Помощничек
Главная | Обратная связь


Археология
Архитектура
Астрономия
Аудит
Биология
Ботаника
Бухгалтерский учёт
Войное дело
Генетика
География
Геология
Дизайн
Искусство
История
Кино
Кулинария
Культура
Литература
Математика
Медицина
Металлургия
Мифология
Музыка
Психология
Религия
Спорт
Строительство
Техника
Транспорт
Туризм
Усадьба
Физика
Фотография
Химия
Экология
Электричество
Электроника
Энергетика

Группы эритроцитов по степени эксцентричности (Е)



 

Группа Форма Коэффициент эксцентричности (Е)
I Круглая Е= 0,47
II Кругловатая, овальная Е= 0,47—0,62
III Эллиптическая Е= 0,62—0,74
IV Узкоэллиптическая Е>0,74

 

 

Присутствие овалоцитов II группы может обнаруживаться в незначительном количе­стве — не более 5—10% и у нормальных лиц. При наследственном овалоцитозе преоб­ладают овалоциты III и IV групп.

Признак овалоцитоза наследуется по доми­нантному типу независимо от группы крови и ее резус-принадлежности. Продолжитель­ность жизни овалоцитов в организме здоро­вого носителя и при переливании донорам не отличается от нормальной. По данным большинства авторов, овальная форма воз­никает в безъядерных эритроцитах, в токе циркулирующей крови. Костномозговые эри­тробласты имеют круглую форму; лишь нормобласты в конечной фазе насыщения гемоглобином могут иметь овальную форму (Ю. И. Лорие).

Овалоцитоз — редкая аномалия. Частота ее, по статистическим данным составляет от 1:2500 до 1:3500. Овалоцитоз может наблю­даться и как симптоматическая форма при ряде патологических состояний, главным образом при различных гемолитических ане­миях (талассемии, серповидноклеточной, ми­кросфероцитарной), а также при пернициозной анемии. В последнем случае овалоцитоз носит временный, обусловленный характер, исчезая в связи с успешным лечением и на­ступлением ремиссии.

Как аномалия овалоцитоз в большинстве случаев представляет собой бессимптомное носительство, не дающее каких-либо клини­ческих проявлений. В части случаев—в 12% (по статистическим данным) овалоцитоз со­провождается развитием овалоклеточной анемии (см.).

Овалоклеточная анемия — своеобразная гемолитическая анемия, характерным симп­томом которой является выраженный овало­цитоз (эллипсоцитоз) эритроцитов. Овалоцитарная анемия — врожденное состояние, встречающееся в семьях носителей овало­цитоза.

Этиология. Этиология болезни недостаточ­но изучена. Повсеместное распространение болезни, не ограниченное какой-либо этни­ческой группой или географической зоной, и электрофоретические исследования крови не позволяют отнести овалоклеточную анемию к гемоглобинозам, хотя в ряде случаев был обнаружен фетальный гемоглобин, а отдель­ные случаи овалоцитарной анемии сочета­ются с гемоглобинозами С, S и др.

Известны также случаи сочетания овало­цитоза с нарушением порфиринового обмена.

Семейно-наследственный характер овало­цитоза, прослеженный в ряде случаев, широ­кий диапазон клинических проявлений — от бессимптомной аномалии до тяжелой гемоли­тической анемии — позволяют рассматривать эту болезнь как генотипическую аномалию, проявляющуюся с различной экспрессив­ностью, в зависимости от гетеро- или гомозиготного состояния.

Полагают, что у лиц, гетерозиготных по признаку овалоцитоза, имеет место лишь бессимптомное носительство. Гемолитическая анемия развивается только в случаях гомозиготного носительства, вероятность которого чрезвычайно редка (1:1000000).

Существует и другое предположение, что наличие овалоцитоза, даже в резко выражен­ной (гомозиготной?) форме, еще не детерми­нирует анемии. Последняя возникает лишь в том случае, когда одновременно с овалоцитозом имеется другой, генетический де­фект, не отражающийся на внешней форме эритроцитов, но обусловливающий разви­тие гемолиза. В пользу последнего взгляда свидетельствуют случаи сочетанной патоло­гии, в частности наблюдавшийся в нашей клинике больной с врожденным овалоцитозом в сочетании с сидероахрестической ане­мией, нарушением порфиринового обмена и гемосидерозом печени.

В отдельных случаях, протекающих с уве­личением селезенки (вес до 450 г), не исклю­чается роль вторичной гиперсплении в ответ на длительный (многолетний) компенсиро­ванный гемолиз.

Картина крови. При овалоклеточной ане­мии картина крови характеризуется повы­шенным (до 50% и более) содержанием эри­троцитов овальной, эллиптической, иногда палочковидной (бациллярной) формы. Пре­обладающими формами являются овалоциты III и IV групп. Наибольший — длинный диаметр эритроцитов достигает 12 мкм, наи­меньший — короткий — 2 мкм. По сравнению с нормальными эритроцитами эритроциты при овалоклеточной анемии обладают пони­женной стойкостью к гипертоническим и ги­потоническим растворам; они оседают бы­стрее нормоцитов. Продолжительность пре­бывания овалоцитов в циркулирующей крови здорового реципиента нормальна.

Осмотическая стойкость овалоцитов нор­мальна или понижена. В отличие от сфероцитов инкубация не снижает осмотической стойкости овалоцитов.

Клиническая картина. Заболевание отли­чается большим диапазоном — от компенси­рованного и даже гиперкомпенсированного (с регенераторным эритроцитозом) гемолиза до тяжелых гемолитических кризов с желту­хой, анемией и гепатоспленомегалией. Ане­мия носит нормохромный гиперрегенератор­ный (с высоким ретикулоцитозом и выра­женным эритронормобластозом костного мозга) характер.

Больным свойственны те же конституцио­нальные аномалии скелета, в частности из­менения черепа, а также трофические язвы голени, что и при классической, сфероцитарной форме гемолитической болезни.

Диагноз. Диагноз ставится на основании характерного симптома — выраженного овалоцитоза эритроцитов в сочетании с типич­ной гемолитической желтухой и анемией.

Отличительной особенностью, позволяю­щей дифференцировать овалоклеточную анемию от близкой по симптомам врожден­ной сфероцитарной гемолитической анемии, помимо выраженного овалоцитоза, является отсутствие сфероцитоза и свойственного по­следнему резкого снижения осмотической стойкости эритроцитов.

От собственно овалоцитарной анемии сле­дует дифференцировать овало(лепто)цитарную гемолитическую анемию Риетти—Греппи—Микели, оказавшуюся малой талассемией.

Течение болезни хроническое, доброкаче­ственное.

Прогноз (quo ad vitam) благоприятный.

Лечение. При гемолитических кризах, со­провождающихся развитием анемии, пока­заны переливания эритроцитной массы. Ра­дикальное лечение состоит в спленэктомии. Последняя приводит к практическому изле­чению — ликвидации анемии — при сохра­ненном овалоцитозе (van den Bergh, 1928; Ю. И. Лорие, 1961, и др.).

Положительные результаты спленэктомии объясняются главной ролью селезенки в раз­рушении неполноценных эритроцитов. В результате удаления селезенки резко увеличивается длительность пребывания эритроцитов в периферической крови. Так, в случае Blackburn и соавторов сред­няя «полужизнь» (T1/2 эритроцитов, мечен­ных Сr51, составлявшая до операции 4,5 дня, увеличилась до 24 дней после спленэктомии.

 

 

 




Поиск по сайту:

©2015-2020 studopedya.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.