Помощничек
Главная | Обратная связь


Археология
Архитектура
Астрономия
Аудит
Биология
Ботаника
Бухгалтерский учёт
Войное дело
Генетика
География
Геология
Дизайн
Искусство
История
Кино
Кулинария
Культура
Литература
Математика
Медицина
Металлургия
Мифология
Музыка
Психология
Религия
Спорт
Строительство
Техника
Транспорт
Туризм
Усадьба
Физика
Фотография
Химия
Экология
Электричество
Электроника
Энергетика

ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ХОЛОДОВАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ (ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ОТ ОХЛАЖДЕНИЯ)



 

Это сравнительно редкое заболевание ха­рактеризуется острым, на фоне полного здо­ровья, развитием гемоглобинурии в резуль­тате охлаждения тела.

Этиология. Чаще всего пароксизмальная гемоглобинурия возникает в связи с перене­сенными инфекционными заболеваниями. Этиологическая роль сифилиса — врожден­ного или приобретенного — в ряде случаев несомненна. Следует учесть, однако, что острые гемолитические процессы нередко дают положительную реакцию Вассермана.

Появление в сыворотке крови холодовых аутоагглютининов (гемолизинов) ставят в связь, в частности, с вирусной (гриппозной) пневмонией, когда титр агглютининов дости­гает очень высоких цифр. Агглютинины воз­никают на 2-й неделе пневмонии и держатся до 10 месяцев по выздоровлении. В невысо­ком титре (1:8) холодовые агглютинины обнаружены в сыворотке крови у большин­ства здоровых людей.

В нормальных условиях адсорбция агглю­тининов эритроцитами имеет место исклю­чительно in vitro при температуре ниже 15° (первая, «холодная», фаза). При нагревании до 37° в присутствии комплемента наступает гемолиз (вторая, «теплая», фаза). В патоло­гических случаях агглютинины проявляют сродство к эритроцитам при температуре, близкой к температуре человеческого тела (37°). При этом происходит феномен аутоагглютинации, resp. панагглютинация (так как агглютинируются эритроциты всех групп), с последующим гемолизом.

Патогенез. Причины пароксизмальной холодовой гемоглобинурии заключаются во внутрисосудистом гемолизе, провоцируемом охлаждением при наличии в крови так назы­ваемых двухфазных патологических аутогемолизинов Donath—Landsteiner. Связь при­ступа с охлаждением отличает пароксиз­мальную холодовую гемоглобинурию от дру­гих форм гемоглобинурии (в частности, от пароксизмальной ночной гемоглобинурии при болезни Маркиафава) (см. ниже).

Клиническая картина. Клиника острой формы гемолитической болезни от охлажде­ния напоминает остроинфекционное заболе­вание, характеризующееся приступами озно­ба с повышением температуры до 38—40°, рвотой, схваткообразными болями в животе (главным образом в обоих подреберьях) и в поясничной области, желтушностью склер и кожи, увеличением печени и селезенки.

Нередко болезнь диагностируют как желчно-каменную болезнь, малярию, острый живот, пищевую интоксикацию и т. п. Появлению гемоглобинурии сопутствуют пояснично-крестцовые боли, высокая температура, рвота. Моча во время приступа интенсивно окрашена — от темно-вишневого до корич­невого, почти черного цвета; в осадке обна­руживаются глыбки гемоглобина (метгемоглобина) и гемоглобиновые цилиндры при отсутствии эритроцитов. Через несколько часов после приступа моча становится свет­лее, гемоглобин исчезает.

После пароксизма гемолиза развивается картина острой гемолитической желтухи, обнаруживается увеличение печени и селе­зенки. Одновременно развивается картина острой гемолитической анемии со снижением гемоглобина в отдельных случаях до 10 еди­ниц и признаками регенерации эритроцитов (полихроматофилия, ретикулоцитоз). В сыво­ротке крови определяют повышенное содер­жание «непрямого» билирубина и свободный гемоглобин.

В период гемолитического криза отмеча­ются нейтрофильный лейкоцитоз, анэозинофилия и лимфопения. В дальнейшем, парал­лельно с развитием анемии, развиваются преходящая тромбоцитопения и лейкопения. Последнюю связывают с фагоцитозом эри­троцитов (сенсибилизированных аутоагглютининами DL) нейтрофилами и моноцитами, скапливающимися в капиллярах внутренних органов.

В период между гемолитическими кризами симптомы повышенного гемолиза либо пол­ностью исчезают, либо становятся менее вы­раженными. Иногда заболевание, начинаясь исподволь, протекает по типу хронической гемолитической болезни, отличительной осо­бенностью которой является связь обостре­ния с моментом охлаждения и наличие в сы­воротке крови холодовых аутогемолизинов.

В отдельных случаях высокая концентра­ция аутоагглютининов, не приводя к гемоли­зу, вызывает феномен внутрисосудистой аутоагглютинации эритроцитов.

Клинически этот феномен проявляется своеобразным локальным цианозом, преиму­щественно нижних конечностей, который не­редко провоцируется охлаждением и исче­зает под влиянием тепла. Наличием в сыво­ротке крови холодовых агглютининов с вы­соким титром в настоящее время пытаются объяснить внутрисосудистое образование тромбов при синдроме Рейно, облитерирующем тромбангиите и тому подобных сосуди­стых заболеваниях. Из сказанного следует, что для возникновения гемолитического кри­за от холодовых агглютининов необходимы два условия: 1) наличие достаточно высокого титра аутоагглютининов; 2) разрешающий фактор в виде охлаждения.

Наряду с классической формой пароксиз­мальной гемоглобинурии, известной уже дав­но, описаны (Е. Л. Назаретян) менее выра­женные формы гемолитической болезни от охлаждения, протекающие без гемоглобин­урии.

Диагноз. Диагноз болезни ставится на основании наличия в крови холодовых ауто­гемолизинов. Присутствие аутогемолизинов в крови больного может быть обнаружено при помощи пробы с охлаждением (проба Доната—Ландштейнера).

Существуют различные модификации этой про­бы. Наиболее простая проба состоит в том, что 2—3 мл свернувшейся крови больного в пробирке погружают на 10 минут в тающий лед, после чего на 30 минут переносят в водяную баню. При нали­чии аутогемолизинов DL наступает гемолиз.

Вне обострений болезнь распознается с трудом. Диагноз ставится по анамнестиче­ским данным, подкрепленным положитель­ным результатом холодовых проб.

Прогноз. Предсказание благоприятное. Пос­ле окончания приступа гемоглобинурии на­ступает обычно полное клиническое выздо­ровление с исчезновением холодовых агглю­тининов.

Лечение. Терапия гемоглобинурийного при­ступа симптоматическая. Рекомендуются по­кой, антиспазматические средства (атропин, папаверин), хлористый кальций (10% раствор внутрь), внутривенные вливания аскорбино­вой кислоты (5—10 мл 5% раствора). При развитии малокровия показано переливание крови или эритроцитной массы (150—200мл).

Профилактика. Профилактические меры предупреждения приступа вытекают из про­воцирующей роли охлаждения. Вне приступа рекомендуется проводить закаливание орга­низма по общим правилам.

 

 




Поиск по сайту:

©2015-2020 studopedya.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.