Помощничек
Главная | Обратная связь


Археология
Архитектура
Астрономия
Аудит
Биология
Ботаника
Бухгалтерский учёт
Войное дело
Генетика
География
Геология
Дизайн
Искусство
История
Кино
Кулинария
Культура
Литература
Математика
Медицина
Металлургия
Мифология
Музыка
Психология
Религия
Спорт
Строительство
Техника
Транспорт
Туризм
Усадьба
Физика
Фотография
Химия
Экология
Электричество
Электроника
Энергетика

Диффузные заболевания соединительной ткани. Системная склеродермия



Диффузные болезни соединительной ткани – это группа заболеваний, которых объединяют общность патогенеза, близкие морфологичские изменения и клиника.

Этиология неизвестна. Отмечается генетическая предрасположенность.

Общим механизмом является развитие аутоиммунных процессов – угенетение супрессорной и увеличение хелперной активности Т-лимфоцитов с последующей активизацией В-лимфоцитов и гиперпродукцией аутоанител различной специфичности. Другим фактором является образование ЦИК, фиксирующихся в тканях и вызывающих тяжелые воспалительные реакции, особенно в сосудах, суставах, почках.

Характерным морфологическим признаком является прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани с вовлечением сосудов. Основные изменения проявляются в виде мукоидного набухания, фибриноидного некроза, гранулематоза и склероза соединительной ткани, васкулитов.

Выделяют:

1. СКВ.

2. Системная склеродермия.

3. Дерматомиозит.

4. Узелковый периартериит.

Системная склеродермия – системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением и прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов. Термин “склеродермия” отражает характерное поражение кожи, проявляющееся уплотнением с последующим развитием фиброза и атрофии пораженных участков.

Классификация

1. По характеру течения.

v острое;

v подострое;

v хроническое;

2. По клиническим формам

v диффузная кожная форма;

v лимитированная кожная форма;

v перекрестный синдром;

v пресклеродермия;

v склеродермия без склеродермы;

3. По стадии развития

v начальная;

v генерализованная;

v терминальная;

4. По степени активности

v 0;

v I;

v II;

v III;

Пресклеродермия:феномен Рейно в сочетании с изменением капилляров ногтевого ложа, ишемией пальцев и иммунными нарушениями, характерными для ССД.

Диффузная кожная формахарактеризуется симметричным распространённыя утолщением кожи дистальных и проксимальных отделов конечностей, лица, туловища с быстрым прогрессированием и ранним поражением (в течение первого года) внутренних органов.

Лимитированная кожная форма проявляется симметричным поражением кожидистальных отделов конечностей и лица и, позднее, внутренних органов, апючая особые варианты, такие как CREST-синдром [кальциноз, феномен Рейно, поражения пищевода, склеродактилия и телеангиэктазия], лёгочная гипертензия и первичный билиарный цирроз.

Склеродермия без склеродермы: поражение внутренних органов и сосудов в сочетании с серологическими нарушениями, характерными для ССД, но без типичного поражения кожи.

Перекрёстный синдром: характерно сочетание симптомов ССД с признаками других системных заболеваний соединительной ткани.

Варианты течения

Хроническое течение характеризуется проявлениями по типу феномена Рейно, нередко выступающего единственным проявлением заболевания на протяжении нескольких лет. В дальнейшем постепенно развиваются поражения кожи и внутренних органов, остеолиз, контрактуры.

Подострое течение. Типична развёрнутая картина заболевания с поражением кожи, суставов, внутренних органов при слабой выраженности вазомоторных нарушений. Основные проявления: плотный отёк кожи с последующей индурацией, рецидивирующий полиартрит (реже полимиозит), поражение сердца, лёгких.

Острое течение отличается необычайно быстрым (в течение года) развитием фиброза кожи, подлежащих тканей и внутренних органов наряду с сосудистой патологией, нередко включая поражение почек (истинная склеродермическая почка).

Феномен Рейносимметричный пароксизмальный вазоспазм, проявляющийся последовательным изменением цвета кожи пальцев (побеление, цианоз, покраснения) и сопровождающийся ощущением напряжения и болезненности.

Поражение кожи

Плотный отек кожи дистальных отделов верхних и нижних конечностей, сопровождающийся зудом, телеангиэктазии. Подкожный кальциноз в местах травм (синдром Тибьерже-Вайссенбаха).




©2015 studopedya.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.