Склеродермия (sclerodermia) – полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим склерозом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией,

Этнология и патогенез.Основным патогенетическим звеном является нарушение функции фибробластов, которое предопределено генетически. Синтезируется большое количество незрелого коллагена. Действие на эндотелий цито токсических факторов (экзо- и эндогенных) приводит к поражению мелких сосудов и нарушению проницаемости, гипоксии тканей, утолщению сосудистой стенки с инфильтратом, состоящим преимущественно из макрофагов, перикапиллярному фиброзу.

Выявляют антитела к различным ядерным компонентам: связанным хромосомами негистонным ядерным белкам, центромерам, фибробласта коллагену и др.

В качестве провоцирующих чаще выступают гормональные факторы (часто склеродермия развивается после абортов, беременности, в климактерическом возрасте).

Классификация.Выделяют ограниченные (кожные) и системные формы склеродермии. В свою очередь, ограниченная склеродермия подразделяется на бляшечную, линейную и мелкоочаговую склеродермию. Системная склеродермия подразделяется на акросклеротическую форму (CREST-синдром – кальциноз (С), феномен Рейно (R), поражение пищевода (Е), склеродакти-лия (S), телеангиэктазии (Т) и диффузную (прогрессирующий системный склероз).

Клинические проявления.Ограниченная склеродермия встречается чаше у женщин, в возрасте 40-60 лет. Высыпания на коже могут быть как единичные, так и множественные.

Наиболее часто встречается бляшечная склеродермия. Первичным высыпным элементом является субъективно не беспокоящее пятно сиреневого цвета. Через несколько месяцев его центральная часть, как правило, уплотняется и приобретает цвет слоновой кости. По периферии очага сохраняется сиреневый венчик, свидетельствующий об активности кожного процесса. В дальнейшем на этом месте формируется атрофодермия.

При линейной склеродермии высыпания расположены линейно по длине конечности, обычно монолатерально, по ходу сосудисто-нервного пучка или в лобной области, напоминая рубец от удара саблей (склеродермия типа «удара саблей»). Для этой формы типична глубокая атрофия кожи и подлежащих тканей. Развивающееся нарушение микроциркуляции в пораженной конечности с годами приводит к ее гипотрофии. Склеродермия типа «удара саблей» может сочетаться с гемиатрофией лица.

Склеродермия мелкоочаговая (синонимы: склероатрофический лишай, болезнь «белых пятен») чаще встречается у женщин, находящихся в климактерическом и постклимактерическом периодах. Нередко у пациенток в анамнезе имеются указания на гинекологические заболевания или операции. Помимо кожи корпуса, реже проксимальных отделов конечностей, у жен-шин часто регистрируется поражение вульвы и перианальной области. У мужчин типичной является локализация высыпаний на крайней плоти и головке полового члена (может приводить к рубцовому фимозу и стриктуре уретры). Характерно появление папул белого и сиреневого цвета, которые быстро трансформируются в очаги атрофии

кожи белого цвета. Часто отмечается умеренный гиперкератоз, роговые пробки в устьях волосяных фолликулов. Мелкоочаговая склеродермия часто сопровождается чувством зуда или жжения кожи.

Глубокая бляшечная склеродермия проявляется плотными мелкобугристыми узлами, расположенными глубоко в коже.

Дифференциальный диагноз. При бляшечной склеродермии необходимо проводить дифференциальный диагноз с клещевым боррелиозом. При мелкоочаговой склеродермии дифференциальный диагноз проводится с витилиго и атрофической формой красного плоского лишая. Во всех случаях при впервые поставленном диагнозе «ограниченная склеродермия» проводится обследование для исключения системного характера поражения.

Лечение патогенетическое. При возникновении и обострениях заболевания используется курсовое лечение бензилпенициллином (по 500 000 ЕД 4 раза в сутки, на курс 28 млн ЕД). Эффективны небольшие дозы D-пеницилламина (0,5–0,9 в сутки, курс 3-6 месяцев). При мелкоочаговой склеродермии применяют курсы унитиола внутримышечно. Используется также физиотерапия д'Арсонваля, фонофорез топических стероидов.

Системной склеродермией Выделяют два клинических варианта: диффузная склеродермия (прогрессирующий системный склероз) и акросклеротическая форма системной склеродермии (CREST-синдром). Для диффузной склеродермии характерно острое или подострое течение заболевания с быстрым прогрессирующим поражением внутренних органов. Поражение кожи диффузное, быстро прогрессирующее. Характерно быстрое развитие отека всей или почти всей кожи. Цвет кожи серый, с синюшным оттенком. Постепенно кожа спаивается с подлежащими тканямг..Движения затрудняются, исчезает мимика. Развивается атрофия подкожной жировой клетчатки и мышц. Поражаются внутренние органы: легкие (пневмофиброз), желудочно-кишечный тракт, сердце, почки. При лабораторном исследовании часто повышены острофазовые показатели (СОЭ, сиаловые кислоты, СРБ, фибриноген и др.), выявляются антинукле-арный фактор и противоядерные антитела.

Для акросклеротической формы заболевания (CREST-синдрома) характерно хроническое течение. Начинается болезнь обычно с феномена Рейно, позднее появляются отек кистей и стоп, склеродактилия. Затем процесс захватывает кожу лица: лицо становится амимичным, кожа натянута, поблескивает, нос заостряется, сужается ротовое отверстие, вокруг него формируются кисетообразные складки. Возможны уплотнение языка и укорочение его уздечки. Характерно большое количество телеангиэктазий на лице. Из внутренних органов наиболее рано поражается пищевод. На ранних стадиях его поражение (снижение перистальтики) выявляется только при рентгеноскопии в положении лежа. Позднее больных начинает беспокоить затруднение при прохождении пищевого комка по пищеводу, связанное со склерозированием стенок последнего. На втором месте по частоте поражения – легкие. На ранних этапах их поражение выявляется при рентгеног-рафии в виде усиления легочного рисунка. Затем развивается пневмофиброз с соответствующей клинической и рентгенологической симптоматикой. Наиболее неблагоприятно прогностически поражение почек. Лабораторные показатели в дебюте заболевания при хроническом течении меняются мало, характерные сдвиги выявляются преимущественно на поздних стадиях болезни. Лечение. Базовым средством при лечении акросклеротической формы системной склеродермии является D-пеницилламин. В комплексной терапии используют препараты, улучшающие микроциркуляцию крови, витамины, физиотерапию.

Вопрос 42

Инфильтративно-нагноительная трихофития- это грибковое заболевание, при котором поражаются кожа и волосы, а иногда и ногти.

Этиология и патогенез. Заболевание вызывается главным образом Trichophyton verrucosum и Trichophyton menta-grophytes var. gypseum, относящимися к зоофильным грибам. Обычно они паразитируют на грызунах (мыши, в том числе лабораторные, крысы и др.), коровах, телятах, реже на лошадях, овцах и других животных. Инфильтративно-нагноительная трихофития нередко выступает в качестве профессионального заболевания, особенно у животноводов. Источником заражения служат больные животные, реже больной человек. Клиническая картина отличается резко выраженными воспалительными явлениями, достигающими стадии нагноения, и коротким (до 2–3 месяцев) циклическим течением, заканчивающимся полным выздоровлением без тенденции к рецидивам. В процесс могут вовлекаться гладкая кожа (как правило, открытые участки), волосистая часть головы, область бороды и усов (паразитарный сикоз). С развитием нагноения очаги приобретают вид, наиболее характерный для инфильтративно-нагноительной трихофитии. На волосистой части головы, в области бороды и усов они представляют собой болезненный, плотный резко ограниченный опухолевидно возвышающийся воспалительный инфильтрат полушаровидной формы, на поверхности которого обнаруживаются пустулы и обломанные волосы. Характерный признак – резко расширенные устья волосяных фолликулов, выполненные гноем, выделяющимся при надавливании в виде обильных капель и даже струек. Плотная вначале консистенция узлов становится со временем тестовато-мягкой. Эти очаги на волосистой части головы напоминают медовые соты (kerion Celsi), а в области бороды и усов – винные ягоды. На гладкой коже преобладают плоские бляшки, иногда весьма обширные, с изолированными перипилярными папулами на поверхности, трансформирующимися постепенно в пустулезные элементы. Развившееся нагноение обусловливает гибель грибов. Они сохраняются лишь в чешуйках по периферии очагов поражения, где и обнаруживаются при микроскопическом исследовании, споры гриба располагаются цепями по типу эктотрикс. Исход заболевания – формирование рубца. В результате стойкого иммунитета, возникающего при инфильтративно-нагноительной трихофитии, рецидивов не возникает. Диагноз

основывается на клинической картине, результатах микроскопического и культурального исследований. Лечение. Назначают согревающие компрессы с водным раствором сульфатов меди (0,1%) и цинка (0,4%), с 1%-ным водным раствором резорцина, после отторжения гноя – фунгицидные мази. При вялом течении показан гризеофульвин (как при поверхностной трихофитии).

Микиды (от греч. mykes — гриб) — аллергические высыпания, наблюдаемые при микозах и напоминающие экзему, себорейную экзему, узловатую и экссудативную эритему, чешуйчатый лишай, лихеноидный туберкулез кожи, корь, скарлатину и т. д. В зависимости от происхождения различают: трихофитиды, микроспориды, фавиды, эпидермофитиды, левуриды.

ВОПРОС 48

Трихофития– это сложное грибковое заболевание, при трихофитии поражаются волосы и кожа, иногда ногти. Возбудителем данного заболевания является бактерия- гриб Трихофитон. Инфицирование происходит при прямом контакте с заражённым человеком, его вещами (расчёска, ножницы, бельё и др.). Возможно инфицирование в парикмахерской, детском саду, школе. Также переносчиками данного заболевания являются грызуны и крупный рогатый скот. Трихофития чаще всего регистрируется в осеннее время, в период сельскохозяйственных работ.

Хроническая трихофития
Встречается у взрослых и подростков, преимущественно у женского пола, отличается слабыми проявлениями. При хронической трихофитии обособленно или в разном сочетании поражается волосяная часть головы, а также ногти и гладкая кожа. Данный тип трихофитии располагается чаще всего в затылочной части и проявляется только малозаметным отрубевидным шелушением. Обломанные волосы в виде «чёрных точек» с трудом обнаруживаются. Хотя, именно «чёрные точки» могут быть самым главным признаком болезни. Для хронической трихофитии характерны поражения голеней, предплечий, ягодиц, локтей. Иногда процесс протекает повсеместно. Очаги выгладят как розовато-синюшные пятна, без чётких границ, с шелушением.

Лечение
При лечении трихофитии на участках гладкой кожи, при условии, если не задет пушковый волос используют противогрибковые мази и кремы. На очаги утром наносят 5% настой йода, вечером намазывают противогрибковым средством. Применяют 15% серную или 10% дегтярно-серную мази. Кроме того применяют новейшие противогрибковые мази – микоспор, ламизил, экзодерил или клотримазол. Иногда применяют комбинированное лечение, мази и гармонсодержащие препараты.При множественных очагах необходима системная комплексная противогрибковая терапия. Главным средством, применяемым для лечения данного заболевания, является гризеофульвин. Это препарат принимают строго по определённой схеме.Одновременно с приёмом препарата применяется местная противогрибковая обработка. При поражении волос проводится эпиляция с отслойкой рогового кожного слоя. Для отслойки используют коллодий салицилово-резорциновый. При хронической трихофитии волосяной части для удаления «чёрных точек» проводят отслойку рогового слоя методом Ариевича: на очаг накладывается салицилово-молочная мазь на два дня, потом повязка убирается. Тупым скальпелем осторожно удаляется роговой кожный слой, и при помощи пинцета убираются «чёрные точки». Процедуру проводят 3 раза.

ВОПРОС 50

Принципы лечения больных трихомикозами
Общее лечение заключается в назначении внутрь противогрибковых антибиотиков:
· гризеофульвин в табл. по 0,125 для лечения микроспории назначается из расчета 21-22 мг на 1 кг массы тела. Суточная доза дается в 3 приема во время еды с одной ложкой растительного масла. Для лечения трихофитии и фавуса - из расчета 15 мг на 1 кг массы.
· низорал в таблетках по 0,2 один раз в день в течение 2-8 недель
· орунгал – суточная доза 2-3 мг на 1 кг веса в течение 30 дней
· ламизил взрослым назначается по 0,25 1 раз в день, детям при массе тела менее 20 кг – 62,5 мг в сутки, от 20 до 40 кг – 125 мг, более 50 кг –250 мг в сутки. При микозе волосистой части головы принимать в течение 4-х недель.
Комплексная терапия кроме приема противогрибковых антибиотиков включает:
· поливитамины В1, В6, В12, С по 1-2 драже 3 раза в день во время еды
· глюконат кальция 0,25 3 раза в день перед едой
· гепатопротекторы: карсил по 1 табл. 3 раза в день, ЛИВ – 52, силибор и
др. биогенные стимуляторы, иммуномодуляторы.
Местное лечение: антипаразитарная терапия (5-10% настойка йода, сернодегтярная мазь, микозолон, гризеофульвиновый линимент, канестен, клотримазол, крем ламизил и др.).
Первый контрольный анализ при микроспории гладкой кожи без поражения пушковых волос с 14-го дня лечения, а при поражении волосистой части головы с 21-го и далее через каждые 3 дня. С момента получения первого отрицательного анализа начинается второй этап лечения, который продолжается 2 недели с 2-х кратным лабораторным обследованием больного с интервалом 7 дней – гризеофульвин принимается 1 раз в 2 дня. Если в этот период будут выявлены грибы, то гризеофульвин вновь назначается ежедневно, а контрольные исследования проводят 1 раз в 3 дня до получения отрицательного результата, после чего второй этап лечения начинают сначала. По окончании второго цикла и получения трех отрицательных анализов начинается третий этап, который длится 2 недели с приемом гризеофульвина 1 раз в 3 дня, а контрольные исследования проводят 1 раз в 7 дней.
Критерием излеченности является отсутствие клинических проявлений, люминисцентного свечения и 5- кратные отрицательные результаты микроскопических исследований на грибы.

Вопрос 52

В группу гнойничковых заболеваний кожи, или пиодермитов (руоп гной, derma – кожа), объединены инфекционные поражения кожи, вызванные внедрением пиококков (стафило- и стрептококков). Реже причиной пиодермитов могут быть другие возбудители – синегнойная палочка, вульгарный протей, кишечная палочка, пневмококк и пр.

Этиология.Возбудителями пиодермитов являются стафилококки и стрептококки. Они относятся к грамположительной микробной флоре. Из всего многообразия стафилококков наибольшее этиологическое значение в возникновении пиодермитов играют 3 вида: золотистый стафилококк (наиболее патогенный), эпидермальный и сапрофитный стафилококки (резиденты

обычной флоры кожи).

Стафилококки являются факультативными анаэробами и колонизируют верхние слои эпидермиса в области устьев волосяных фолликулов, сальных и потовых желез, т. е. наиболее часто поражают придатки кожи.

Степень патогенности микрофлоры определяется способностью вырабатывать экзотоксины: плазмокоагулазу, лецитиназу, фибринолизин, гиалуронидазу, ДНК-азу, гемолизин, эксфолиатин и др. Кроме этого часто встречаются штаммы, активно вырабатывающие бета-лактомазу, разрушающую бета-лактамные антибиотики.

Стрептококки (сапрофитный и эпидермальный) присутствуют на поверхности гладкой кожи человека без связи с придатками кожи, чаще на лине и в области естественных складок. Патогенный бета-гемолитический стрептококк не относится 43

к резидентной флоре кожи, однако часто присутствует на слизистой оболочке носа у ослабленных больных и может транзиторно высеваться с поверхности кожи лица и шеи. Стрептококки являются облигатны-ми аэробами. Патогенность стрептококков, как и стафилококков, определяется способностью выделять экзотоксины – гемолизин (стрептолизин), лейкотоксин, фибринолизин, некротоксин, М-протеин, многочисленные ферменты, расплавляющие ткани человека.

В условиях нормального гомеостаза организма человека, нормального пото- и салоотделения со слабокислой рН среды нормальная резидентная микрофлора поверхности кожи является постоянно действующим «биологическим тормозом», который благодаря микробному антагонизму препятствует размножению патогенной микрофлоры, вытесняя ее из микробной популяции. В то же время системные иммунные и эндокринные нарушения макроорганизма, изменения химизма кожного пота и сала могут приводить к биологическим изменениям резидентной флоры и переходу непатогенных штаммов стафило- и стрептококков в патогенные, которые могут еще ассоциироваться с грамотрицательной флорой.

Патогенез.Традиционно выделяют экзогенные и эндогенные факторы, способствующие проникновению в кожу пиококков и развитию пиодер-митов.

К экзогенным факторам относят:

• Микро- и макротравмы (расчесы, уколы, потертости, порезы, укусы насекомых и пр.).

• Мацерацию рогового слоя в результате повышенной потливости, воздействия влаги и пр.

• Загрязнение кожи – как бытовое (нарушение норм гигиены), так и профессиональное (смазочные масла, горючие жидкости, грубые пылевые частицы угля, цемента, земли, извести и пр.).

• Общее и местное переохлаждение и перегревание.

Все эти экзогенные факторы нарушают защитную барьерную функцию кожи и способствуют проникновению микрофлоры. К эндогенным факторам относят:

• Наличие в организме очагов хронической инфекции (ЛОР-патология, одонтогенная, урогенитальная хроническая патология и пр.).

• Эндокринные заболевания (сахарный диабет, гииеркортицизм, гипер-андрогения и пр.).

• Хронические интоксикации (алкоголизм, наркомания и др.).

• Нарушения питания (гиповитаминозы, недостаточность белка).

• Иммунодефицитные состояния (лечение глюкокортикоидными гормонами, иммунодепрессантами; ВИЧ-инфекция/СПИД; лучевая терапия и пр.).

Все вышеперечисленные факторы приводят в конечном итоге к снижению гуморального и клеточного иммунитета, следствием чего является снижение защитной функции кожи. Это приводит к изменению количества и состава микробной флоры на поверхности кожи в сторону преобладания патогенных видов и штаммов кокков. Отмечается угнетение фагоцитарной активности лейкоцитов, нарушение Т-системы иммунитета (уменьшение количества Т-лимфоцитов и снижение Т-клеточной дифферешшровки). Эти процессы предопределяют развитие глубоких, хронических, рецидивирующих Форм пиодермитов. Учитывая такой сложный патогенез этих нозологических Форм, одной этиотропной противомикробной терапии бывает недостаточно, необходимо проводить 44

патогенетическую, иммуномодулирующую терапию, Устранять предрасполагающие факторы.

Классификация. Общепризнанной классификации пиодермитов нет. Наиболее распространенной и удобной в практическом отношении является классификация по этиологическому принципу. Согласно этой классификации, различают стафилококковые, стрептококковые и смешанные (стрепТо-стафилококковые) поражения кожи. Кроме этого в каждой группе выделяют поверхностные и глубокие пиодермиты, которые могут протекать остро и хронически.

К поверхностным гнойничковым поражениям кожи относят те нозологические формы, при которых поражается эпидермис и верхний слой дермы.

При глубоких пиодермитах поражение может захватывать не только дерму, но и гиподерму.

Стафилококковые пиодермиты, протекающие остро:

Поверхностные – остиофолликулит, фолликулит поверхностный, импетиго стафилококковое буллезное (у детей), стафилококковый пемфигоид ново-рожденных.

Глубокие – фолликулит глубокий, фурункул, фурункулез острый, карбункул, гидраденит, множественные абсцессы грудных детей.

Стафилококковые пиодермиты, протекающие хронически:

Поверхностные – сикоз вульгарный.

Глубокие – фурункулѐз хронический (локализованный и общий), фолликулит декальвирующий.

Стрептококковые пиодермиты, протекающие остро:

Поверхностные – импетиго стрептококковое, опрелость.

Глубокие – эктима стрептококковая, рожистое воспаление.

Стрептококковые пиодермиты, протекающие хронически:

Глубокие – хроническая диффузная стрептодермия.

Стрепто-стафилококковые пиодермиты, протекающие остро:

Поверхностные – импетиго вульгарное.

Глубокие – эктима вульгарная.

Стрепто-стафилококковые пиодермиты глубокие, протекающие хронически (хронические атипические пиодермии):

Язвенная хроническая пиодермия и ее разновидность – шанкриформная пиодермия.

Язвенно-вегетирующая пиодермия.

Абсцедирующая хроническая пиодермия и ее разновидность – инверсные конглобатные угри.

Различные пиодермиты могут возникать первично на ранее неизмененной коже, а также вторично на фоне существовавших поражений кожи. Чаще всего – это зудящие дерматозы (чесотка, вшивость, атопический дерматит, экзема и др.), предрасполагающие к развитию гнойничковой патологии.

Клиническая картина.Высыпания на коже при пиодермитах полиморфны. Вид первичных элементов сыпи зависит от рода возбудителя и глубины по ражения кожи.

Стафилококковые поражения кожи обычно связаны с сально-волосяными фолликулами и потовыми железами (апокриновыми и эккриновыми), а вос-палительная реакция, которую они вызывают, имеет гнойный или гнойно-45

некротический характер. Разные нозологические формы гнойничковых поражений кожи могут проявляться одним и тем же элементом сыпи.

Например, фолликулярным гнойничком проявляется остиофолликулит, по-верхностный фолликулит и вульгарный сикоз, а воспалительный фолликулярный узелок возникает при фолликулитах (поверхностном и глубоком), декальвирующем фолликулите, иногда при небольшом фурункуле. Воспалительный узел обнаруживается при дебюте фурункула, карбункула, множественных абсцессов грудных детей (псевдофурункулез). В некоторых случаях (в основном у детей) в месте внедрения в кожу стафилококка возможно образование пузыря. Это обусловлено разрушением связей между клетками зернистого слоя эпидермиса стафилококковым токсином (эксфолиатином). Такой же первичный высыпной элемент (пузырь) наблюдается при поверхностных стрептококковых пиодермитах.

Стрептококковые поражения кожи, в отличие от стафилодермий, не поражают сально-волосяной фолликул и потовые железы. Для них наиболее характерно преимущественно поверхностное воспалительное поражение гладкой кожи с выделением серозного экссудата. Основным первичным высыпным элементом при поверхностных стрептодермиях является поверхностный пузырь. В тех локализациях кожного покрова, где роговой слой относительно тонкий, стрептококковый пузырь выглядит вялым, дряблым, его называют фликтена. В тех зонах кожи, где имеется гиперкератоз (ладони, подошвы, околоноггевые зоны), стрептококковые пузыри могут иметь напряженный вид, достаточно плотную покрышку, серозное или мутноватое содержимое.

При глубоких стрептококковых поражениях кожи первичным высыпным элементов может быть глубокая эпидермо-дермальная пустула с ограниченным некрозом подлежащего участка дермы (эктима) или отечная эритема с четкими, быстро увеличивающимися по площади границами (рожистое воспаление).

ВОПРОС 58

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ МКБ-10

Шифр А50.; А51.; А52.; А53.

Определение

Сифилис — хроническое инфекционное заболевание, передава­емое преимущественно половым путем, характеризующееся разно­образными клиническими проявлениями, периодичностью течения.

Возбудитель — Трепонема бледная

КЛАССИФИКАЦИЯ СИФИЛИСА
A50 Врожденный сифилис A50.0 Ранний врожденный сифилис с симптомами A50.1 Ранний врожденный сифилис скрытый A50.2 Ранний врожденный сифилис неуточненный A50.3 Позднее врожденное сифилитическое поражение глаз Исключено: триада Гетчинсона (A50.5) A50.4 Поздний врожденный нейросифилис [ювенильный нейросифилис] Исключено: триада Гетчинсона (A50.5) A50.5 Другие формы позднего врожденного сифилиса с симптомами A50.6 Поздний врожденный сифилис скрытый A50.7 Поздний врожденный сифилис неуточненный A50.9 Врожденный сифилис неуточненный A51 Ранний сифилис A51.0 Первичный сифилис половых органов A51.1 Первичный сифилис анальной области A51.2 Первичный сифилис других локализаций A51.3 Вторичный сифилис кожи и слизистых оболочек A51.4 Другие формы вторичного сифилиса A51.5 Ранний сифилис скрытый A51.9 Ранний сифилис неуточненный A52 Поздний сифилис A52.0+ Сифилис сердечно-сосудистой системы A52.1 Нейросифилис с симптомами A52.2 Асимптомный нейросифилис A52.3 Нейросифилис неуточненный A52.7 Другие симптомы позднего сифилиса A52.8 Поздний сифилис скрытый A52.9 Поздний сифилис неуточненный A53 Другие и неуточненные формы сифилиса A53.0 Скрытый сифилис, неуточненный как ранний или поздний A53.9 Сифилис неуточненный Исключено: сифилис БДУ, явившийся причиной смерти в воз- расте до двух лет (A50.2)

Ответные реакции организма на жизнедеятельность бледных спирохет в различные периоды болезни неодинаковы. По характеру этих реакций принято делить сифилис на три периода.

Первичный период сифилиса (syphilis I primaria). Общая продолжительность первичного периода сифилиса равна 9-10 неделям, если ее исчислять с момента заражения до появления генерализованных сыпей вторичного периода.

Инкубационный период сифилиса исчисляется с момента заражения до появления первичной сифиломы - продолжительность его в среднем составляет 3 недели.

Клинические симптомы первичного периода сифилиса начинаются с момента появления первичной сифиломы и продолжаются в среднем 6-7 недель, после чего болезнь переходит во вторичный период. В течение 2-3 недель с момента появления первичной сифиломы серологические реакции крови остаются отрицательными - первичный серонегативный период, а затем они постепенно переходят в положительные - первичный серопозитивный период.

Основные симптомы в первичном периоде сифилиса:первичная сифилома, регионарный лимфаденит и общие продромальные явления (в конце первичного периода).

Первичная сифилома может исчезнуть через некоторое время даже без лечения, и тогда единственным признаком заболевания до появления сыпей вторичного периода остается регионарный лимфаденит. Но у части больных первичная сифилома существует не только на протяжении всего первичного периода, а некоторое время и во вторичном периоде наряду с другими симптомами.

Регионарный лимфаденит возникает через несколько дней после появления первичной сифиломы и постепенно переходит в полиаденит, который существует на протяжении всего вторичного периода болезни.

Общие симптомы: в конце первичного периода, незадолго до появления генерализованных сыпей, больные жалуются на общее недомогание, быструю утомляемость, ревматоидные мышечные боли; нередко наблюдается также лихорадка с субфебрильной температурой, которая иногда достигает 38-39° и выше. Часто по этим симптомам ошибочно диагностируют «гриппозное состояние» или какое-либо другое заболевание.

Вторичный период сифилиса (syphilis II, syphilis secundaria). Общая продолжительность течениявторичного периода сифилиса исчисляется 3-4 годами. По клиническим проявлениям вторичный период подразделяют на: 1) сифилис II свежий, 2) сифилис II скрытый (syphilis II latens) и 3) сифилис II рецидивный (syphilis II recidiva).

Вторичный свежий сифилис (syphilis II recens). В этом периоде наблюдаются следующие клинические проявления болезни: а) генерализованные сыпи на кожном покрове и слизистых оболочках, состоящие преимущественно из розеолезных и папулезных, реже пустулезных элементов; б) первичная сифилома или ее остатки (не всегда); в) поражение костного скелета внутренних органов и нервной системы (обычно носят доброкачественный характер по сравнению с третичным периодом сифилиса).

Высыпания свежего вторичного периода держатся без лечения примерно 2-3, реже 4 месяца, затем постепенно самопроизвольно исчезают и болезнь переходит в так называемый латентный период.

Вторичный скрытый сифилис (syphilis II latens). Вторичный латентный период сифилиса клинически может проявляться только полиаденитом различной степени выраженности. Однако полиаденит бывает и при ряде других заболеваний, поэтому диагноз латентного сифилиса устанавливается на основании характерных свойств увеличенных лимфатических узлов, их плотности, определенного распространения, а также на основании положительных серологических реакций и других исследований, о которых будет сказано в соответствующих главах. Латентный период сифилиса может быть коротким (2-3 месяца) и продолжительным - вплоть до перехода болезни в третичный период.

Вторичный рецидивный сифилис (syphilis II recidiva). Основным характерным признаком вторичного рецидивного сифилиса является разнообразие специфических высыпаний на коже и слизистых оболочках; при этом в течении вторичного периода сифилиса может быть несколько таких рецидивов. В этом периоде сифилиса наблюдаются: а) розеолезные, папулезные, реже пустулезные сыпи; в отличие от аналогичных сыпей в раннем вторичном периоде сифилиса они имеют тенденцию к группировке и располагаются на более ограниченных участках кожного покрова или только на слизистых оболочках; б) полиаденит, который обычно выражен слабее, чем в свежем вторичном периоде болезни; в) иногда специфические изменения со стороны внутренних органов и нервной системы.

Третичный период (syphilis III, syphilis tertiaria). Через 3-4 года сифилис может перейти в третичный период. Однако клинические наблюдения показывают, что лишь у некоторой части нелеченных больных сифилис проявляется в указанные сроки симптомами третичного периода, в большинстве же случаев без лечения болезнь остается в латентном состоянии и может проявиться спустя много лет, в течение всей жизни больного.

Основные симптомы третичного периода сифилиса: бугорковые и гуммозные поражения кожи и слизистых оболочек, гуммозные поражения костей; часто поражаются внутренние органы и нервная система.

 

 

ВОПРОС № 65

Вторичный сифилис - стадия течения сифилиса,наступающая после первичного периода сифилиса и характеризующаяся генерализованным распространением возбудителя сифилиса (бледной трепонемы) по организму.

При вторичном сифилисе происходит распространение инфекции в организме по лимфатическим и кровеносным сосудам, соответственно вторичный период сифилиса характеризуется разнообразными клиническими проявлениями в виде локализованных или диффузных поражений кожи и слизистых оболочек (розеолы, папулы, пустулы), генерализованной лимфоаденопатии и поражения внутренних органов - т.е. там, где произошла локализация спирохет. Начинается через 3-4 месяца после заражения и может продолжаться в течении нескольких лет, чередуясь с о скрытым ранним сифилисом - в течении нескольких месяцев наблюдаются высыпания, которые самопроизвольно исчезают и спустя некоторое время появляются вновь

 

	Симптомы вторичного периода сифилисачрезвычайно разнообразны. Не даром французские сифилидологи 19 века называли сифилис "великой обезьяной" из-за его схожести со многими заболеваниями кожи. Общие признаки высыпаний при вторичном периоде сифилиса: - Отсутствие субъективных ощущений (зуда, болезненности). - Плотность элементов. - Темно-красная окраска. - Четкие правильные округлые или круглые очертания элементов без склонности к слиянию. - Невыраженность шелушения поверхности (чаще отсутствует, а если встречается - то отмечается по периферии очага. - Склонность к самопроизвольному исчезновению без атрофии и рубцевания. Наиболее часто встречаются следующие проявления вторичного сифилиса: розеолезный сифилид, папулезный сифилид, включая ладонно-подошвенную форму, широкие кондиломы, сифилитическая лейкодерма, сифилитическая ангина, сифилитическое облысение. Вторичный сифилис начинается через 2-4 месяца после заражения и может длиться от 2 до 5 лет. Вторичный сифилис поражает уже все органы и системы больного. Основным симптомом вторичного сифилиса является возникновение сыпи, распространяющейся по всему телу, включая ладони и подошвы. Высыпания на коже и слизистых могут сопровождаться симптомами, напоминающими грипп: головной болью, ломотой в теле, повышением температуры. Сыпь при вторичном сифилисе может быть: -Розеолезной (пятна розового или красного цвета). Состоит из сифилитических розеол - отдельных розовых или розовато-красных пятен округлой формы и диаметром от 3 до 10-12 мм, вызванных нарушениями кровеносных сосудов. Розеолы имеют неправильную округлую форму, пятна на коже и слизистых расположены беспорядочно, в основном на туловище, реже на конечностях, иногда на лбу и тыльной стороне кистей и стоп. Розеолы не возвышаются над уровнем кожи, не шелушатся, обычно не зудят, при надавливании бледнеют или даже исчезают на несколько секунд. Розеолезная сыпь во вторичном периоде сифилиса является характерным симптомом сифилиса и наблюдается очень часто - у 75-80% больных. Без лечения сифилиса розеолезная сыпь сама бесследно исчезает через 2-3, иногда 5-6 недель. В дальнейшем возможны рецидивные, то есть повторные высыпания розеол. В отличие от высыпаний первой волны, для повторных розеол характерны более скудные высыпания, бледная окраска пятен, их большая величина. Розеолы второй волны часто группируются, образуя кольцеобразные или дугообразные высыпания. -Узелковая сыпь (или папулезная). Кроме розеолезных пятен сыпь первой волны вторичного сифилиса может иметь вид узелков, а иногда эти два вида высыпаний - пятна и узелки - сочетаются. Папулы подразделяются на несколько основных видов, в зависимости от их размера: чечевицеобразные, просовидные, монетовидные и бляшковидные. Они различаются по размеру, по своему виду и по месту высыпания. Папулы часто располагаются не только на коже, но и на слизистых: полости рта, зева, гортани, на миндалинах, мягком небе, губах, языке, деснах. Папулезные сифилиды постоянно разрастаются и могут сливаться между собой, образуя значительной величины резко отграниченные бляшки фестончатых очертаний. Папулы, расположенные в пахово-бедренной и межягодичной складках, между пальцами ног, под молочными железами, то есть в местах с повышенной потливостью и постоянно подверженных трению, постепенно переходят в мокнущую эрозию. В отделяемой из эрозии жидкости содержится огромное количество бледных трепонем. К другим симптомам вторичного сифилиса можно отнести: - Сифилитическое облысение.У 15-20% больных вторичным сифилисом происходит выпадение волос. Облысение больного при сифилисе может быть диффузным (то есть распространяться на довольно большой участок, чаще всего на волосистой части головы) или мелкоочаговым. При сифилитическом облысении кожа больного не воспалена, не зудит и не шелушится, выпадение волос происходит безболезненно. Выпадение волос может начаться через 3-6 месяцев после заражения, причем выпадают не только волосы на голове, но и ресницы, волосы бровей, усов, бороды. В процессе лечения сифилиса волосы отрастают опять, и это свидетельствует о том, что лечение проходит успешно. -Пятнистая лейкодерма Нередкой особенностью вторичного сифилиса у женщин может стать так называемое «ожерелье Венеры» или (пигментный сифилид). Это обесцвечивание кожи на задней и боковых поверхностях шеи, которое появляется на 4-6 месяце после заражения. Обесцвеченные пятна размером 3-10 мм в диаметре, окружённые более темными, чем обычный цвет кожи, участками, могут без изменения существовать даже на фоне противосифилитического лечения в течение нескольких месяцев или даже лет. Сифилитическая лейкодерма никогда не шелушится, не сопровождается воспалениями и не вызывает никаких болезненных ощущений. - Осиплость голоса Может быть в случае поражения сифилисом голосовых связок.

Диагностика Вторичного сифилиса:

 

	Диагноз ставиться на основании клинической картины и лабораторного подтверждения любым из нижеперечисленных методов: - Исследование в темном поле - МР - РИФ, ИФА, РПГА Необходимо учитывать, что хотя в современной классификации нет деления первичного сифилиса на серонегативный и серопозитивный, в течении 7-14 дней серологические тесты могут быть отрицательными.

Лечение Вторичного сифилиса:

 

	наиболее эффективно лечение сифилиса водорастворимыми пенициллинами. требуется введение препарата каждые три часа в течение как минимум 24 дней.

 

 

ВОПРОС № 70

Скрытый (латентный) сифилис диагностируют на основании положительных результатов серологических реакций (в том числе специфических) при отсутствии активных проявлений заболевания на коже и слизистых оболочках (к последним не относится лимфаденит и рубцы, оставшиеся после разрешения сифилидов), признаков специфического поражения нервной системы, внутренних органов, опорно-двигательного аппарата.

Скрытый сифилис делят на ранний (syphilis latenspraecox) – с продолжительностью заболевания до 1 года, поздний (syphilis latens tarda) – более 1 года и неуточнепный, или неведомый (syphilis latens ignorata) – когда определить сроки заражения не представляется возможным. Такое временное деление продиктовано главным образом степенью эпидемиологической опасности пациентов. При определении длительности существования инфекции у лип без клинических проявлений учитывается комплекс косвенных критериев. 341

1. Анамнез – указания на наличие в тот или иной период времени высыпаний, сходных с сифилитическими; на лечение антибиотиками по поводу интеркуррентных заболеваний; на возможность заражения сифилисом в определенный период.

2. Данные так называемой конфронтации, т. е. результаты обследования половых партнеров (здоровы, страдают ранней или поздней формой сифилиса).

3. Клинические признаки – остатки первичного аффекта (рубец или пигментное пятно с инфильтратом в основании), лимфаденит.

4. Выраженность температурной реакции обострения Яриша–Герсгеймера. Реакция обострения наблюдается через 2-4 ч после начала специфической терапии и проявляется повышением температуры тела (иногда до 40° С и выше), недомоганием, ознобом, головной болью, головокружением, болями в мышцах, суставах, костях, иногда – тошнотой и рвотой, колебаниями артериального давления. Появление реакции Герсгеймера обусловлено одномоментной массовой гибелью возбудителей и интоксикацией, поэтому ее выраженность зависит от количества возбудителей в организме. На поздних стадиях заболевания, когда количество трепонем уменьшается, реакция обострения отсутствует.

5. Величина титров серологических реакций. У больных ранним скрытым сифилисом неспецифические серологические реакции положительны в высоком титре (например, для реакции связывания комплемента (РСК) – 1:80-1:320, для микрореакиии (MP) – 1:16-1:64). При позднем скрытом сифилисе отмечаются низкие титры антител (для РСК – 1:5-1:20, для MP – 1:2-1:4). Однако и при раннем скрытом сифилисе титры могут оказаться низкими в том случае, если пациент принимал антибиотики по поводу сопутствующих заболеваний.

ВОПРОС № 74

Сифилис плода.Изменения, произошедшие в плаценте, делают ее функционально неполноценной, неспособной обеспечить нормальный рост, питание и обмен веществ плода, в результате чего происходит его внутриутробная гибель на 6–7-м месяце беременности. Мертвый плод выталкивается на 3-4-й день, в 80% случаев в мацерированном состоянии. Мацерация кожи плода является результатом воздействия околоплодной жидкости, а также своеобразного аутолитического ферментативного процесса.

Мацерированный плод по сравнению с нормально развивающимся плодом такого же возраста имеет значительно меньшие размеры и массу (гипоплазия плода). Кожа мертворожденных плодов ярко-красного цвета, как бы «окровавленная», складчатая, представляется мацерированной: эпидермис разрыхлен и легко сползает обширными пластами.

За счет массивного проникновения бледных трепонем поражаются все внутренние органы и костная система плода. Особенно большое количество трепонем обнаруживается в печени, селезенке, поджелудочной железе, надпочечниках. В пораженных органах вокруг капилляров развивается околососудистая инфильтрация лимфоцитами и гистиоцитами, сопровождающаяся сужением просвета вплоть до облитерации. Вторым морфологическим проявлением является гиперплазия соединительной ткани с последующим склерозированием, вследствие чего первоначально происходит увеличение размеров, а затем сморщивание пораженных органов.

Особенно сильно поражаются печень и селезенка, они значительно увеличиваются и уплотняются. Поверхность печени гладкая, на разрезе матовая, коричневато-желтого цвета, жирная, отдельные дольки не заметны. Также выявляются желтоватые очаги некроза гепатоцитов величиной с булавочную головку, окруженные воспалительным ободком (так называемые милиарные сифиломы). Они расцениваются как очаги продуктивного воспаления в ответ на местное скопление трепонем.

В почках, поджелудочной железе, надпочечниках на фоне диффузной ин-терстициальной лимфогистиоцитарной инфильтрации происходит гиперплазия соединительной ткани и задерживается дифференцировка паренхимы,

встречаются очаги некроза и анемические инфаркты.

В легких наблюдается диффузная инфильтрация лимфоцитами и гистиоцитами стенок бронхов, сосудов и межальвеолярных пространств, вследствие чего легкие увеличены и уплотнены. Альвеолы заполнены альвеолярным эпителием в стадии жировой дистрофии и десквамации. На разрезе пораженные участки предстааляются плотными, безвоздушными, желтоватого или серовато-белого цвета. Легкие выглядят как при неразрешившейся пневмонии в стадии белого опеченения («белая пневмония» по Р. Вирхову).

Особенно часто поражается у плода костная система, которая уже к 6-7-му месяцу внутриутробного развития на границе кости и хряща трубчатых костей дает изменения по типу остеохондрита. В сомнительных случаях рентгенологическое выявление остеохондрита у мертворожденных плодов является патогномоничньш симптомом раннего врожденного сифилиса. Реже наблюдаются остеопериоститы.

Диагностика сифилиса плода основывается на следующих критериях:

1)выявление клинических признаков поражения плода и плаценты;

2)патологоанатомическое исследование плода и плаценты; обнаружение бледных трепонем в пуповине и внутренних органах, редко – в плаценте;

3)серологическое исследование крови плода;

4)рентгенография длинных трубчатых костей;

5)клинико-серологическое обследование

Вопрос № 75

Если плод, пораженный сифилитической инфекцией, не погибает внутриутробно, то у новорожденного может развиться следующая стадия врожденного сифилиса – ранний врожденный сифилис (syphilis congenita praecox). Его проявления обнаруживаются либо сразу после рождения, либо в течение первых 3-4 месяцев жизни. В большинстве случаев новорожденные с тяжелыми проявлениями раннего врожденного сифилиса оказываются нежизнеспособными и погибают в первые часы или дни после рождения вследствие функциональной неполноценности внутренних органов и общего истощения.

Клинические признаки раннего врожденного сифилиса выявляются со стороны кожи, слизистых оболочек, различных внутренних органов, опорно-двигательного аппарата, нервной системы и в целом (за исключением некоторых особенностей) соответствуют вторичному периоду приобретенного сифилиса.

Внешний вид новорожденного, больного ранним врожденным сифилисом, почти патогномоничен: ребенок слабо развит, имеет малую массу тела, кожа его вследствие отсутствия подкожной жировой клетчатки дряблая, циа-нотичная, складчатая. Личико младенца миниатюрное, морщинистое («старческое»), с большими по отношению к другим частям лица размерами рта и глаз («обезьяновидное»). Вследствие анемии кожа имеет бледно-землистый или желтоватый цвет, особенно на щеках. Эту своеобразную окраску обозначают как окраску пальцев у курильщиков. Вследствие гидроцефалии и из-за преждевременно наступающего окостенения костей черепа размеры головы у детей резко увеличены, родничок напряжен, лобные бугры выражены, происходит расхождение венечного шва. Из-за преждевременного окостенения теменных костей череп принимает удлиненную форму, головная часть черепа резко превалирует над лицевой. Ребенок не способен держать головку, кожные вены головы расширены. В случае вовлечения при гидроцефалии в патологический процесс костей глазницы у больных глазные яблоки выпячиваются с поворотом кнаружи (сифилитическое пучеглазие). Поведение ребенка беспокойное, он часто кричит, плохо развивается, так как слабость и хронический насморк затрудняют сосание и глотание.

Поражения кожи и слизистых оболочек могут быть представлены всеми разновидностями типичных вторичных сифилидов (как при приобретенном сифилисе) и особыми симптомами, характерными только для раннего врожденного сифилиса:

- сифилитическим пемфигоидом;

- диффузными инфильтрациями кожи;

- сифилитическим ринитом

К наиболее тяжелым и прогностически неблагоприятным симптомам раннего врожденного сифилиса относится сифилитический пемфигоид. Он существует при 345

рождении ребенка или появляется в течение первой недели жизни. Первичным морфологическим элементом кожной сыпи является напряженный пузырь, диаметром 1-5 см, заполненный серозным или серозно-гной-ным, иногда геморрагическим содержимым. Пузыри располагаются на инфильтрированном основании, окружены узкой медно-красной каемкой. Иногда появлению пузырей'предшествует высыпание буровато-красных пятен. Пузыри не обладают тенденцией к периферическому росту и слиянию. Они подсыхают в корки или вскрываются с образованием эрозий ярко-красного цвета, окруженных остатками покрышки. Ихтюбленной локализацией пузырей являются ладони и подошвы, иногда возможен переход высыпаний на разгибательные поверхности конечностей, туловище. В содержимом пузырей в большом количестве обнаруживаются бледные трепонемы. Сифилитический пемфигоид следует дифференцировать от стафилококкового пемфигоида.

Диффузная папулезная инфильтрация является наиболее частой формой пор

ажения кожи при раннем врожденном сифилисе. Она развивается в первые 1-3 месяца жизни ребенка. Элементы диффузной инфильтрации локализуются чаще на ладонях и подошвах, на лице и волосистой части головы, на ягодицах, задней поверхности бедер и голеней. Появлению высыпаний предшествует диффузная эритема или наличие отдельных пятен, имеющих тенденцию к слиянию.

Диффузная инфильтрация подошв и ладоней является патогномоничной для больных врожденным сифилисом грудного возраста. Кожа ладоней и подошв инфильтрируется, складки ее сглаживаются, она становится синюшно-красной, блестящей, «лакированной», теряет свою эластичность, в результате чего появляются трещины («рука прачки»). Процесс заканчивается пластинчатым шелушением. На местах глубоких трещин остаются рубцы.

Характерно также диффузное поражение кожи лица, в частности, вокруг рта и на подбородке – инфильтрация Гохзингера (1898). Вначале появляются отдельные участки эритемы, постепенно сливающиеся и инфильтрирующиеся. Цвет пораженной кожи вначале красный, затем коричневатый, иногда с синеватым оттенком. Имеющиеся в норме многочисленные мелкие складки на губах сглаживаются, губы утолщаются, становятся отечными, малоподвижными, отличаются гладкостью и блеском. На границе кожи и слизистой оболочки окраска губ бледнее, чем в норме, и имеет коричневатый оттенок. Постепенно кожа в области инфильтрата покрывается пластинчатыми чешуйками.

За счет растяжения и травматизации при крике, сосании на фоне диффузной инфильтрации губ – как на коже, так и на слизистой оболочке – образуются поверхностные и глубокие трещины. Поверхностные трещины губ располагаются радиально вокруг рта, они мало кровоточат, быстро покрываются корками, воспалительной реакции со стороны окружающих тканей не наблюдается. Глубокие трещины возникают в зонах более выраженной инфильтрации, локализуются чаще всего у углов рта и по средней линии нижней губы. Они нередко осложняются язвенным процессом, захватывающим и сосочковый слой дермы, вследствие чего после разрешения инфильтрата и заживления трещин образуются своеобразные белые лучистые рубцы, остающиеся на всю жизнь (стрии Робинсона-Фурнье). Граница между красной каймой губ и краем их, обычно бывающая отчетливой, становится размытой и неясной, причем в тяжелых случаях рубцовые полосы заходят в область щек и подбородка. 346

Диффузная инфильтрация кожи на лбу и волосистой части головы, в области бровей и ресниц может напоминать себорейный дерматит. При этом пораженная кожа сухая, имеет синюшный оттенок, своеобразный блеск, островоспалительные явления отсутствуют. Возможно склеивание чешуек секретом сальных и потовых желез в панциреобразную массу, покрывающую в некоторых случаях почти всю голову ребенка. Корки слабо спаяны с подлежащей тканью, и пораженная кожа не мокнет. В результате рубцевания могут выпадать брови, ресницы и волосы волосистой части головы.

Иногда инфильтративный процесс начинается на коже в крестцовой области и переходит на кожу мошонки и половых губ, в складки у ануса, на ягодицы, заднюю поверхность бедер, где появляются сливающиеся папулы розоватого цвета. Поверхность папул может шелушиться, возможна мацерация папул вплоть до изъязвления с фестончатыми краями, особенно у ослабленных детей. Вокруг ануса образуются трещины. Во всех элементах сыпи содержится большое количество спирохет. Перианально-ягодичная диффузная папулезная инфильтрация носит название инфильтрации Парро.

Сифилитический ринит (диффузный гиперпластический передний ринит Гохзингера, coryza syphilitica) встречается только при врожденном сифилисе у детей грудного возраста. Возникает сразу после рождения или в течение первого месяца жизни ребенка. Он обусловлен отеком и диффузной воспалительной инфильтрацией слизистой оболочки носа и носовых раковин. При этом наступает сужение просвета полости носа и выраженное затруднение носового дыхания. Оно приобретает особый свистящий, шипящий характер. Для облегчения дыхания ребенок запрокидывает головку назад, начинает дышать через рот. При сосании груди ребенок постоянно отрывается от нее для того, чтобы сделать глубокий вдох ртом.

Процесс проходит несколько стадий. В начальной, «сухой», стадии свободных выделений из носа нет и только путем надавливания на крылья носа можно получить несколько капель жидкости. В следующей, «катаральной», стадии появляются вязкие слизисто-гнойные или сукровичные выделения из носа, ссыхающиеся в массивные корки, закрывающие носовые ходы. Дыхание ребенка еще более затрудняется, он шумно фыркает, сопит, и акт сосания для него становится невозможным. Вытекающее из носа отделяемое ма-церирует кожу верхней губы. При отсутствии лечения возможен переход процесса в третью, язвенную, стадию, когда происходит изъязвление слизистой оболочки носа, распространение воспалительного процесса на его хрящевую и костную основу с последующим рубцеванием, сморщиванием хрящевых и кожных частей и деформацией носа.

В случае потери хрящевого скелета наступает западение и расширение переносится, кончик носа направлен кверху, ноздри направлены прямо вперед и закупорены корками. Нос приобретает «седловидную» форму и напоминает «козлиный». Изменение носа в виде «лорнетки» наступает тогда, когда на границе хрящевой и костной частей находится желобок, который как бы в виде ступени отделяет переднюю часть носа от лежащей кзади.

Сифилитический ринит характеризуется хроническим течением и упорством к проводимому неспецифическому лечению.

Наиболее типичной формой поражения костной системы при раннем врожденном сифилисе является сифилитический остеохондрит (Вегнер, 1870), который 347

развивается с 5-го месяца внутриутробной жизни плода. В настоящее время остеохондрит Вегнера I–II степени является наиболее частым активным проявлением раннего врожденного сифилиса.

Сущность сифилитического остеохондрита сводится к нарушению процесса окостенения на границе между хрящом эпифиза и диафизом длинных трубчатых костей, чаше верхних конечностей. В зоне оссификации диафиза имеется участок специфического воспаления, происходит задержка замещения хряща костной тканью, повышенное отложение извести в хрящевые клетки, уменьшение и частичное исчезновение костных перекладин с последующим образованием грануляционной ткани и задержкой превращения эпифизарного хряща в костную ткань диафиза.

Различают три степени остеохондрита. Первые две определяются только рентгенологически.

При I степени на рентгенограмме наблюдается повышение отложения извести в зоне предварительного обызвествления хряща: зона расширяется до 1,5-2,5 мм (вместо 0,5 мм в норме) и выглядит светлой гладкой линией.

При II степени в расширенной зоне обызвествления появляется извилистость и мелкие множественные зазубрины, обращенные в сторону эпифиза, что объясняется деминерализацией и остеопорозом (рарефикацией) костной ткани. На рентгенограммах видна светлая полоска, соответствующая зоне интенсивного обызвествления, расширенная до 4 мм, с зубчатыми краями, а под ней узкая темная полоска грануляционной ткани.

При III степени остеохондрита пораженный участок расширяется, наблюдается дальнейшее разрушение костной ткани, количество остеобластов резко уменьшено. Грануляционная ткань распадается с образованием очагов некроза с облитерированными сосудами, и может произойти патологический перелом с отделением эпифиза от диафиза (эпифизиолизис).

Клинически остеохондрит III степени проявляется в виде псевдопаралича Парро (1869) – отсутствия движений конечности при сохранении нервной проводимости. При этом в области эпифиза пораженной кости имеется тес-товатая припухлость, прикосновение к которой вызывает болезненность. Пораженная конечность неподвижна, как бы парализована: верхняя находится в положении ротации (рука кнутри, а кисть в состоянии пронации), нижняя – согнута и приведена к животу. Попытка пассивного движения и даже осторожной пальпации причиняет сильную боль, ребенок издает резкий крик. Иногда при пассивном движении слышна крепитация за счет сдвигания эпифиза от диафиза.

Для диагностики остеохондрита важное значение имеет правильное проведение рентгенографии. Остеохондрит в основном развивается в длинных трубчатых костях (редко в плоских костях лица и черепа), поэтому необходимо делать две рентгенограммы: одну – обоих предплечий с дистальным концом плечевой кости, вторую – обеих голеней с дистальным концом бедренной кости. Рентгенологическое обследование необходимо производить в первые 3 месяца жизни ребенка, так как в более поздние сроки явления остеохондрита могут самопроизвольно разрешиться.

При раннем врожденном сифилисе часто наблюдаются также периоститы и остеопериоститы. Поражаются преимущественно длинные трубчатые кости конечностей, реже плоские кости черепа. Клинически они проя&тяются в виде нерезко ограниченных болезненных припухлостей. Сифилитические периоститы 348

обычно симметричны и на рентгенограммах видны в виде широкой оссифицированной полосы, располагающейся вдоль диафиза. Массивные костные наслоения на передней поверхности большеберцовой кости в результате многократно рецидивирующих и заканчивающихся оссификацией остеопериоститов приводят к образованию серповидного выпячивания и формированию ложных саблевидных голеней. Периоститы и остеопериоститы костей черепа могут привести к разнообразным изменениям его формы. Наиболее типичными являются: «ягодицеобразный» череп и «олимпийский лоб».

Поражения внутренних органов у больных врожденным сифилисом грудного возраста идентичны изменениям, наблюдаемым при сифилисе плода.

У больных ранним врожденным сифилисом могут наблюдаться следующие формы поражения нервной системы:

• гидроцефалия;

• специфический менингит (иногда геморрагический);

• специфический менингоэнцефалит;

• церебральный менинговаскулярный сифилис.

Наиболее типичной формой поражения органа зрения является поражение сетчатки и сосудистой оболочки глаз – специфический хориоретинит. При офтальмоскопии преимущественно по периферии глазного дна обнаруживаются мелкие светлые или желтоватые пятнышки с точечными пигментными вкраплениями (очаги в виде «соли с перцем» или в виде «нюхательного табака»). Зрение у ребенка не страдает.

При раннем врожденном сифилисе отмечаются также ириты, иридоцик-

литы, специфический неврит зрительных нервов с последующей их атрофией и потерей зрения.

После первого года болезни клинические признаки раннего врожденного сифилиса становятся менее многообразными. У многих детей он принимает латентное течение и выявляется только на основании положительных серологических реакций. Больные дети, как правило, отстают в физическом и

умственном развитии.

Высыпания на коже и слизистых оболочках при врожденном сифилисе

раннего детского возраста аналогичны таковым при вторичном рецидивном сифилисе. Наиболее характерным является наличие крупных группирующихся папул, широких кондилом в области ануса, на гениталиях, в паховых складках (кондиломатозный сифилис). Нередко наблюдается поражение гор-тани с охриплостью голоса и афонией, диффузное или очаговое облысение. Хронический ринит, сопровождающийся образованием зловонных корок и атрофией слизистой оболочки, является продолжением заболевания периода грудного возраста.