Диффузные заболевания соединительной ткани. Системная склеродермия

Диффузные болезни соединительной ткани – это группа заболеваний, которых объединяют общность патогенеза, близкие морфологичские изменения и клиника.

Этиология неизвестна. Отмечается генетическая предрасположенность.

Общим механизмом является развитие аутоиммунных процессов – угенетение супрессорной и увеличение хелперной активности Т-лимфоцитов с последующей активизацией В-лимфоцитов и гиперпродукцией аутоанител различной специфичности. Другим фактором является образование ЦИК, фиксирующихся в тканях и вызывающих тяжелые воспалительные реакции, особенно в сосудах, суставах, почках.

Характерным морфологическим признаком является прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани с вовлечением сосудов. Основные изменения проявляются в виде мукоидного набухания, фибриноидного некроза, гранулематоза и склероза соединительной ткани, васкулитов.

Выделяют:

1. СКВ.

2. Системная склеродермия.

3. Дерматомиозит.

4. Узелковый периартериит.

Системная склеродермия – системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением и прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов. Термин “склеродермия” отражает характерное поражение кожи, проявляющееся уплотнением с последующим развитием фиброза и атрофии пораженных участков.

Классификация

1. По характеру течения.

v острое;

v подострое;

v хроническое;

2. По клиническим формам

v диффузная кожная форма;

v лимитированная кожная форма;

v перекрестный синдром;

v пресклеродермия;

v склеродермия без склеродермы;

3. По стадии развития

v начальная;

v генерализованная;

v терминальная;

4. По степени активности

v 0;

v I;

v II;

v III;

Пресклеродермия:феномен Рейно в сочетании с изменением капилляров ногтевого ложа, ишемией пальцев и иммунными нарушениями, характерными для ССД.

Диффузная кожная формахарактеризуется симметричным распространённыя утолщением кожи дистальных и проксимальных отделов конечностей, лица, туловища с быстрым прогрессированием и ранним поражением (в течение первого года) внутренних органов.

Лимитированная кожная форма проявляется симметричным поражением кожидистальных отделов конечностей и лица и, позднее, внутренних органов, апючая особые варианты, такие как CREST-синдром [кальциноз, феномен Рейно, поражения пищевода, склеродактилия и телеангиэктазия], лёгочная гипертензия и первичный билиарный цирроз.

Склеродермия без склеродермы: поражение внутренних органов и сосудов в сочетании с серологическими нарушениями, характерными для ССД, но без типичного поражения кожи.

Перекрёстный синдром: характерно сочетание симптомов ССД с признаками других системных заболеваний соединительной ткани.

Варианты течения

Хроническое течение характеризуется проявлениями по типу феномена Рейно, нередко выступающего единственным проявлением заболевания на протяжении нескольких лет. В дальнейшем постепенно развиваются поражения кожи и внутренних органов, остеолиз, контрактуры.

Подострое течение. Типична развёрнутая картина заболевания с поражением кожи, суставов, внутренних органов при слабой выраженности вазомоторных нарушений. Основные проявления: плотный отёк кожи с последующей индурацией, рецидивирующий полиартрит (реже полимиозит), поражение сердца, лёгких.

Острое течение отличается необычайно быстрым (в течение года) развитием фиброза кожи, подлежащих тканей и внутренних органов наряду с сосудистой патологией, нередко включая поражение почек (истинная склеродермическая почка).

Феномен Рейно – симметричный пароксизмальный вазоспазм, проявляющийся последовательным изменением цвета кожи пальцев (побеление, цианоз, покраснения) и сопровождающийся ощущением напряжения и болезненности.

Поражение кожи

Плотный отек кожи дистальных отделов верхних и нижних конечностей, сопровождающийся зудом, телеангиэктазии. Подкожный кальциноз в местах травм (синдром Тибьерже-Вайссенбаха).

Поиск по сайту: