Синдром вторичного иммунодефицита

v склонность к хронизации воспалительных процессов;

v склонность к частым рецидивам инфекционно-воспалительных заболеваний;

Висцеральный синдром

v поражение ЖКТ: глоссит, дисфагия, ↓ кислотообразующей функции желудка, суб- и атрофический гастрит, вздутие, запоры, поносы;

v поражение гепатобилиарной системы: формирование жирового гепатоза, дискинезии желчевыводящих путей;

v изменения в ССС: одышка, сердцебиение, кардиалгии, отеки на ногах, ангинозные боли, гипотония, наличие приглушенности тонов сердца и систолического шума на верхушке;

v поражение ЦНС: ↓ памяти, способности концентрировать внимание;

v поражение мышечного каркаса и сфинктеров: мышечная слабость при обычной нагрузке, императивные позывы к мочеиспусканию, недержание мочи при кашле, смехе без проявлений дизурии и отсутствии изменений в анализе мочи.

Лабораторная диагностика

1. ОАК

v Hb (↓ до 20-30 – 100 г/л);

v количество, величина и форма эритроцитов.

В норме:

мужчины – 4.0·10¹²/л;

женщины – 3.0·10¹²/л;

Пойкилоцитоз – изменение формы эритроцитов (форма самая разная);

Анизоцитоз – изменение размеров эритроцитов (склонность к микроцитозу);

v количество ретикулоцитов (в норме ≤2%, снижается до 0%);

v тромбоциты и лейкоциты м.б. в норме, м.б. незначительно ↑/↓;

v цветовой показатель (всегда ↓);

v среднее содержание Hb в 1 эритроците (в норме 27-35 пикограмм, ↓);

2. Исследование костного мозга

Существенных патологических изменений не выявляется. Соотношение клеточного состава, кроветворного костного мозга и жира не изменяется.

При цитологическом исследовании выявляется 1 из характерных признаков ЖДА - ↓ количества сидеробластов, т.е. клеток, содержащих гранулы Fe. В норме их до 20-40%, при ЖДА они исчезают.

3. Биохимия крови

v сывороточное железо:

Нормальное содержание:

- мужчины 13-30 мкмоль/л;

- женщины 12-25 мкмоль/л;

При выраженной ЖДА ↓ до 1.8-5.4 мкмоль/л.

При нетяжелой ЖДА ↓ до 7.2-10.8 мкмоль/л.

v общая Fe-связывающая способность сыворотки.

Отражает количество мкмолей Fe, которое может связать 1 л сыворотки крови. В норме это составляет 30.6-84.6 мкмоль/л. При ЖДА этот показатель ↑.

v ферритин более точно дает информацию о запасах Fe в организме (в норме 12-150 мкг/л);

Гиперхромные анемии

B₁₂-дефицитные (пернициозные) анемии

Этиология

Дефицит витамина В₁₂ в организме может наступить в результате нарушения его всасывания по трем причинам:

- отсутствие секреции внутреннего фактора;

- поражение тонкой кишки;

- конкурентное поглощение большого количества витамина В12 в кишечнике.

Наиболее частая причина нарушения всасывания витамина В12 – атрофия слизистой оболочки желудка, при которой отсутствует секреция соляной кислоты, пепсина и внутреннего фактора. У большинства больных в сыворотке крови обнаруживаются антитела, направленные против цитоплазмы париетальных клеток желудка и внутреннего фактора.

Вторая по частоте причина – нарушение всасывания в кишечнике в связи с тяжелым хроническим энтеритом у лиц, перенесших резекцию тощей кишки, при целиакии, при тропической спру.

Повышенный (конкурентный) расход при инвазии широким лентецом, паразит поглощает витамин, при синдроме "слепой петли", когда в результате наложения анастомозов остаются участки тонкой кишки, через которые не проходит пища. В этих участках большое количество кишечной микробной флоры поглощает витамин. Такая же ситуация наблюдается при множественном дивертикулезе тонкой кишки. Кроме того, описан ряд случаев дефицита транскобаламина II, в результате чего нарушена передача витамина В12 тканям, несмотря на его нормальное всасывание и содержание в организме.

Патогенез

Изменения в кроветворении и эпителиальных клетках связаны с нарушением образования тимидина и, следовательно, с нарушением деления клетки. Клетки увеличиваются в размерах и несколько напоминают клетки эмбриона. Изменения в нервной системе имеют отношение к нарушению не синтеза ДНК, а обмена жирных кислот, таких как пропионовая и метилмалоновая кислота, которые накапливаются при дефиците витамина. Они токсичны для нейронов. Кроме того, в нерве, полученном при биопсии у больного витамин-В12-дефицитной анемией, содержатся жирные кислоты, отличные от нормальных.

Клиника

Независимо от причин происходит поражение кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем. Постепенно у больного появляется утомляемость, слабость, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. Многие больные в течение ряда лет жалуются на диспептические расстройства. У большинства больных при тяжелой анемии выявляется субэктеричность склер. Некоторые больные жалуются на боли в языке. При осмотре на нем обнаруживаются участки воспаления, иногда афты, атрофия сосочков. "Лакированный язык" в 10% случаев. У некоторых увеличена селезенка, а иногда и печень. У большинства резко снижена желудочная секреция. Одним из характерных признаков дефицита витамина является поражение нервной системы, которое принято называть фуникулярным миелозом. Наиболее ранние симптомы – парестезии и нарушения чувствительности с постоянными легкими болевыми ощущениями, напоминающими покалывание булавками, ощущение холода, "ватных ног", ползания мурашек, онемение в конечностях. Нередко бывает выраженная мышечная слабость, возможны мышечные атрофии. К явлениям полиневрита присоединяется поражение спинного мозга. Нижние конечности поражаются в первую очередь, чаще симметрич­но. При прогрессировании процесса нарушаются поверхностная чувствительность, способность отличать холодное от горячего, снижается болевая чувствительность. Иногда теряется обоняние, слух, нарушается вкус, появляются психические нарушения, бред, слуховые и зрительные галлюцинации, эпилептические приступы. В самых тяжелых случаях наблюдаются кахексия, арефлексия, стойкие параличи нижних конечностей.

Картина крови

Наблюдается гиперхромная анемия, цветовой показатель повышается. Эритроциты больших размеров, часто слегка овальной формы, во многих обнаруживаются остатки ядра (тельца Жолли, кольца Кебота); типичны макроцитоз, базофильная зернистость. Нередко в периферической крови обнаруживаются эритрокариоциты. Количество ретикулоцитов у большинства больных снижено или нормальное, количество лейкоцитов уменьшается главным образом в результате снижения количества нейтрофилов; часто снижено количество тромбоцитов, причем их функция, как правило, не нарушена, и кровоточивость бывает крайне редко. В костном мозге обнаруживается раздражение красного ростка. В миелограмме выявляются признаки мегалобластной анемии. Иногда встречаются клетки Гизе – неправильной формы с широкой бледно-голубой цитоплазмой и ядром нежно-ячеистой структуры, располагающимся несколько эксцентрично. Изменения в клетках миелоидного ряда в костном мозге также значительные. Клетки увеличены в размерах, встречаются очень большие метамиелоциты, палочкоядерные, сегментоядерные нейтрофилы. Отмечается полисегментация ядра нейтрофилов.

Умеренная гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина, которая обусловлена внутрикостномозговым распадом эритрокариоцитов, содержащих гемоглобин, и укорочением продолжительности жизни периферических эритроцитов. Содержание железа в сыворотке крови обычно в норме, а во время лечения в связи с быстрой утилизацией его содержание может снижаться, однако это снижение не является показателем уменьшения запасов железа в организме.

Лечение

Цианокоболамин (В₁₂) – в/м 1000мг в 1 день, затем 25 дней по 200-500 мкг.

Фолиевая кислота (5 мг/сут) в течении месяца (вместе с В₁₂).

Гемолитические анемии

Гемолитическая анемия возникает в случае, когда гемолиз эритроцитов преобладает над их образованием. Усиление гемолиза может быть обусловлено приобретенным или наследственным изменением структуры мембраны, стромы эритроцитов или молекулы гемоглобина, нарушением метаболизма эритроцита; повреждающим действием физических, химических и биологических факторов на мембрану эритроцитов, замедлением движения эритроцитов в межсинусных пространствах селезенки, что способствует их разрушению системой фиксированных макрофагов; усилением фагоцитарной активности макрофагов.

По этиологии различают:

1. Приобретенные гемолитические анемии:

- токсическая. Она может быть обусловлена действием токсических веществ: соединений мышьяка, свинца; змеиным ядом; возбудителями инфекционных и паразитарных заболеваний (гемолитический стрептококк);

- иммунная. Она м.б. вызвана действием комплексов "Ag-At" при переливании видо-, группо- и резус- несовместимой крови; резус-несовместимостью матери и плода; образованием антител против собственных эритроцитов в результате соматической мутации иммуноцитов или при изменении антигенных свойств эритроцитов под влиянием микроорганизмов, лекарств, вирусов;

- механическая (механическое повреждение эритроцитов искусственными клапанами сердца или после применения аппарата искусственного кровообращения, маршевая гемоглобинурия).

2. Наследственные гемолитические анемии:

- мембранопатии;

- энзимопатии;

- гемоглобинопатии.

Иммунные гемолитические анемии - это большая гетерогенная группа заболеваний, общим для которых является участие антител или иммунных лимфоцитов в повреждении и преждевременной гибели эритроцитов или эритрокариоцитов. Иммунные гемолитические анемии подразделяют на 4 группы: изоиммунные, трансиммунные, гетерогенные (гаптеновые) и аутоиммунные. При изоммунных (или аллоиммунных) анемиях антитела против антигенов эритроцитов больного или эритроциты, содержащие антигены, против которых у больного имеются антитела, попадают в организм больного извне. Это наблюдается при гемолитической болезни новорожденного, когда организм матери вырабатывает антитела, а через
плаценту они проникают в кровоток ребенка.

Трансиммунные гемолитические анемии – это анемии, при которых антитела матери, страдающей аутоиммунной гемолитической анемией, проникают через плаценту и вызывают гемолитическую анемию у ребенка. Эти антитела направлены против общего антигена эритроцитов, имеющегося у матери и ребенка.

Гетероиммунные (гаптеновые) гемолитические анемии связаны с появлением на поверхности эритроцитов больного нового антигена. Этот антиген может образовываться в результате фиксации к поверхности эритроцита лекарства (как правило, гаптена), которое получает больной (пенициллин, цепорин, сульфаниламидные препараты). Гаптеном может быть также вирус, фиксированный на поверхности эритроцита.

Аутоиммунные гемолитические анемии подразделяются в зависимости оттого, что становится объектом уничтожения - эритроциты периферической крови или их костномозговые предшественники. Все аутоиммунные гемолитические анемии делят на идиопатические и симптоматические. При симптоматических анемиях аутоиммунный гемолиз развивается на фоне каких-либо других заболеваний, которым свойственно осложняться аутоиммунными цитопениями (хронический лимфолейкоз, болезнь Вальденстрема, миеломная болезнь, лимфосаркома, системная красная волчанка, неспецифический язвенный колит, ревматоидный полиартрит, хронический активный гепатит, злокачественные опухоли различной локализации, ИД состояния). Аутоиммунные гемолитические анемии без явной причины следует относить к идиопатическим.

Поиск по сайту: