Помощничек
Главная | Обратная связь


Археология
Архитектура
Астрономия
Аудит
Биология
Ботаника
Бухгалтерский учёт
Войное дело
Генетика
География
Геология
Дизайн
Искусство
История
Кино
Кулинария
Культура
Литература
Математика
Медицина
Металлургия
Мифология
Музыка
Психология
Религия
Спорт
Строительство
Техника
Транспорт
Туризм
Усадьба
Физика
Фотография
Химия
Экология
Электричество
Электроника
Энергетика

Диффузные заболевания соединительной ткани. СКВ



Диффузные болезни соединительной ткани – это группа заболеваний, которых объединяют общность патогенеза, близкие морфологичские изменения и клиника.

Этиология неизвестна. Отмечается генетическая предрасположенность.

Общим механизмом является развитие аутоиммунных процессов – угенетение супрессорной и увеличение хелперной активности Т-лимфоцитов с последующей активизацией В-лимфоцитов и гиперпродукцией аутоанител различной специфичности. Другим фактором является образование ЦИК, фиксирующихся в тканях и вызывающих тяжелые воспалительные реакции, особенно в сосудах, суставах, почках.

Характерным морфологическим признаком является прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани с вовлечением сосудов. Основные изменения проявляются в виде мукоидного набухания, фибриноидного некроза, гранулематоза и склероза соединительной ткани, васкулитов.

Выделяют:

1. СКВ.

2. Системная склеродермия.

3. Дерматомиозит.

4. Узелковый периартериит.

СКВ – системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, патогенетически связанное с продукцией аутоантител и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное поражение тканей и нарушение функции внутренних органов.

Классификация

Классификацию В.А. Насоновой (1972 — 1986).

1. По варианту течения

v Острое течение характеризуется внезапным началом с резким повышением температуры тела (часто до фебрильных значений), быстрым поражением внутренних органов, включая почки, и значительной иммунологической активностью (высокие титры антинуклеарного фактора и АТ кДНК).

v Подострое течение характеризуется периодически возникающими обострениями заболевания, не столь выраженными, как при остром течении, и развитием поражения почек в течение первого года болезни.

v Хроническое течение характеризуется длительным преобладанием одного или нескольких симптомов, таких, как дискоидное поражение кожи, полиартрит, гематологические нарушения (тромбоцитопения и др.), феномен Рейно, небольшая протеинурия, эпилептиформные припадки. Особенно характерно хроническое течение при сочетании СКВс антифосфолипидным синдромом.

2. По активности

v I степень;

v II степень;

v III степень;

Клиника

Общие проявления: конституциональные симптомы (слабость, похудание, лихорадка, анорексия и пр.).

Поражение кожи – одно из наиболее частых клинических проявлений СКВ, нередко развивается в дебюте заболевания, имеет несколько клинических вариантов.

v Дискоидные очаги сгиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре, с закупоркой кожных фолликулов и телеангиэк-тазиями обычно развиваются при хроническом течении.

v Эритематозный дерматит локализуется на лице, шее, груди (зона «декольте»), в области крупных суставов. Характерно расположение на носу и щеках с образованием фигуры «бабочки».

v Фотосенсибилизация – повышение чувствительности кожи кдействию солнечного излучения, выражающееся обычно появлением характерных для СКВ высыпаний на подвергшихся воздействию солнечного света участках.

v Подострая кожная красная волчанка характеризуется распространёнными анулярными очагами, образующими полициклические участки на лице, груди, шее, конечностях с телеангиэктазиями и гиперпигментацией, иногда напоминает поражение кожи при псориазе.

v Аллопеция. Выпадение волос может быть генерализованным или очаговым.

v Другие формы поражения кожи: панникулит (воспаление подкожной клетчатки), различные проявления кожного васкулита (пурпура, крапивница, околоноггевые или подногтевые микроинфаркты), livedo reticularts — ветвящиеся сеткообразные синевато-фиолетовые пятна на коже конечностей, реже туловища и верхних конечностей, связанные с застоем крови в дилатированных поверхностных капиллярах или с микротромбозом венул (признак антифосфолипидного синдрома).

Поражение СО – хейлит и безболезненныеи эрозии на СО полости рта (чаще на нёбе).

Поражение суставов и сухожилий:

v Артралгии. Болевые ощущения по интенсивности часто не соответствуют внешним проявлениям.

v При болях в тазобедренных или плечевых суставах следует иметь в виду возможность асептического некроза, связанного как с глюкокортикоидной терапией, так и с поражением сосудов, кровоснабжающих головку бедренной кости.

v Волчаночный артрит – симметричный (асимметричный) неэрозивный полиартрит,

v Хронический волчаночный артрит (синдром Жакку), сопровождающийся развитием стойких деформаций и контрактур

Поражение мышц протекает в форме миалгий и/или проксимальной мышечной слабости, реже в виде миастении.

Поражение лёгких представлено следующими формами:

v Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний. При сухом часто выслушивают шум трения плевры. Может возникать изолированно и в сочетании с перикардитом.

v Одышка, возникающая при незначительных физических нагрузках, боли при дыхании, ослабленное дыхание, влажные хрипы в нижних отделах лёгких.

v Лёгочная гипертензия, обычно в результате рецидивирующей эмболии лёгочных сосудов при антифосфолипидном синдроме.

Поражение сердца сопровождается вовлечением всех его оболочек, но чаще всего перикарда.

v Перикардит приводит к образованию спаек. Экссуда-тивный перикардит может привести к тампонаде сердца.

v Миокардит при значительной активности болезни, нарушения ритма и проводимости, СН.

v Поражение эндокарда – утолщение створок митрального, аортального клапана, протекает бессимптомно (

v васкулит коронарных артерий (коронарит)

Поражение почек

Клиника варьирует от персистирующей невыраженной протеинурии до быстропрогрессирующего гломеруло-нефрита. По классификации ВОЗ,вьделяют следующие типы: I, II (А и Б, мезангиальный), III (очаговый пролиферативный), IV (диффузный пролиферативный, V (мембранозный), VI (хронический гломерулосклероз).

Поражение ЖКТвозможно на всём его протяжении, но редко выходит на первый план в клинической картине болезни.

Поражение НС: головная боль (резистентна к ненаркотическим и наркотическим анальгетикам), судорожные припадки, поражение черепных нервов, острые нарушения мозгового кровообращения, полиневропатии, острый психоз, органический мозговой синдром (эмоциональная лабильность, эпизоды депрессии, нарушение памяти, слабоумие).

Антифосфолипидный синдром – клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий венозные и/или артериальные тромбозы, различные акушерские патологии, тромбоцитопению.

Диагностика

Достоверным диагноз считают при наличии 4 и более критериев:

1. Высыпания на скулах (люпоидная «бабочка») – фиксированная эритема (плоская или приподнятая), имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне.

2. Дискоидная сыпь – эритематозные приподнятые бляшки с прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубцы.

3. Фотодерматит – кожная сыпь, возникающая в результате воздействия на кожу солнечного света (в анамнезе или по наблюдению врача).

4. Эрозии и язвы в ротовой полости – изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные (должен зарегистрировать врач).

5. Артрит – неэрозивный артрит 2 или более периферических суставов, проявляющийся болезненностью, отёком и выпотом.

6. Серозиты - плеврит: плевральные боли, шум трения плевры и/или наличие плеврального выпота; перикардит, документированный эхокардиографией, или выслушиваемый врачом шум трения перикарда.

7. Поражение почек – стойкая протеинурия более 0,5 г/сут или цилиндры (эритроцитарные, канальцевые, гранулярные, смешанные), гематурия

8. Поражение ЦНС – судороги – при отсутствии приёма лекарств или метаболических нарушений (уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса); психоз – при отсутствии приёма лекарств или электролитных нарушений

9, Гематологические нарушения – лейкопения менее 4*109/л, зарегистрированная не менее 2 раз; лимфопения менее 1,5*109/л, зарегистрированная не менее 2 раз; тромбоцитопения менее 100*109/л, не связанная с приёмом лекарств

10. Иммунологические нарушения – Анти-ДНК: АТ к нативной ДНК в повышенном титре; обнаружение антифосфолипидных АТ, основанное на повышенном уровне сывороточных IgG- или IgM-АТ к кардиолипину; обнаружение волчаночного коагулянта; ложноположительная реакция фон Вассерманна в течение как минимум 6 мес при подтверждённом отсутствии сифилиса с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы и теста флюоресцентной абсорбции трепонемных АТ.

11. Антинуклеарные АТ – повышение их титра, выявленное методом иммунофлюоресценции или сходным методом, при отсутствии приёма ЛС, вызывающих волчаночноподобный синдром.

Лечение

1. Исключить психоэмоциональные стрессы, инсоляции.

2. НПВС (купирование конституциональных и мышечно-скелетных проявлений СКВ, серозита).

3. Аминохолиновые препараты (предотвращают небольшие осложнения, ↓ риск тромботических осложнений). Гидрохлорохин 400 мг/сут (первые 3-4 мес, затем 200мг/сут).

4. ГКС (преднизолон).

5. Цитотоксические препараты (циклофосфамид).

6. Плазмаферез.

7. Гемодиализ.

Прогноз

Развитие антифосфолипидного синдрома резко уменьшает выживаемость.

 




©2015 studopedya.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.