Помощничек
Главная | Обратная связь


Археология
Архитектура
Астрономия
Аудит
Биология
Ботаника
Бухгалтерский учёт
Войное дело
Генетика
География
Геология
Дизайн
Искусство
История
Кино
Кулинария
Культура
Литература
Математика
Медицина
Металлургия
Мифология
Музыка
Психология
Религия
Спорт
Строительство
Техника
Транспорт
Туризм
Усадьба
Физика
Фотография
Химия
Экология
Электричество
Электроника
Энергетика

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (ЭРИТРОБЛАСТОЗ ПЛОДА)



 

В отличие от физиологической желтухи новорожденных (icterus neonatorum simplex), свойственной подавляющему большинству (80—90%) новорожденных и дающей хоро­ший прогноз, описываемая патологическая форма, известная также под названи­ем «icterus neonatorum guavis», характеризу­ется исключительно тяжестью течения и, как правило, заканчивается смертью ре­бенка.

Этиология и патогенез. Происхождение ге­молитической болезни новорожденных стало известным с 1940г., когда Landsteiner и Wiener обнаружили в эритроцитах человека новый агглютиноген, идентичный агглютиногену крови обезьяны Macaccus rhesus, этот резус-фактор (Rho) является наследственным и со­держится в крови у 85 % здоровых лиц неза­висимо от их групповой принадлежнос­ти; у остальных 15% этот фактор отсутст­вует.

В свете учения о резус-факторе патогенез гемолитической болезни новорожденных представляется в следующем виде: у резус-отрицательной женщины в период беремен­ности резусположительным плодом (полу­чившим резус-фактор от резусположительного отца) образуются антирезус-агглютини­ны (рис. 53).

Материнские антитела проникают через плаценту в кровь плода и вызывают агглю­тинацию с последующим гемолизом эритро­цитов. В результате у новорожденного в пер­вые же часы жизни развиваются тяжелая гемолитическая желтуха и анемия с эритробластозом. Развитие эритробластоза плода следует рассматривать как проявление реак­ции костного мозга в ответ на сильнейший распад крови, который имеет место в орга­низме плода. Подобный механизм разви­тия гемолитической болезни новорожденных был доказан почти во всех случаях заболе­вания.

Антирезус-агглютинины в крови резус-отрицательной матери сохраняются в тече­ние многих лет (приводится срок в 22 года) после рождения ребенка с гемолитической желтухой и эритробластозом. Поэтому диа­гноз гемолитической болезни новорожден­ного может быть поставлен ретроспективно на основании обнаружения в крови матери антирезус-агглютининов.

Так как дифференциация резус-фактора в эритроцитах плода начинается только с 3—4-го месяца внутриутробной жизни, то образование резус-антител в организме ма­тери начинается не ранее IV—V месяца бе­ременности. Поэтому при раннем прерыва­нии беременности иммунизации женщины не наступает.

Согласно новейшим исследованиям, обра­зование противорезусных антител в организ­ме матери происходит в основном в конце беременности и в период родов, когда вслед­ствие повреждения плаценты в кровообра­щение резусотрицательной матери поступа­ет основная масса резусположительных эри­троцитов плода, вызывающих сенсибили­зацию.

Поэтому, как правило, гемолитическая бо­лезнь новорожденных наблюдается не у первенцов, а чаще всего начиная со второй или третьей беременности (по мере накопления резус-антител с каждой беременностью). Следует, однако, помнить о том, что резус-конфликт может произойти и при первой бе­ременности при условии предшествующей иммунизации резусотрицательной женщины введением резусположительной крови (в ви­де гемотрансфузии, изогемотерапии и даже гемоклизмы).

Резус-антитела обнаруживаются и в моло­ке резусотрицательных женщин. Известны случаи рецидива гемолиза у грудных детей, вскармливаемых материнским молоком, со­держащим резус-антитела.

Спустя 2—3 недели после родов резус-антитела в молоке матери исчезают.

Гемолитическая болезнь новорожденных встречается иногда и при наличии у обоих родителей резусположительной крови, но при несоответствии в разновидностях этого фактора (С, D, Е) или в случае несовмести­мости по некоторым другим, более редко встречающимся факторам (Duffy, Kell, Kidd и др.).

 

 

Рис. 53. Гемолитическая болезнь новорожденных. Схема резус-несовместимости (Поттер).

Резус-фактор (Rh) от отца передается плоду, т. е. эритро­циты плода, так же как эритроциты отца (обозначенные черными кружками), содержат агглютиноген резус. У Rh-отрицательной матери, эритроциты которой не содержат резус-агглэдтиногена (обозначены заштрихованными круж­ками), при соприкосновении с кровью плода через пла­центарное кровообращение образуются антирезус-антитела (н). Последние, поступая в организм резусположительного плода, вызывают внутриутробный гемолиз. Гемоли­тическая болезнь новорожденных проявляется в форме тяжелой желтухи новорожденных (ж). Другие формы резус-несовместимости матеои и плода: внутриутробная смерть плода с его мацерацией (м) и водянка ново­рожденных (в).

 

В редких случаях гемолитическая болезнь новорожденных зависит от несоответствия крови матери и плода по группам системы АВО, когда через плаценту в кровь плода проходят анти-А или анти-В агглютинины, образовавшиеся в организме матери.

Более часто, чем резус-несовместимость, несовместимость крови матери и плода по антигенам А и В оказывается причиной спонтанных абортов и гемолитической болез­ни новорожденных в Японии, где процент резусотрицательных лиц очень невысок. По данным Matsunaya, 1/5 часть беременностей при браках японских женщин группы О с мужчинами группы А, В и АВ осложняется иммунным конфликтом (спонтанным абор­том, гемолитической болезнью новорожден­ного) вследствие несовместимости по системе АВО.

По данным статистики гемолитическая бо­лезнь новорожденных встречается один раз на 250—500 родов.

Клиническая картина. Клиника выража­ется в резкой желтухе, увеличении селезен­ки и печени, появлении кожных геморрагии. Гемолитический характер желтухи доказы­вается непрямой гипербилирубинемией (до 20 мг% и выше) и избыточным содержанием желчных пигментов в кале и уробилина в моче.

Наряду с гемолитической желтухой наблю­дается анемия с огромным количеством эритробластов, достигающим 100—150 тысяч в 1 мм3, и высоким ретикулоцитозом. Со сто­роны белой крови отмечается лейкоцитоз с резко выраженным сдвигом нейтрофилов влево, вплоть до лейкемоидной реакции с по­явлением миелоцитов, промиелоцитов и миелобластов.

По тяжести и клиническим проявлениям различают три формы гемолитической болез­ни новорожденных.

1. Гемолитическая болезнь с об­щей водянкой. Эта форма обычно закан­чивается внутриутробной смертью плода. В случае рождения дети погибают в ближай­шие часы или (реже) дни.

2. Гемолитическая болезнь с вы­раженной анемией и желтухой. По­следняя быстро нарастает с первых часов жизни. При неблагоприятном течении забо­левания, чаще всего на 2—3-й день жизни (и болезни), появляются признаки так назы­ваемой ядерной желтухи, обусловлен­ные поражением подкорковых ядер мозга и мозжечка и выражающиеся в наступлении судорог опистотонуса, мышечной гипертонии, повышении температуры, нарушении дыха­ния и заканчивающиеся отеком легких и смертью. В более благоприятно протекающих случаях симптомов поражения нервной си­стемы не наблюдается.

3. Гемолитическая болезнь с умеренной анемией и без выра­женной желтухи.

Диагноз гемолитической болезни новорож­денных ставится на основании анамнестиче­ских, клинических и лабораторных (морфо­логических и серологических) данных.

Прогноз. Предсказание зависит от тяжести течения и формы болезни.

В случаях гемолитической болезни, проте­кающих с общей водянкой или ядерной жел­тухой, летальность весьма высока. В более легких случаях прогноз обычно благо­приятный.

В среднем летальность при гемолитической болезни новорожденных в нелеченых слу­чаях составляла 70—80%.

На вскрытии новорожденных, умерших от гемолитической болезни, наряду с явлениями желтухи и ишемии органов, а при отечной форме — водянки полостей и общего отека, обнаруживается особенно интенсивная жел­тушность в области продолговатого мозга и ядра подкорковой области головного мозга (ядерная желтуха). Микроскопически в последних обнаруживаются очаги некрозов. В печени, селезенке, почках, надпочеч­никах и других органах находят очаги экс­трамедуллярного кроветворения наряду с ги­перплазией красного костного мозга.

Лечение новорожденного ребенка состоит в повторных переливаниях через родничок резусотрицательной крови дробными доза­ми — по 50—100 мл, с интервалами в 2—3 дня.

Переливания резусположительной крови противопоказаны, поскольку в крови ново­рожденного содержатся антирезус-агглюти­нины, трансплантированные от матери через плацентарное кровообращение. По той же причине абсолютно недопустимы перелива­ния материнской крови (невзирая на ее резусотрицательную принадлежность).

В 1946 г. рядом авторов было предложено производить экссангвинацию-трансфузию, т. е. выпускание всей крови новорожденного с одновременным переливанием резусотри­цательной крови (так называемое обмен­ное переливание крови)[5].

При обменном переливании крови соблю­дается равновесие между введенной и выпу­щенной кровью, но по окончании экссангвинации вводят дополнительно 50—100 мл кро­ви. В общей сложности объем выпущенной крови составляет 300—400 мл, а объем пере­литой крови — 400—600 мл, что соответ­ствует двойному объему крови новорожден­ного. Метод обменных трансфузий дает воз­можность заменить кровь новорожденного на 75—80% донорской кровью. Благодаря этой процедуре удается освободить организм ново­рожденного от токсических продуктов распа­да эритроцитов — гипербилирубинемии, а также от материнских резус-антител, в ре­зультате чего прекращается гемолиз, исче­зает желтуха и восстанавливается нормаль­ная картина крови.

Важно производить обменное переливание как можно раньше, в первые часы жизни но­ворожденного. Вместо цельной крови приме­няют кровь, обогащенную эритроцитами (что достигается отсасыванием 3/4 плазмы после отстаивания крови).

С введением в практику переливания ре­зусотрицательной крови с одновременной эксфузией резусположительной крови, содер­жащей резус-антитела, летальность при ге­молитической болезни новорожденных сни­зилась почти до 6%.

Заслуживают внимания сравнительные данные, полученные Diamond при перелива­нии резусотрицательной крови от доноров-мужчин и доноров-женщин. Оказалось, что примерно на 150 переливаний мужской крови летальность среди новорожденных достигла 19,7%, тогда как примерно на 50 перелива­ний женской крови не наблюдалось ни одно­го летального исхода. Этот факт заставляет предполагать существование .в женской кро­ви какого-то особого фактора, возможно, гор­мональной природы, тормозящего развитие гемолиза от резус-несовместимости. Практи­ческий вывод, вытекающий из этих наблю­дений сводится к тому, что при осложнениях на почве резус-несовместимости предпочти­тельнее переливать женскую резусотрицательную кровь.

Следует помнить, что непосредственно пос­ле обменной трансфузии наряду с общим улучшением состояния ребенка может наб­людаться некоторое усиление желтухи, ко­торое вскоре исчезает. В остром, желтушном, периоде болезни рекомендуется адренокортикотропный гормон гипофиза в малых дозах (12—16 единиц в сутки) в течение 8—10 дней, а также обильное введение глюкозы — внутрь, внутривенно и подкожно. Целесооб­разно введение витамина С (по 100 мг в день).

Профилактика. Предупреждение гемолити­ческой болезни новорожденных заключается, во-первых, в организации учета и обследова­ния всех беременных женщин с отягощен­ным анамнезом (выкидыши, мертворождения, желтуха новорожденных, предшествую­щие переливания крови, особенно сопровож­давшиеся реакцией) и, во-вторых, в подго­товке соответствующей резусотрицательной донорской крови для обменного переливания крови на случай появления на свет новорож­денного с признаками гемолитической бо­лезни.

В качестве «ранней» профилактики целе­сообразно при гемотерапевтических меро­приятиях уже с раннего детского возрас­та учитывать резус-принадлежность де­вочек.

Важное профилактическое значение имеют акушерские мероприятия: в случае обнару­жения у беременной высокого титра резус-антител разрешается досрочное родоразрешение — за 3—4 недели до родов — путем медикаментозной стимуляции родовой дея­тельности (Л. С. Персианинов). Немедленно после рождения живого младенца произво­дится быстрая перевязка пуповины с целью уменьшить переход материнских резус-анти­тел в кровоток ребенка.

В настоящее время предпринимаются по­пытки предупреждения и лечения гемолити­ческой болезни новорожденных путем при­менения специальных препаратов, нейтрали­зующих резус-антитела.

Известны благоприятные случаи предуп­реждения резус-конфликта путем введения резусотрицательным беременным женщинам, начиная с VI месяца антигистаминных пре­паратов. Как средства, предупреждающие ге­молитическую реакцию, могут быть рекомен­дованы димедрол или диазолин по 0,05—0,1 2—3 раза в день. Указанные сред­ства назначают сенсибилизированной жен­щине за 3—4 недели до родов.

Заслуживают внимания предпринятые группой американских исследователей: Кгеvans, Preda, Gorman, попытки путем одно­кратной инъекции анти-Rh-гамма-глобулина высокого титра десенсибилизировать резус-отрицательных женщин после первой бере­менности резусположительным плодом. Пер­вые клинические наблюдения над несколь­кими десенсибилизированными подобным образом женщинами, сообщенные авторами на XI Международном конгрессе гематологов в Сиднее (1966), дали обнадеживающие ре­зультаты.

С целью профилактики резус-конфликта английскими учеными Finn и Clare на этом же конгрессе внесено предложение всем ре­зусотрицательным женщинам в период ро­дов резусположительного младенца вводить иммунный гамма-глобулин направленного действия, полученный от доноров, иммунизи­рованных гамма-глобулином, добытым из крови женщин с высоким титром противорезусных антител.

 

 




©2015 studopedya.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.