежде всего исследовать систему гемостаза. Длительность кровотечения и количество тромбоцитов не отличаются от нормы. Показатели коагуляционного гемостаза также не изменены, однако в тяжелых случаях болезни может развиться вторичный ДВС-синдром, для которого характерна пролонгированная гиперкоагуля­ция с гиперфибринемией. Однако в отличие от первичного ДВС-синдрома при геморрагическом васкулите не развивается II фаза гипокоагуляции со снижением уровня фибриногена и тромбоцитопенией.

При остром течении болезни отмечаются острофазовые показатели (нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение содержания аз-глобулинов, фибриногена). В ряде случаев в крови повышен уровень цир­кулирующих иммунных комплексов (ЦИК), что подтверждает иммунный ха­рактер заболевания. У половины больных выявляется повышение уровня IgA в крови.

В случае поражения почек при исследовании мочи выявляются умерен­ная протеинурия, а также достаточно выраженная гематурия.

Диагностика. Распознавание болезни несложно при наличии классиче­ских признаков — поражения кожи, суставов, болей в животе и поражения почек. Труднее поставить диагноз при преобладании в клинической карти­не абдоминального синдрома или поражения почек, когда еще кожный ге­моррагический синдром не выражен.

В установлении диагноза геморрагического васкулита важную роль иг­рает биопсия кожи. Для биопсии берут участок изменений кожи со свежи­ми геморрагическими высыпаниями. Изменения локализуются в сосочко-вом слое дермы и выражаются в микроваскулитах мелких сосудов с ин­фильтрацией мононуклеарными клетками (лимфоциты, плазмоциты, мак­рофаги). Диагноз подтверждается обнаружением в сосудах иммунных комплексов, содержащих IgA. При выраженном почечном синдроме и оп­ределении показаний к активной терапии (кортикостероиды, цитостатиче-ские препараты) иногда приходится прибегать к пункционной биопсии почки. При геморрагическом васкулите противопоказаний к пункции поч­ки нет. Иммуногистологическое исследование ткани почки обнаруживает интенсивное отложение IgA, СЗ-компонента комплемента в мезангиуме и вдоль базальной мембраны клубочков.

Лечение. Комплекс лечебных мероприятий определяется фазой болезни (обострение, ремиссия), доминированием того или иного синдрома.

Все больные ГВ в фазе обострения должны быть госпитализированы. Следует избегать охлаждения и длительной нагрузки на ноги (стояние, ходьба), что может усиливать геморрагические высыпания на ногах. Необ­ходимо исключить введение вакцин и сывороток.

Очаги инфекции (например, хронический тонзиллит) требуют диффе­ренцированного подхода и не должны служить поводом для необоснован­ного назначения антибиотиков.

При поражении кожи и суставном синдроме назначают аскорбиновую кислоту, рутин, антигистаминные препараты. При упорных рецидивах на-

значают нестероидные противовоспалительные препараты, например индо-цетацин по 150—200 мг/сут в течение месяца с последующим переходом на поддерживающую дозу — 50—75 мг/сут. Одновременно назначают препара­ты 4-аминохинолинового ряда — хингамин (делагил) или гидроксихлоро-хил (плаквенил) по 0,25—0,5 г/сут в течение 5—6 мес.

При абдоминатьном синдроме назначают гепаринотерапию — вначале в суточной дозе 300—400 ЕД/кг внутривенно капельно или под кожу живота каждые 6 ч. В процессе лечения необходим контроль за гипокоагуляцион-ным эффектом с помощью аутокоагуляционного теста. При отсутствии эф­фекта дозу гепарина увеличивают до 800 ЕД/кг. Назначают также свежеза­мороженную плазму внутривенно струйно 300—400 мл в течение 3—4 дней. С целью улучшения реологических свойств крови назначают дипиридамол (курантил), пентоксифиллин (трентал).

Лечение при гломерулонефрите определяется его клиническим вариан­том и течением. При латентном гломерулонефрите с умеренной протеину-рией и гематурией назначают делагил или плаквенил на протяжении не менее 6 мес. При массивной гематурии, сочетающейся с пурпурой и сус­тавным синдромом, эффективны индометацин, антиагреганты (курантил по 250—300 мг/сут с последующим снижением дозы до 50—150 мг/сут в те­чение нескольких месяцев).

При нефротическом или смешанном варианте гломерулонефрита при­меняют комплексное лечение иммунодепрессантами в сочетании с анти­коагулянтами (гепарин) и антиагрегантами (курантил). Иммунодепрессан-ты — цитостатики (азатиоприн или циклофосфан) назначают в дозе 100—150 мг/сут в сочетании с преднизолоном (до 30 мг/сут); затем перехо­дят на поддерживающую терапию — преднизолон по 5—15 мг/сут, азатио­прин по 50—75 мг/сут, курантил.

Прогноз.При кожной и кожно-суставной формах болезни прогноз вполне благоприятен. При абдоминальном синдроме прогноз гораздо серь­езнее: инвагинация кишечника заканчивается смертью в 13 % случаев (у оперированных больных), при перфорации кишечника умирают более половины больных. У большинства больных с почечным синдромом про­гноз плохой (10-летняя выживаемость больных с поражением почек со­ставляет всего 51 %, причем неизмененная функция почек отмечена лишь У 37 %, у остальных развивается хроническая почечная недостаточность). Прогноз значительно хуже у лиц старшей возрастной группы, у больных с нефротической, гипертонической или смешанной формами гломеруло­нефрита.

Контрольные вопросы и задачи

На вопросы 177—188 выберите один наиболее правильный ответ.

177. При узелковом периартериите наблюдаются следующие признаки, за ис­ключением: А. Сегментарного или очагового поражения сосудов. Б. Вовлечения в процесс мелких и средних сосудов. В. Эозинофилии. Г. Одной и той же стадии па­тологического процесса во всех пораженных сосудах. Д. Повреждения сосудов, пи­тающих стенку крупных сосудов.

178. Поражение сердечно-сосудистой системы при узелковом периартериите может включать: А. Артериальную гипертонию. Б. Коронарную недостаточность. В- Перикардит. Г. Миокардит. Д. Все перечисленное.

179. У 23-летней девушки в течение 4 мес лихорадка до 38,5 °С, боли в крупных суставах и мышцах, отмечено преходящее снижение зрения. АД на правой руке 140/85 мм рт. ст., на левой 80/65 мм рт. ст. На правой сонной артерии выслушива-

ется грубый систолический шум. В анализе крови — СОЭ 45 мм/ч. Наиболее веро­ятный диагноз: А. Туберкулез. Б. Ревматизм. В. Неспецифический аортоартериит. Г. Инфекционный эндокардит. Д. Узелковый периартериит.

180. Какое исследование необходимо провести для подтверждения диагноза?

A. Повторные посевы крови. Б. Пробу Пирке. В. Ангиографию. Г. Определение
уровня ревматоидного фактора в крови. Д. Кожно-мышечную биопсию.

181. Все перечисленное применяют при лечении гранулематоза Вегенера, кроме одного: А. Преднизолон. Б. Азатиоприн. В. Плазмаферез. Г. Циклофосфан. Д. Ге-мотрансфузии.

182. При начале классического узелкового периартериита отмечаются все пере­численные симптомы, кроме одного: А. Лихорадка. Б. Иридоциклит. В. Миалгии. Г. Снижение массы тела. Д. Увеличение СОЭ.

183. У 61-летней женщины в течение 3 мес рецидивирующие геморрагические высыпания на коже голеней, преимущественно в области голеностопных суставов, которые увеличены в объеме, движения в них болезненны. Отмечается субфебри­литет. СОЭ 48 мм/ч. В моче белок 1,5 г/сут, 60—70 эритроцитов в поле зрения. Наиболее вероятный диагноз: А. Инфекционный эндокардит. Б. Острый нефрит.

B. Геморрагический васкулит. Г. Опухоль почки. Д. Узелковый периартериит.

184. О каком заболевании из перечисленных следует думать при появлении у мужчины 24 лет нарушений речи, судорог и головокружений? А. Неспецифический аортоартериит. Б. Узелковый периартериит. В. Гранулематоз Вегенера. Г. Гиперто­нический криз. Д. Приступ эпилепсии.

185. Какой препарат (из перечисленных) наиболее подходит для лечения арте­риальной гипертензии у больного неспецифическим аортоартериитом? А. Нифеди-пин. Б. Гипотиазид. В. Празозин. Г. Эналаприл. Д. Клофелин.

186. Тридцатилетняя женщина предъявляет жалобы на повышение температуры тела до 37,8 °С, слабость, что отмечается в течение 7 мес. Выслушивается систоли­ческий шум слева от пупка. АД — 180/110 мм рт. ст.; СОЭ 40 мм/ч. Наиболее веро­ятный диагноз: А. Узелковый периартериит. Б. Острый гломерулонефрит (затянув­шийся). В. Неспецифический аортоартериит. Г. Фиброзно-мышечная дисплазия почечной артерии. Д. Системная красная волчанка.

187. Что из перечисленного нехарактерно для гранулематоза Вегенера? А. Лихо­радка. Б. Осиплость голоса. В. Деформации голеностопных суставов. Г. Кожные поражения. Д. Пневмония.

188. При следующих заболеваниях следует думать о гранулематозе Вегенера, кроме одного: А. Туберкулез легких. Б. Гломерулонефрит. В. Ревматизм. Г. Сепсис. Д. Стафилококковая пневмония.

Глава VII

Поиск по сайту: