Острый промиелоцитарный лейкоз

Встречается довольно редко, характеризуясь быстротой течения. Клиника:

v выражена интоксикация;

v кровоточивость и гипофибриногенемия, обусловленные ДВС-синдромом;

v лимфоузлы, печень и селезенка обычно не увеличены;

v в гемограмме – анемия, выраженная тромбоцитопения;

v в костном мозге – большой процент атипичных клеток;

Непосредственной причиной смерти чаще всего бывает кровоизлияние в мозг.

Острый монобластный лейкоз

Встречается относительно редко. Типичное начало этой формы мало отличается от миелобластной, но более выражены интоксикация и повышение t⁰ тела до фебрильных цифр. Частый симптом – гиперплазия СО десен из-за лейкемических пролифератов в них.

В крови вначале м.б. относительно сохранен гранулоцитарный росток, наряду с бластами обнаруживается много зрелых, “уродливых” моноцитов.

Острый плазмобластный лейкоз

Характеризуется появлением в костном мозге и крови плазмобластов и плазмоцитов с чертами клеточного атипизма; кроме того, обнаруживаются недифференцированные бласты.

Нейролейкемия

Нейролейкемия – это лейкемическое поражение (инфильтрация) нервной системы. Является одним из частых осложнений острого лейкоза. Особенно часто встречается при остром лимфобластном лейкозе детей, реже – при хроническом миелолейкозе, еще реже – при других формах острого лейкоза. Возникновение нейролейкемии обусловлено метастазированием лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга или в вещество мозга (прогностически это более тяжелый тип опухолевого роста).

Клиника

Клиника складывается из менингеального и гипертензионного синдромов:

v стойкая головная боль;

v повторная рвота;

v вялость;

v раздражительность;

v отек дисков зрительных нервов;

v нистагм, косоглазие;

v другие признаки нарушения черепных нервов и менингеальные знаки;

Обнаружение высокого цитоза – более ранний признак нейролейкемии, чем описанная клиническая картина. При внутримозговых метастазах – картина опухоли мозга без цитоза.

Необходима спинномозговая пункция.

Лечение

v специфическая химиотерапия;

v сопутствующая терапия (борьба с инфекцией, снижение побочных эффектов лекарств);

v заместительная терапия;

v трансплантация стволовых кроветворных клеток или костного мозга;

Хронические лейкозы

Чаще встречаются:

v лимфолейкоз;

v миелолейкоз;

v миеломная болезнь;

v эритремия;

Реже встречаются:

v хронический сублейкемический миелоз (остеомиелосклероз);

v хронический моноцитарный лейкоз;

v макроглобулинемия Вальденстрема;

Хронический миелолейкоз

Опухолевым процессом поражается как гранулоцитарный, так и тромбоцитарный и эритроцитарный ростки костного мозга. Родоначальница опухоли – клетка-предшественница миелопоэза. Процесс может распространяться на печень, селезенку, а в терминальной стадии пораженной может оказаться любая ткань.

Клиника

В клиническом течении выделяют развернутую и терминальную стадии.

1. В начале развернутой стадии:

v отсутствуют жалобы;

v не увеличивается или незначительно увеличивается селезенка;

v состав периферической крови изменен.

Диагноз можно установить путем анализа “немотивированного” нейтрофильного лейкоцитоза со сдвигом в формуле до миелоцитов и промиелоцитов.

Кроме того:

v существенно увеличивается соотношение лейкоцитов/эритроцитов в костном мозге;

v обнаруживается “филадельфийская” хромосома в гранулоцитах крови и клеток костного мозга;

v в трепанате костного мозга – почти полное вытеснение жира миелоидной тканью.

Развернутая стадия может продолжаться в среднем 4 года. При правильной терапии состояние больных остается удовлетворительным, они сохраняют трудоспособность, ведут обычный образ жизни при амбулаторном лечении.

2. Терминальная стадия – в ней течение приобретает черты злокачественности:

v высокая лихорадка;

v быстро прогрессирующее истощение;

v боль в костях, резкая слабость;

v быстрое увеличение селезенки, печени, иногда – лимфоузлов;

v быстрое нарастание признаков подавления нормальных ростков кроветворения:

· анемия;

· тромбоцитопения (с геморрагическим синдромом);

· гранулоцитопения, осложненная инфекцией, некрозами СО;

Гематологическим признаком терминальной стадии является бластный криз - ↑ содержания бластных клеток в костном мозге и крови (сначала миелобластов, затем – периферических бластов).

Кардиологически более чем в 80% случаев определяется появление анеуплоидных клонов клетки (содержат ненормальное число хромосом). Длительность жизни больных в этой стадии чаще не превышает 6-12 месяцев.

Лечение

Лечение проводят амбулаторно с момента установления диагноза. В развернутой стадии эффективно терапия миелосаном. При неэффективности миелосана назначают миелобро-мол. При значительной спленомегалии можно провести облучение селезенки. При переходе процесса в терминальную стадию используют комбинацию цитостатических препаратов, применяемых для лечения острых лейкозов: винкистрин и преднизолон, ВАМП.

Поиск по сайту: