Саркома Юинга относится к сравнительно редким опухолям челюстных костей. Она встречается в 3 раза реже, чем остеогенные саркомы.
Опухоль Юинга обнаруживается исключительно в возрасте от 4 до 25 лет; пик заболеваемости отмечается в 13 лет.
Клиническая картина. Заболевание может начинаться с приступа ноющих, тупых болей в пораженной области, ощущений жжения и жара, к которым вскоре присоединяются расшатывание зубов, припухлость мягких тканей, окружающих челюсть, повышение температуры тела до 39-40 градусов. У этих больных временами наряду с нарастающей слабостью определяется лихорадочное состояние. Обнаруживаются лейкоцитоз, повышение СОЭ, а иногда и вторичная анемия.
Наряду с общими явлениями, у многих больных кожа и слизистая оболочка, покрывающие опухоль, умеренно гиперемированы, горячи на ощупь, напряжены; может обнаруживаться ложная флюктуация. По истечении некоторого времени боли стихают или исчезают, припухлость становится менее выраженной, подвижность зубов несколько уменьшается. Однако затем болезнь обостряется с новой силой.
Таким образом, вначале течение заболевания очень напоминает картину острого или подострого одонтогенного остеомиелита. Волнообразное течение болезни характерно для саркомы Юинга.
Саркомы Юинга способны давать метастазы в отдаленные лимфатические узлы, а также в легкие и другие кости, в первую очередь, в позвоночник, затем в череп, ребра. Иногда поражаются и другие органы.
Рентгенологическая картина. Очаги деструкции костной ткани в губчатом веществе, впоследствии распространяющиеся и на корковый слой. Развитие заболевания сопровождается эндостальным (отдельные очаги остеосклероза) и периостальным костеобразованием. В области края и ветви нижней челюсти видны спикулы в виде линейных теней, перпендикулярных поверхности кости, или картина луковичного периостита.
Гистологическое исследование. Саркома Юинга состоит из богатой клетками недифференцированной ткани. Клетки округлые или слегка овальные, одинакового размера, содержат крупное гиперхромное ядро. Располагаются равномерно, плотно, иногда в виде пластов и могут симулировать недифференцированный рак.
Макроскопически обнаруживается, что опухолевая ткань мягкой консистенции, серовато-белого цвета с многочисленными очагами кровоизлияний и некрозов. При разрезе выделяется густое, похожее на гной, вещество, что подчас наводит на мысль о наличии остеомиелита.
Лечение. Высокая чувствительность и возможность быстрой генерализации процесса обусловливают целесообразность применения лучевой терапии.
Современная терапия саркомы Юинга – комбинированная. Химиотерапию комбинируют с дистанционной гамма-терапией. Хирургическое лечение показано в редких случаях.
Ретикулярная саркома кости. Клиническая картина. В среднем период от момента появления первых симптомов заболевания до обращения родителей к врачу составляет 2,8 мес.
Рост опухоли сопровождается появлением припухлости и болевыми ощущениями, интенсивность которых варьирует, но редко приобретает острый характер.
При поражении верхней челюсти опухоль прорастает в носовую и ротовую полости, а также в глазницу, вызывая соответствующие функциональные и морфологические нарушения. Слизистая оболочка и кожа над опухолью гиперемированы, отечны.
Отмечается зависимость скорости роста ретикулярной саркомы от возраста ребенка. У детей старшего возраста опухоль характеризуется более медленным темпом роста. Для детей младшего возраста типично бурное, агрессивное развитие новообразования.
Рентгенологическая картина. При поражении нижней челюсти на рентгенограмме определяются одиночные или множественные округлой формы очаги деструкции костной ткани с нечеткими контурами. Отдельные очаги, отделенные друг от друга перегородками, могут создавать картину «пчелиных сот». При прорастании в корковый слой отмечается его деструкция.
Гистологическое исследование. Опухоль представлена округлыми или полиморфными клетками с вдавленными или подковообразной формы ядрами. Между клетками видны многочисленные ретикулярные волокна.
Диагностика. Ретикулосаркому следует дифференцировать от литиче-ской формы остеогенной саркомы, саркомы Юинга, эозинофильной гранулемы, остеомиелита и периостита.
Лечение. Радиочувствительность ретикулосарком обусловливает широкое применение лучевой терапии в качестве самостоятельного метода лечения. Мега-вольтная лучевая терапия осуществляется на дистанционных гамма-установках, линейных ускорителях, бетатронах.
Прогноз. По-видимому, при ретикулосаркоме, протекающей у детей исключительно злокачественно, прогноз менее благоприятный, чем при саркоме Юинга. Однако наши немногочисленные наблюдения и крайне скудные литературные данные не позволяют сделать окончательных выводов об особенностях течения ретикулосарком челюстных костей у детей.