Геморрагические диатезы. Васкулопатии

Геморрагический диатез – это выраженная тенденция к повторным кровоизлияниям или кровотечениям, наступающая как самопроизвольно, так и под влиянием незначительных травм. Может являться как основным проявлением болезни (гемофилия), так и осложнением какого-либо заболевания (лейкозы, апластическая анемия, нефрит и т.д.).

Объединяет геморрагические и тромбогеморрагические заболевания, а также синдромы при инфекционно-септических, иммунных, сердечно-сосудистых, неопластических заболеваниях, акушерской патологии, болезнях новорожденных.

К системе гемостаза относят:

v эндотелий кровеносных сосудов;

v макромолекулы внутренней оболочки;

v тромбоциты и плазменные факторы свертывания;

Недостаточность факторов, нарушение динамического равновесия между элементами системы, дисфункции любого генеза могут привести к кровотечению и тромбозу.

Звенья системы гемостаза

v тромбоцитарное;

v коагуляционное;

v сосудистое;

Клиника

v петехии, пурпура (кожные проявления);

v тяжелые рецидивирующие носовые кровотечения (без очевидной локализованной причины);

v длительные кровотечения после удаления зубов, хирургических манипуляций или травмы;

v рецидивирующий гемартроз;

Типы кровоточивости

1. Гематомный – болезненные напряженные кровоиз-лияния в мягкие ткани, в суставы. Гемофилии А и В.

2. Петехиально-пятнистый (синячковый, микроцирку-ляторный). Характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопа-тий, некоторых нарушений свертываемости крови (гипо- и дисфибриногенемий, дефицита факторов X, II, VIII).

3. Смешанный (синячково-гематомный) – сочетание петехиально-пятнистой кровоточивости с проявлением больших гематом (забрюшинных, в стенке кишечника и т.д.) при отсутствии поражений суставов и костей либо единичными геморрагиями в суставы. При тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, иммунных ингибиторах факторов VIII или IX.

4. Васкулитно-пурпурный – геморрагии в виде сыпи или эритемы (на воспалительной основе), возможен нефрит, кишечные кровотечения. Наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС-синдром.

5. Ангиоматозный тип – наблюдается при телеангиэктазиях, ангиомах, артериовенозных шунтах. Геморрагии определенной сосудистой локализации.

1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

2. Геморрагическая пурпура (инфекционная, токсическая, нейровегетативная, трофическая).

3. Дизовариальная пурпура (геморрагическая метропатия).

4. С-авитаминоз (скорбут).

5. Геморрагические телеангиэктазии (болезнь Рандю-Ослера, наследственный ангиоматоз).

6. Ангиогемофилии (болезнь Виллебранда).

Геморрагический васкулит

Синонимы: болезнь Шенлейна-Геноха, анафилактоидная пурпура.

Одно из самых известных и широко распространенных геморрагических заболеваний. Относится к системным васкулитам; в основе лежит асептическое воспаление и дезорганизация стенок микрососудов, множественное тромбообразование, поражение сосудов кожи, суставов, ЖКТ, почек.

Чаще встречается у детей (мальчиков) до 14 лет, однако возникает и в пожилом возрасте.

Этиология

Неизвестна. Возможна связь со стрептококковой и вирусной инфекцией (в т.ч. вирус гепатита В), микоплазмами, вакцинами, укусами насекомых, пищевыми и лекарственными аллергенами, охлаждением, сенсибилизацией, эндогенными белками и метаболитами. Отмечена связь заболевания с аллергической наследственностью и HLA B35.

Патогенез

Патогенез связан с образованием иммунных комплексов и их отложением в сосудах кожи и внутренних органов вследствие повреждающего действия циркулирующих иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента микрососуды подвергаются асептическому воспалению с деструкцией стенок, тромбообразованием и образованием экстравазатов.

Клиника

Характерно острое начало заболевания, обычно через 1-3 недели после острой респираторной инфекции. Болезнь начинается с кожных высыпаний и/или суставного синдрома; в начале болезни часто наблюдается абдоминальный синдром, м.б. выявлена и гематурия, хотя обычно поражение почек присоединяется позднее.

Кожные высыпания представляют собой геморрагические папулы в виде четко очерченных точек или пятен величиной 1-5 мм, не исчезающих при надавливании. Геморрагии обычно приподняты над поверхностью кожи, располагаясь на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах, вокруг пораженных суставов; реже распространяются на лицо, живот, грудь, спину, характерна симметричность. Иногда типичной папулематозной геморрагической сыпи предшествует крапивница, кожный зуд. Через несколько дней высыпания бледнеют и подвергаются медленному обратному развитию, принимая коричневый оттенок и оставляя на коже пигментированные пятна. Наряду со старыми высыпаниями на коже имеются свежие элементы пурпуры, отчего кожа приобретает пестрый вид. Сыпь может держаться годами, проявляясь лишь после длительной ходьбы, стояния.

Суставной синдром является вторым по частоте и важности признаком в диагностике. Поражаются обычно коленные и голеностопные суставы. Характерны:

v быстрое возникновение болей, их летучесть;

v несоответствие выраженности болевых ощущений и скудности объективных признаков воспаления;

v стойкая деформация и нарушение подвижности суставов отмечается редко;

Абдоминальный синдром возникает у 50% больных. Характеризуется:

v приступообразными болями в животе, на высоте возможны гематомезис (рвота кровью), мелена;

v боли по типу кишечных колик, локализуются вокруг пупка, реже – в правой подвздошной или эпигастральной области, имитируя аппендицит или язву желудка, панкреатит, острую кишечную непроходимость;

v вздутие живота;

v болезненность при пальпации;

v признаки раздражения брюшины обычно отсутствуют или выражены умеренно;

v иногда – хирургические осложнения – инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация кишечника, перитонит;

Гломерулонефрит – встречается у 30-60% больных. Морфологически характеризуется:

v очаговой мезангиальной пролиферацией с отложением иммунных комплексов;

v иногда – диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит, в тяжелых случаях сочетающийся с экстракапиллярными полулуниями;

v с возрастом частота поражения почек увеличивается;

Лечение

Во избежание новой реакций гиперчувствительности целесообразно назначение гипоаллергенной диеты. При лёгком течении заболевания, ограничивающемся кожным и суставным синдромами, применяют НПВС (ибупрофен, индометацин) или парацетамол. Абдоминальный синдром — основна показание для применения преднизолона в дозе 1 мг/кг/сут в среднем в течение 2 нед. При терапии почечного синдрома глюкокортикоиды малоэффективны. Положительный эффект оказывают повторные сеансы плазмафереза.

Поиск по сайту: