Проявлению заболевания способствует сопутствующие расстройства кровообращения (акроцианоз, варикозное расширение вен), частое охлаждение нижних конечностей, работа, связанная с длительным пребыванием на ногах.
Рецидивы:
Осень, зима.
Клиника:
Плотные, глубокорасположенные, медленно увеличивающиеся узлы или плоскими обширными инфильтратами синюшно-красного цвета, размером от лесного ореха до томата. Узлы залегают глубоко в коже и подкожножировой клетчатке, пальпация их болезненна.
Локализация:
-голень
-редко на бедрах, ягодицах, верхних конечностях, слизистая оболочка рта и носоглотки.
Достигнув максимума развития узлы начинают регрессировать, оставляя после себя кольцевидную атрофию и пигментацию. Иногда очаги при слиянии подвергаются центральному расплавлению с образованием безболезненных фистулезных изязвлений с подрытыми краями, покрытые грязно-серыми грануляциями. После заживления язв остаются западающие пигментированные рубцы.
Вопрос ?: Общие принципы лечение туберкулеза кожи.
Ведущая роль в комплексном лечении туберкулеза принадлежит специфическим противотуберкулезным препаратам.
По степени антибактериальной активности они делятся на три группы:
Качество лечения зависит не только от туберкулостатической активности препарата, но и от состояния макроорганизма, характера процесса. Важное значение имеют иммунокорректоры, антигистаминные, гипосенсибилизирующие средства, витамины.
ИЗОНИАЗИД
Назначают в таб. по 10 мг/кг на 2 приема (нельзя натощак)
Вначале: по 0,3 г 2-3 р. в сут., после переходят на однократный прим сут. дозы. Однократный прием более удобен и эффективен, т.к макс. концентрация в крови после приема внутрь сохраняется до 24 ч. Курс лечения -3-4 мес.
Фтивазид- таб. по 0,5 г 2-3 р. в день. Курс-40-60 г.
Салюзид- по 0,5 г 2-3 р. в день или его растворимую соль в виде 5% р-ра по 5-10 мл в/м, курс-до 20 инъекций.
Рифампицин - 0,15 мг/кг в день в 1-2 приема за 30-60 мин до еды. Применять в теч.1-2 мес. Противопоказан беременным, при заболевании печени, почек.
Стрептомицина сульфат вводится в/м по 15-20 мг/кг 1р в сут. в теч. 2-3 мес. Эффективен при туб. волчанке, бородавчатом и язвенном туберкулезе кожи. Противопоказан при повышенной чувствительности, органических поражениях нервной системы, особенно вестибулярного аппарата, слухового нерва, остром нефрите.
Этамбутол- в теч 1-2 мес по 20-25 мг/кг на 1 прием (после завтрака) при отсутствии противопоказаний со стороны органа зрения.
Витамины:
Пантотенат калия, рибофлавин, витамины А, Е, Д2 (эргокальциферол).
Лечение проводят на фоне бессолевой диеты и увеличенного содержания белка. В связи с тем, что ионы натрия хлора увеличивают воспалительный потенциал ткани, снижение в рационе хлорида натрия оказывает не только противовоспалительное действие, но и служит профилактикой аллергических осложнений .
Наружное лечение:
Салюзид растворимый в виде 5% р-ра для в/к и в/м введения до 10 мл на инъекцию, для промывания язвенных поражений, свищевых ходов.
Для лечения очагов туберкулеза кожи:
Эктурицид(из рыбьего жира) оказывает репаративное и антибактериальное действие. При туб волчанке, бородавчатом туберкулезе очаги можно удалять хирургическим путем с использованием диатермокоагуляции или лазеротерапии. При скрофулодерме, папулонекротическом туберкулузе, язвенном туберкулезе используют 5-10% дерматоловую мазь, стрептомицин, рифампицин, фтивазид в 70%р-ре димексида.
Лепра (1ерга) — хроническое инфекционное заболевание, характеризующееся длительным инкубационным периодом, торпидным, затяжным течением с периодическими обострениями (лепролгыс реакции). Болезнь представляет собой системный процесс с поражением кожи, слизистых оболочек, нервно-эндокринной системы и внутренних органов.
Если этиология лепры известна, то патогенез болезни, ее эпидемиология, условия заражения и распространения изучены далеко не полностью.
Этнология. Возбудителем лепры является бацилла МусоЬасtегia lергае hominis. Бацилла лепры: грамположительную, кислотоустойчивую палочку, окрашивающуюся по Цилю—Нильсену, Эрлнху и анилиновыми красителями. В процессе существования бактерия лепры образует ά-формы, зернистые и фильтрующиеся форм. В биоптатах микобактерии обнаруживаются в значительном количестве в виде палочек со слегка заостренными концами, с тенденцией к параллельному расположению в виде «сигарных пачек» или скоплений шаров, окруженных прозрачной желатиноподобной оболочкой. Микобактерия лепры не имеет капсулы и не образует спор.
Эпидемиология. Основное значение имеют социально-экономические факторы, чем и объясняется особенно широкое распространение заболевания среди беднейшего населения стран Азии.
Человек заражается от больного в результате длительного контакта, которому должна сопутствовать сенсибилизация, прогрессирующая повторных инокуляциях. Особенно велика опасность инфицирования детском возрасте, большую степень риска имеют дети, склонные к аллергическим заболеваниям. Микобактерии лепры, выделяются из организма больного через слизистые оболочки дыхательных путей или из изъязвившихся лепром. Много микобактерий лепры содержится в носовой слизи и отделяемом слизистых оболочек глотки, гортани. Один больной даже при спокойном разговоре за 10 мин. может рассеять огромное количество лепрозн. палочек в радиусе 1—1,5 м. Содержатся в слезах, моче, сперме, выделениях из уретры, грудном молоке даже крови в периоды реактивации лепрозного процесса.
Отсутствуют данные о внутриутробном заражении плода.
По отношению к лепрозной инфекции имеется высокая естественная резистентность. Этим объясняется, что не все лица, имеющие даже длительный контакт с лепрозными больными, заболевают, а у отдельных людей лепра протекает в форме скрытой инфекции. При этом у лиц, имевших длительный контакт с лепрозными больными, можно обнаружить микобактерии лепры в пунктате лимфатических узлов или даже повторно находить их в соскобе со слизистой оболочки полости носа при отсутствии каких-либо признаков заболевания. Но в то же время разнообразные факторы, ослабляющие сопротивляемость организма (недостаточное и неполноценное питание, алкоголизм, простуды, тяжелые физические нагрузки), способствуют заражению или переходу процесса из латентной в активную форму. Учитывая возможность более частого травмирования кожи нижних конечностей, полагают, что инфицирование в основном происходит через кожные покровы нижних конечностей. Это предположение основывается на частом обнаружении микобактерии лепры в увеличенных бедренных лимфатических узлах в начальном периоде болезни. В этом случае патогенетическое значение придается нарушению микроциркуляции, варикозному синдрому и микозам стоп — особенно эпидермофитии и кандидозам.
Инкубационный период в среднем длится от 4 до 6 лет. Однако достаточно достоверно установлена возможность инкубации как в течение 2—3 мес., так и от 10 - 20 до 50 лет. Следовательно, для лепры характерны длительность и значительные колебания сроков инкубационного периода.
Лепру считают малоконтагиозным заболеванием, она менее заразна, чем туберкулез. Дети намного чувствительнее, чем взрослые, и в условиях длительного контакта у них быстрее и значительно чаще наступает заражение лепрой.
Клиника: жалобы больных на недомогание, сильные невралгические боли, болезненность в суставах, нарастающую слабость, желудочно-кишечные расстройства. Иногда отмечают парестезии, гиперестезии, лихорадку. Уже в этот период на слизистой оболочке перегородки носа можно обнаружить палочки Ганзена. В дальнейшем развиваются клинические симптомы болезни, в зависимости от морфологических проявлений которой различают три типа заболевания.
Классификация. По принятой в 1953 г. мадридской классификации выделяют 2 полярных типа лепры: лепраматозный и туберкулоидный и 2 промежуточные группы: недифференцированная и пограничная (диморфная). Современная классификация, развивающая по сути мадридскую, отражает иммунологическую реактивность и данные иммунобиологических, гистопатологических, бактериоскопнческих исследований. В практической деятельности различают следующие 3 типа лепры; лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный или пограничный. В течении каждого из этих типов лепры возможны 4 стадии: прогрессирующая, стационарная, регрессивная и остаточных явлений. В прогрессирующей и стационарной стадиях даже при проведении рациональной терапии наблюдаются лепрозные реакции, проявляющиеся обострением основных очагов болезни и полиморфными вторичными аллергическими высыпаниями. Формирование типа лепры зависит от степени иммунобиологической резистентности организма больного. У лиц с явлениями астенизации, иммунодефицита, сопровождающимися отрицательной лепроминовой пробой, чаще всего развивается наиболее контагиозный тип лепры — лепроматозный. У лиц с высокой иммунологической реактивностью, проявляющейся положительной лепроминовой пробой, наблюдается сравнительно благоприятный тип — туберкулоидный. Между этими двумя противоположными типами нередко выявляется своеобразная промежуточная форма — недифференцированный тип лепры. Такой вариант формирования болезни вероятен у лиц с еще не определившимся характером иммунобиологической реактивности. Поэтому недифференцированный тип лепры в дальнейшем может трансформироваться или в туберкулоидный (при благоприятном течении), или в лепроматозный.
Лечение лепры проводится сульфоновыми препаратами, в частности диафенилсульфоном - ДДС (дапсон, авлосульфон), солюсулъфоном (сулъфетрон), диуцифоном, димоцифо-ном. Эффективны рифампицин (бенемицин, рифадин, римактан), этионамид, протионамид, лампрен и др. В комплексе терапии необходимо применять стимулирующие неспецифические препараты (пирогеная, иммуноглобулин, тимозан, левамизол, пиридоксин, тиаминхлорид, никотинамид, или никотиновая кислота; витамин В12, АТФ). При проявлении признаков обострения лечение противолепрозными препаратами прекращают, больного переводят на постельный режим и назначают симптоматическую терапию по поводу лихорадки, болей: жаропонижающими, гипосенсибилизирующими, обезболивающими средствами. Если же эти меры не дают эффекта, целесообразно использовать противомалярийные и даже кортикостероидные препараты.
Вначале лечение проводится в лепрозории, затем - амбулаторно под наблюдением специально выделенного врача кожно-венерологического диспансера. Общая продолжительность лечения больных лепроматозным типом - не менее 5-10 лет (3-5 лет в лепрозории), а больных туберкулоидным и недифференцированным типами лепры - не менее 3-5 лет (в лепрозории - 6-18 месяцев). Большинство больных лепроматозным типом нуждаются в лечении на протяжении всей жизни, чтобы избежать рецидива заболевания. В последнее время лечение проводится более эффективными комбинациями препаратов, включающими и отечественные (диуцифон и димоцифон). К примеру, Е. Б. .Хромова (1984) для предупреждения рецидивов рекомендует димоцифон сочетать с изониазидом, протионамидом и рифампицином или с лампреном и рифампицином; диуцифон - с димоцифоном и тубазидом; изопродиан (ДДС, тубазид, протионамид) - с диуцифоном и рифампицином. Причем больным, резистентным к терапии сульфонами, назначают комбинации диуцифона с тубазидом и рифампицином либо с лампреном, тубазидом, рифампицином, тимолином или левамизолом.
См. вопрос №43
Вопрос 48: Клиника туберкулоидного типа лепры.
Характеризуется значительным доброкачественным течением. Поражаются кожные покровы, периферические нервы.
На коже: резко очерченные депегментированные ветилигоподобные пятна или яркие, с четкими границами красновато-застойного цвета пятна с побледнением в центре. По периферии пятен- полигональные, плоские плотные папулы с фиолетовым оттенком в виде своеобразного бордюра. Сливающиеся папулы образуют красно-фиолетовые или красно-бурые плоские бляшки различной величины, местами имеющие кольцевидную конфигурацию. В центральной части бляшек постепенно развивается депигментация и атрофия.
Характерны ранние нарушения температурной, болевой, а позже тактильной чувствительности. При введении в/к 0,1 мл гистамина в разведении 1:1000 в отличии от ветилиго в области депигментированного пятна рефлекторная гиперимия вокруг волдыря не возникает (отсутствует аксон –рефлекс). Пораженные периферические нервы утолщены, прощупываются в виде плотных тяжей, местами с четкообразными утолщениями.
Возможно поражение придатков кожи.
Вопрос 49: Клиника лепроматозного типа лепры.
Вначале на коже появляются нерезко очерченные, малозаметные красноватые пятна с вишневым или фиолетовым оттенком. Все виды чувствительности вначале не нарушены. Постепенно пятна уплотняются, образуются инфильтраты. В процесс вовлекается ПЖК, образуются узлы (лепромы). Инфильтраты и узлы чаще располагаются на разгибательной поверхности конечности, на лице в области лба, надбровных дуг, щек, носа. Мимика лица нарушается или обезображивается, принимая «свирепый» вид (морда льва). Инфильтрация надбровных дуг ведет к стойкому выпадению волос в латеральной части брови.
Инфильтративные очаги м/б на отдельных участках кожи туловища, во внутренних органах. Бугорки (лепромы) размером от спичечной головки до горошины, полушаровидной или уплощенной формы, плотной консистенции, красновато-бурого цвета. Позже из-за присоединения геморрагического компонента могут принимать ржавый оттенок. В области мочек ушей на дистальных частях конечностей лепромы имеют красновато-синий цвет. Поверхность бугорков блестящая, гладкая часто имеет вид смазанной жиром (сальная). Могут изъязвляться.
Язвы плотные, иногда с валикообразно приподнятыми краями, сукровичным отделяемым, в котором содержится много лепрозных бацилл. На месте изъязвления и глубоких инфильтратов образуются обширные язвы, могут поражаться мышцы и кости. В этих случаях - разрушение суставов, мелких костей и их отпадение с последующим обезображиванием и деформацией.
Часто поражается слизистая носа, особенно в области хрящевой части перегородки. Это характеризуется эритемой, инфильтрацией, выделениями из носа, наслоением корок - картина хронического лепрозного ринита. Врезультате дальнейшего развития лепорзных инфильтратов в области хрящевой части перегородки носа могут образовываться язвы, разрушения: приподнятый кверху кончик носа.
Инфильтраты и лепромы м/б на языке, в области твердого и мягкого неба, слизистой гортани, голосовых связках. Это ведет к охриплости, вплоть до афонии, вызванная рубцовыми изменениями слизистой оболочки надгортанникаи голосовых связок.
М/б конъюктивит, ирит, эписклерит, кератит. Без лечения - потеря зрения из-за помутнения, изъязвления, рубцевания роговицы.
Л/у (бедр, пах, шейные, затыл, подчел, подмыш) увеличены до размеров лесного ореха, плотные, безболезненные, подвижные.
Поражение ЦНС:
Невротическая реакция вплоть до неврозов и психозов.
ПНС: невриты, полиневриты, изменения чувствительности, трофические и двигательные расстройства. При поражении нервов сначала - невралгии, затем – гиперэстезии, парастезии, извращение чувствительности.
Трофические расстройства приводят к:
1)нарушение пигментации и тяжелым осложнениям - мутиляция кистей, стоп. Происходит постепенное расслаивание скелета кистей, стоп, разрушение и деформация ногтей. Кисти или стопы становятся мягкими, напоминают лапу тюленя или лягушки.
2)расстройство ф-ции сальных или потовых желез: гиперф-ция, затем гипоф-ция, а затем полное прекращение пото- и салоотделения: кожа сухая, шероховатая, трескается.
Двигательные расстройства: из-за неравномерной атрофии разгибателей кистей, стоп→предплечий, голеней преобладает тонус сгибателей (когтеобразная кисть и конская стопа). Из-за атрофии мышц тенора и гипотенора кисть становится уплощенной и напоминает лапу обезьяны.
Атрофия круговых мышц глаза: неполное смыкание век (лагофтальм). Наступает атрофия мимических мышц и лицо принимает грустное маскообразное выражение (маска святого Антония)
Нарушение ф-ции желез внутренней секреции: преждевременное постарение, ранний климакс, снижение половой ф-ции, импотенция, азооспермия.
Вопрос 50: Диф. Диагностика туберкулоидного и лепроматозного типов лепры
1)Оценка морфологических проявлений на коже и слизистой:
А. Лепроматозный тип – вначале нерезко очерчены, малозаметные пятна с фиолетовым оттенком, а позже мощные инфильтраты и узлы на разгибательных поверхностях конечностей, лице, шее. Поверхность лепром гладкая, блестящая, может изъязвляться.
Б. Туберкулоидный тип – резко очерченные депигментированные с четкими границами пятна красновато застойного цвета, по периферии – полигональная, плоские и плотные папулы фиолетового цвета в виде бардюра. При слиянии папул - бляшки, плоские, кольцевидной конфигурации.
2) Лепроминовая р-ция - в сгибательную поверхность предплечья в/к вводят 0,1 мл лепромина, получаемого из растертой лепроматозной ткани, содержащей большое количество бацилл Ганзена. Положительная поздняя р-ция - ч/з 2-3 недели бугорок размером 1-1,5 см. Ранняя положительная р-ция - ч/з 24-48 ч гиперемия и отечность.
● лепроматозный тип - отрицательная р-ция с выявлением огромного количества бацилл со слизистой перегородки носа.
● туберкулоидный тип - положительная замедленная р-ция.