Лечение пузырчатки в настоящее время включает кортикостероиды, которые являются основным средством лечения этого заболевания. Все остальные лекарственные препараты, включая цитостатики, используют для ликвидации осложнений, связанных с приемом глюкокортикоидов. Успех лечения глюкокортикоидами зависит от сроков начала их применения и дозировок. Чем правильнее подобраны дозы кортикостероидных препаратов и раньше начато их применение, тем больше возможностей достичь стойкой и длительной ремиссии заболевания. Лечение больных акантолитической пузырчаткой следует проводить только в условиях специализированного стационара.
Для лечения больных пузырчаткой назначают преднизолон, метилпреднизолон (метипред, урбазон), дексаметазон (дексазон), триамцинолон (полькортолон, кенакорт) в ударных дозах, которые зависят от состояния больного. Преднизолон назначают по 60-80 (до 100) мг/сут, триамцинолон по 40-80 мг/сут, дексаметазон по 8-10 мг/сут. Такие высокие, так называемые ударные дозы больные принимают до прекращения образования новых пузырей и почти полной эпителизации эрозий, что в среднем составляет 10-15 дней. После чего медленно уменьшают суточную дозу преднизолона сначала на 5 мг через каждые 5 дней, в дальнейшем эти сроки удлиняются до 7-10 дней. При достижении суточной дозы 20-30 мг ее снижают очень осторожно. В дальнейшем суточную дозу снижают до тех пор, пока не определят минимальную, так называемую индивидуальную поддерживающую суточную дозу, которую вводят перманентно. Для преднизолона она обычно составляет 2,5-5 мг, для дексаметазона - 0,5- 1 мг, через каждые 4-5 дней.
Длительное применение кортикостероидных препаратов вызывает побочные эффекты (повышение артериального давления и содержания глюкозы в моче, остеопороз костной ткани, усиление тромбообразования и др.). В связи с этим для уменьшения осложнений от кортикостероидной терапии рекомендуется ограничение в пище поваренной соли, воды. Питание должно быть преимущественно белковым с ограничением жиров и углеводов. Внутрь назначают препараты калия (хлористый калий, аспаркам), аскорбиновую кислоту, витамины группы В, препараты кальция, тиреокальцитонин.
Наряду с глюкокортикоидами при лечении больных с акантолитической пузырчаткой используют иммунодепрессанты.
Некоторые авторы отмечают хороший терапевтический эффект от одновременного назначения цитостатиков (циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат) и глюкокортикоидов.
Для лечения больных акантолитической пузырчаткойиспользуют плазмаферез и гемосорбцию, которые способствуют уменьшению побочного действия глюкокортикоидов и цитостатиков, а также позволяют уменьшить их дозу.
Местное лечение, главным образом направленное на профилактику вторичного инфицирования эрозий и язв и ускорение их эпителизации, включает обезболивающие средства в виде ванночек для полости рта; антисептические препараты в нераздражающих концентрациях; аппликации на слизистую оболочку рта или ее смазывание кортикостероидными мазями. После каждого приема пищи и перед аппликацией кортикостероидсодержащих мазей необходимы полоскания теплыми слабыми растворами перманганата калия, 0,25 % хлорамина, 0,02 % хлоргексидина и др. Важное значение для быстрой эпителизации эрозий на слизистой оболочке имеет тщательная санация полости рта. При поражении красной каймы губ проводят аппликации и смазывания мазями, содержащими кортикостероиды и антибиотики, а также масляным раствором витамина А. При осложнении пузырчатки кандидозом назначают противогрибковые препараты. Для ускорения эпителизации эрозий и язв на слизистой оболочке рта показана лазеротерапия (гелийнеоновый и инфракрасный лазер).
Однако даже при правильном и своевременном лечении прогноз при истинной (акантолитической) пузырчатке остается серьезным. Больные, которые длительное время принимают кортикостероидные препараты, нуждаются в санаторнокурортном лечении (желудочнокишечного и сердечнососудистого профиля). Им категорически противопоказана инсоляция.
ВОПРОС 29
ТУБЕРКУЛЕЗ КОЖИ - группа заболеваний, обусловленных внедрением в кожу микобактерий туберкулеза. У больных туберкулезом кожи чаще обнаруживают микобактерий человеческого типа.
Способствовать развитию заболевания может ряд состояний, снижающих защитные силы организма.
Эндогенный путь распространения (гематогенный, лимфагенный) встречается значительно чаще экзогенного. Возможно распространение возбудителя per continuitatum с соседних пораженных туберкулезным процессом органов или путем аутоинокуляции (при туберкулезе кишечника микобактерий могут быть занесены через каловые массы в окружающие задний проход кожные покровы).
Гистологически при туберкулёзе в коже выявляют гранулемы из эпителиоидных клеток, окруженных лимфоцитами. Характерно наличие гигантских клеток Лангерганса и казеозного некроза в центре бугорка. Могут выявляться также сами микобактерии.
Туберкулез кожи колликвативный (скрофулодерма) - вторая по частоте форма туберкулеза кожи.
Клиника:Высыпания представлены вначале плотными безболезненными узелками, которые, быстро увеличиваясь в объеме, превращаются в узел, плотно спаянный с подлежащими тканями. Кожа над ним приобретает синюшный оттенок. В дальнейшем узел размягчается и вскрывается с выделением гнойного содержимого с включениями некротизированной ткани. На месте узла образуется язва с мягкими краями, желтоватым налетом и вялыми грануляциями на дне. После ее заживления остаются весьма характерные "рваные" рубцы неправильной формы, покрытые сосочковидными выростами кожи, перемычками.
Скрофулодерма возникает преимущественно в результате занесения микобактерии в кожу из пораженных лимфатических узлов или лимфогенно из других очагов туберкулеза, имеющихся у больного.
Чаще поражаются области шеи. Болеют преимущественно женщины.
Туберкулиновые реакции дают, как правило, положительный результат.
Диагноз туберкулеза ставят по:
данным анамнеза (указания на перенесенный в прошлом туберкулез легких, контакт с больными),
клинической картины,
результатов туберкулиновых проб,
гистологического и культурального исследований.
Лечение:
туберкулостатическая химиотерапия,
средства, направленные на повышение иммунной зашиты,
нормализация обменных нарушений,
витаминотерапия (особенно витамины группы В).
В дерматологической практике лечение обычно начинают с сочетания рифампицина и изониазида, иногда к этому добавляют пиразинамид или тиацетазон.
Затем эти препараты заменяют стрептомицином, этамбутолом, ПАСК.
Основной курс длится в среднем 10-12 мес.
После основного курса проводится противорецидивное лечение.
Диспансерное наблюдение в течение 5 лет.
ВОПРОС №35
Псориаз (чешуйчатый лишай, psoriasis) - один из наиболее распространенных хронических дерматозов мультифакториальной природы с доминирующим значением в развитии генетических факторов, характеризующийся ускоренной пролиферацией эпидермальных клеток, нарушением их дифференцировки, воспалением в дерме.
Этиологиязаболевания остается невыясненной. Одной из основных гипотез его развития считают наследственную. Однако даже у людей с неблагоприятным генотипом в возникновении заболевания играют роль различные провоцирующие факторы (инфекции, стрессы, алкоголь, некоторые группы медикаментов, эндокринные и обменные нарушения, артифициальные травмы).
Клиническая картина.Первичное высыпание при псориазе представляет собой плоскую воспалительную эпидермально-дермальную папулу округлой формы с четкими границами, величиной 1-2 мм, розового или насыщенно-красного цвета. Уже с момента появления поверхность папул начинает покрываться сухими, рыхло расположенными серебристо-белыми чешуйками. В результате периферического роста милиарные папулы превращаются в лентикулярные и нуммулярные, соседние высыпания сливаются, образуя при этом бляшки самых разных очертаний.
В прогрессирующей стадии псориаза наблюдается изоморфная реакция раздражения (симптом Кебнера), которая выражается в возникновении псориатических высыпаний на местах травмы кожи, иногда даже самой незначительной.
Со временем формирование новых папул и периферический рост высыпаний прекращаются и заболевание переходит в стационарную стадию. Свидетельством остановки роста псориатического элемента и первым признаком регресса является появление псевдоатрофического ободка Воронова: возникающего вокруг папул нежного ободка шириной 2-5 мм, цвета нормальной кожи или несколько бледнее и более блестящего, чем окружающая здоровая кожа, чуть вдавленного и складчатого, наподобие папиросной бумаги. Шелушение в стационарной стадии покрывает всю папулу целиком. Разрешение псориатических высыпаний чаще начинается с их центральной части, что приводит к появлению кольцевидных, гирляндообразных
очагов. После разрешения высыпаний на их месте остаются гипопигментированные пятна (реже гиперпигментация).
Псориаз поражает любые участки кожного покрова, однако его излюбленные локализации – разгибательная поверхность конечностей, особенно участки над локтевыми и коленными суставами, волосистая часть головы, зона по краю роста волос («псориатическая корона»), область крестца. Нередко отдельные бляшки, особенно в области локтей и колен, стойко держатся в течение длительного времени после разрешения всей остальной сыпи (так называемые «дежурные» бляшки). У некоторых больных поражаются сгибательные поверхности конечностей, крупные складки кожи, гениталии (инверсный псориаз).
Патоморфологические измененияпри псориазе: инфильтрация дермы, удлинение некоторых сосочков (неравномерный папилломатоз), образование в них клубочков из полнокровных капилляров. Путем диапедеза лейкоциты проникают в эпидермис и формируют под роговым слоем микроабсцессы Мунро. В эпидермисе также наблюдаются межсосочковый акантоз, отсутст-вие зернистого слоя, паракератоз.
Своеобразная патоморфологическая структура псориатических папул обуславливает патогномоничную для псориаза триаду симптомов, которая определяется путем поскабливания поверхности папулы скальпелем. Вначале в результате дробления чешуек выявляется картина, напоминающая таковую при поскабливании застывшей капли стеарина – симптом «стеаринового пятна». Затем, благодаря тому, что между роговым и шиповатым слоем нет зернистого слоя, компактные нижние ряды рогового слоя отделяются в виде пленки, обнажая влажную поверхность шиповатого слоя (симптом «терминальной пленки»). Дальнейшее поскабливание приводит к повреждению капилляров в удлиненных сосочках с появлением капелек крови (симптом «кровяной росы»).
Течение псориаза различное у разных больных. С ремиссиями в несколько месяцев или лет заболевание тянется до конца жизни, обостряясь чаще в осенне-зимний период года (зимняя форма), реже в весенне-летний период