Модуль 17 ТИПОВЫЕ ФОРМЫ ПАТОЛОГИИ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА

Цель модуля

Сформировать умение решать профессиональные врачебные задачи на основе патофизиологического анализа данных о причинах и условиях возникновения, механизмах развития и исходах типовых форм патологии и заболеваний, основным звеном патогенеза которых являются нарушения в системе гемостаза.

СОДЕРЖАНИЕ модуля

Контроль и коррекция уровня подготовки к занятию.

А. Тестовый контроль.

Б. Собеседование и дискуссия по вопросам:

1. Характеристика системы гемостаза, её структуры и основных функций. Сосудисто‑тромбоцитарные и коагуляционные компоненты системы гемостаза. Факторы свёртывающей, противосвёртывающей и фибринолитической субсистем.

2. Типовые формы патологии системы гемостаза: их виды и общая характеристика. Роль вазопатий, тромбоцитозов, тромбоцитопений, тромбоцитопатий, гипер- и гипокоагуляции белков крови в развитии расстройств гемостаза.

3. Гиперкоагуляционные и тромботические состояния: причины возникновения, механизмы развития, основные проявления и возможные осложнения.

4. Гипокоагуляционные и геморрагические состояния: причины возникновения, механизмы развития, основные проявления и последствия.

5. Тромбогеморрагические состояния: причины возникновения, стадии, механизмы развития. ДВС – синдром: этиология, патогенез, последствияя6 принципы коррекции.

Выполнение обучающих заданий.

Задача 1.

Пациент С. поступил в клинику с жалобами на интенсивные загрудинные боли. Несмотря на приём нитроглицерина, боли не прекращались. Через некоторое время общее состояние больного ухудшилось. В связи с этим пациент был переведён в палату интенсивной терапии. Учитывая возможную угрозу развития инфаркта миокарда, врач решил ввести пациенту антикоагулянты или фибринолитики. Перед началом антитромботической терапии был сделан экспресс‑анализ крови: Hb 105 г/л, эритроциты 3,5´10¹²/л, лейкоциты 12´10⁹/л, тромбоциты 80´10⁹/л, гипофибриногенемия, увеличение протромбинового и тромбопластинового времени, содержание антитромбина III на 50% выше нормы. Получив эти данные врач воздержался от антитромботической терапии.

Вопросы

1. Какой тип нарушения гемостаза развился у пациента? Аргументируйте Вашу версию.

2. Чем вызвано нарушение гемостаза: преимущественным расстройством его клеточного или плазменного механизма?

3. Почему врач отказался от антитромботической терапии?

Ответы

1. У С. Развилась гипогемокоагуляционная и тромбоцитопеническая коагулопатия.

2. Нарушения гемостаза связаны с расстройством как клеточных механизмов (о чём свидетельствует значительная тромбоцитопения - 80´10⁹/л), так и плазматических. В пользу этого свидетельствует гипофибриногенемия, увеличение протромбинового и тромбопластинового времени, а также – уровня антитромбина III на 50% выше нормы.

3. Врач отказался от антикоагуляционной терапии, в связи с тем, что у пациента при экспресс‑анализе крови были выявлены признаки гипокоагулопатии (гипофибриногенемия, увеличение протромбинового и тромбопластинового времени, содержание антитромбина III на 50% выше нормы).

Задача 2.

Женщина А. в возрасте 30 лет доставлена в отделение реанимации машиной скорой медицинской помощи. При обследовании: реакции заторможены, сознание спутано, на вопросы отвечает с трудом, имеется диффузный цианоз, желтушность склер, мелкоточечные кровоизлияния на слизистой оболочке ротовой полости. Температура тела 39 °С, АД 80/50 мм рт.ст. Со слов родственников известно, что пациентка беременна и неделю назад заболела тяжёлой формой гриппа. Принимала аспирин. Через сутки состояние А. остается крайне тяжёлым, сознание отсутствует, температура и АД на прежнем уровне. Диурез 200 мл/сут.

Данные лабораторных исследований:

Кровь: эритроциты — 2,5´10¹²/л, Hb 75 г/л, тромбоциты — 150´10⁹/л.

Моча: удельный вес — 1,017, обнаружены белок и гемоглобин, глюкоза не оределяется, уровень уробилина повышен.

Данные о состоянии системы гемостаза: время капиллярного кровотечения 25 мин (норма 2–9 мин). Протромбиновое время, частичное тромбопластиновое время, протромбин, фибриноген и продукты фибринолиза в границах нормы.

Вопросы

1. Какая форма патологии системы гемостаза имеется у А.?

2. Какие клинические симптомы свидетельствуют о нарушении гемостаза?

3. На основании анализа клинической картины и лабораторных данных сделайте и обоснуйте заключение о синдроме, развивающемся у пациентки. Каков патогенез этого синдрома и механизмы его симптомов.

4. С каким синдромом необходимо дифференцировать данное состояние? В чем различие и сходство клинической картины и результатов лабораторных данных.

Ответы

1. У А. развился тромбогеморрагический синдром.

2. О нарушениях в системе гемостаза свидетельствуют наличие диффузного цианоза, петехий, олигурии.

3. Заключение: у пациентки А. тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Причиной нарушения гемостаза является системная травма эндотелия с образованием множественных мелких тромбоцитарных, гиалиновых тромбов в сосудах микроциркуляторного русла. Это приводит к ишемии почек, ЖКТ, мозга и других органов. Диссеминированное образование тромбоцитарных тромбов обусловливает снижение числа тромбоцитов в крови (синдром «потребления» тромбоцитов) и развитие геморрагического диатеза. Содержание факторов свёртывания крови в пределах нормы. Об этом свидетельствуют нормальные значения показателей протромбинового времени, частичного тромбопластинового времени, протромбина, фибриногена и продуктов фибринолиза. Сужение артериол, особенно селезёнки, вызывает гемолиз эритроцитов с развитием гемолитической анемии.

4. Состояние, развившееся у А. необходимо дифференцировать с ДВС- синдромом. В данном случае широкий диапазон возможных этиологических факторов затрудняет дифференциальную диагностику, так как беременность и онкологические заболевания также вызывают тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру. Однако при синдроме ДВС, помимо увеличения времени капиллярного кровотечения и снижения количества тромбоцитов, наблюдается увеличение протромбинового времени, частичного тромбопластинового времени, уменьшение концентрации в плазме протромбина, фибриногена и увеличением концентрации продуктов фибринолиза в плазме.

Задача 3.

Пациент А. и пациент Б. в возрасте 20 и 25 лет, соответственно, предъявляют жалобы на большие кровоподтеки после незначительной травмы и длительное кровотечение после удаления зубов. Пациент А., в отличие от Б., жалуется на периодически возникающие кровотечения из дёсен, особенно при чистке зубов. Пациент А. указывает, что сходные симптомы были у его матери. Б. отрицает у своих родственников наличие склонности к кровотечениям. При обследовании у пациента А. обнаружено увеличение времени капиллярного кровотечения. У Б. этот показатель находился в пределах нормы. У обоих пациентов обнаружено уменьшение частичного тромбопластинового времени. Протромбиновое время, содержание тромбоцитов, протромбина и фибриногена у обоих пациентов в пределах нормы.

Вопросы

1. Нарушения каких вомпонентов системы гемостаза (стенки сосудов, тромбоциты, факторы свёртывающей, противосвёртывающей, фибринолитической систем) имеются у пациентов? Ответ обоснуйте с учётом имеющихся симптомов и результатов лабораторных исследований.

2. Какова Ваша версия диагноза? Наследуется ли эта форма патологии? Если да, то и каков тип ее наследования? Какие дополнительные лабораторные исследования необходимо провести для постановки и уточнения диагноза? Дефицит каких факторов свёртывания крови Вы ожидаете у пациента А. и пациента Б.?

3. Почему у пациентов имеются различия в симптомах? Каковы механизмы развития этих симптомов?

Ответы

1. У обоих пациентов имеется нарушение свёртывающей системы крови, в основном — внутреннего пути коагуляции. Об этом свидетельствуют экхимозы, повышенная кровоточивость при удалении зубов, увеличение частичного тромбопластинового времени. Наличие петехий, особенно на слизистой ротовой полости, возможно при болезни фон Виллебранда. При вазопатиях время капиллярного кровотечения, как и другие показатели системы гемостаза в пределах нормы, лабораторных тестов. Тромбоцитопатии характеризуются появлением петехий на слизистых и коже, но при этом частичное тромбопластиновое время остаётся в границах нормы.

2. Имеющиеся симптомы и результаты лабораторных исследований дают основания диагностировать у пациента А. наличие болезни фон Виллебранда (кровоточивость из дёсен, экхимозы, длительное кровотечение при удалении зубов, увеличение времени капиллярного кровотечения и частичного тромбопластинового времени), а у пациента Б. – гемофилии (экхимозы, длительное кровотечение при удалении зубов, увеличение частичного тромбопластинового времени). Болезнь фон Виллебранда имеет аутосомно‑доминантный тип наследования. Гемофилии А и В - Х‑сцепленный рецессивный тип. Однако, при гемофилии А примерно в 30% могут возникать новые мутации (по-видимому, как в данном случае). В связи с этим, целесообразно провести ристоцетиновый тест и определить активность факторов VIII, IX, XI.

3. Различия в симптомах указанных форм патологии у пациентов имеются. При болезни фон Виллебранда нарушается адгезия тромбоцитов к базальной мембране, а также поверхности других тромбоцитов. Это приводит к избыточной кровоточивости слизистых.

Экхимозы и сильные кровотечения при операциях вызваны нарушениями внутреннего пути коагуляции. Фактор фон Виллебранда определяет время полужизни фактора VIII. Поэтому при этой болезни клиническая картина имеет много общего с симптомами гемофилии.

Поиск по сайту: