Помощничек
Главная | Обратная связь


Археология
Архитектура
Астрономия
Аудит
Биология
Ботаника
Бухгалтерский учёт
Войное дело
Генетика
География
Геология
Дизайн
Искусство
История
Кино
Кулинария
Культура
Литература
Математика
Медицина
Металлургия
Мифология
Музыка
Психология
Религия
Спорт
Строительство
Техника
Транспорт
Туризм
Усадьба
Физика
Фотография
Химия
Экология
Электричество
Электроника
Энергетика

Апластическая анемия (тип Эрлиха)



 

Апластическая анемия (тип Эрлиха) явля­ется сравнительно большой редкостью. Чаще всего поражаются лица молодого возраста —

от 18 до 30 лет. Женщины болеют несколько чаще мужчин.

Клиническая картина. Болезнь характери­зуется неуклонно прогрессирующей анемией, кровоточивостью и нередко присоединением сепсиса и некротических явлений. Течение болезни или острое, по типу бурно протекаю­щего септического заболевания, или под­острое. При подостром течении болезни по­ражает относительно бодрое самочувствие больного, который в состоянии даже пере­двигаться, несмотря на крайне низкие пока­затели красной крови.

Внешний вид больного весьма характерен: резчайшая бледность кожных покровов, со­вершенно бескровные слизистые и вместе с тем хорошая общая упитанность. Перио­дически геморрагические явления обостря­ются: на лице, туловище и конечностях появляются кровоизлияния различной вели­чины. Положительны симптомы жгута, щип­ка; на месте укола и инъекций образуются гематомы. Нередки кровоизлияния в сетчат­ку глаза и видимые слизистые — конъюнк­тивы, губы, слизистую полости рта. Крово­точат десны, слизистая носа, желудочно-кишечного тракта. У женщин в связи с овариальным циклом могут происходить крово­излияния в яичники (apoplexia ovarii), симу­лирующие иногда внематочную беремен­ность. Менструальные кровотечения в начале болезни обильные, по типу меноррагий. При подострой форме развивается олигоменорея.

В отличие от пернициозной и гемолитиче­ской анемий при апластической анемии не наблюдается желтушности и спленомегалии; уробилин в моче отсутствует; сыворотка крови бледная, содержание в ней билиру­бина не повышено.

Картина крови. Характерна панцитопения (эритро-, лейко-тромбоцитопения). Типична резкая анемия нормохромного типа при от­сутствии каких бы то ни было регенератив­ных симптомов: нет полихромазии, ретикулоцитоз низкий, не превышающий 0,2—0,3%. Лишь в начале болезни могут встречаться нормобласты, но впоследствии и они исче­зают. Морфологическое изучение крови при апластической анемии не обнаруживает осо­бых изменений со стороны эритроцитов. Пойкилоцитоз и анизоцитоз эритроцитов вы­ражены незначительно. Эритроцитометрическая кривая дает небольшой сдвиг вправо (в сторону макроцитоза), но вершина кривой соответствует 7,5 мкм, т. е. средней норме. Точ­но так же близки к норме объемный показа­тель и показатель насыщения эритроцитов.

Эритроцитопении сопутствует резкая нейтропения без особого сдвига нейтрофильного ряда влево или вправо, хотя встречаются отдельные миелоциты и даже промиелоциты. Абсолютное количество эозинофилов также уменьшено. Нейтропения при апластической анемии является весьма стойкой; никакие внешние воздействия — терапевтические ме­роприятия, инфекционные факторы — не вызывают лейкоцитоза. Даже присоединяю­щийся сепсис не вызывает ответной реакции костного мозга. За счет гранулоцитопении создается относительное (но не абсолютное) преобладание лимфо-моноцитарных элемен­тов, среди которых встречаются лимфоидно-ретикулярные клетки и гистиоциты. Отме­чается резко выраженная тромбоцитопения.

По данным электронномикроскопических исследований, тромбоциты при апластиче­ских состояниях кроветворения часто не имеют отростков или только 1—2 коротких псевдоподий. Пластинки вакуолизированы, границы между грануломером и гиаломером стерты.

Морфологическим изменениям кровяных пластинок сопутствуют замедление сверты­ваемости (до 20 минут и больше) и наруше­ние ретракции сгустка. Кровоточивость в основном обусловлена тромбоцитопенией и нарушенным потреблением протромбина. Со­держание серотонина, по данным Г. А. Чер­нова, оказывается резко сниженным (0,001— 0,002 у/мл вместо 0,04—0,3 в норме). Продол­жительность кровотечения удлинена. Капилляроскопические исследования с повыше­нием артериального давления до 70 мм обна­руживают появление микроэкстравазатов. При взятии крови из вены плазма момен­тально отделяется от эритроцитов, которые быстро оседают на дно пробирки. Этот свое­образный феномен объясняется, по нашему мнению, сочетанием двух факторов: замед­лением свертываемости крови и чрезвычайно ускоренным оседанием эритроцитов (до 95 мм в час).

Показатель гематокрита резко снижен — до 10—15 об.%. Таким образом, при апласти­ческой анемии наблюдается абсолютное уменьшение эритрона при нормальной или уменьшенной массе всей крови (олигоцитемическая нормо- или гиповолемия).

Картина костномозгового крове­творения, по данным стернального пунктата, зависит от двух обстоятельств: от того, в каком участке была произведена пункция костного мозга, и от стадии болезни. Следует учесть, что апластический процесс костного мозга не везде развивается одновременно и в последнюю очередь захватывает плоские кости, в том числе грудину. Поэтому в ряде случаев, особенно в начальной стадии болез­ни, костномозговой пунктат нередко обнару­живает не пониженное, а, напротив, повы­шенное содержание эритронормобластов с признаками задержки вызревания на полихроматофильных и оксифильных фазах (рис. 46).

 

 

Рис.46. Костный мозг в начальной стадии гипопла­стической анемии. Эритронормобластическая реак­ция (задержка в созревании эритробластов).

 

Подобные случаи, неправильно обозначае­мые рядом авторов как «псевдоапластиче­ская» анемия, следует трактовать как гипо­пластическую стадию апластиче­ской анемии, resp. апластическую анемию в незаконченной (но прогредиентной!) фазе развития.

По мере того как апластический процесс распространяется и на костный мозг груди­ны, костномозговые пункции, производимые повторно на различных участках, дают все более скудный серозно-кровянистый пунк­тат, в котором с трудом можно обнаружить единичные костномозговые элементы. Совер­шенно не выявляются мегакариоциты.

Необходимо учесть, что при апластических анемиях не всегда удается получить полно­ценный стернальный пунктат (в случае по­падания иглы в склерозированный участок). Только получение тканевого ретикулума, воспроизводящее гистологическую структуру костного мозга с жировыми клетками, ги­стиоцитарными — лимфоидно-ретикулярными и плазматическими — элементами и со­хранившимися островками костномозговых клеток, может служить подтверждением диа­гноза гипо(а)плазии костного мозга. В этом отношении несомненные преимущества пе­ред стернальной пункцией имеет трепанобиопсия подвздошной кости.

Гистологические исследования трепанатов подвздошной кости обнаруживают преобла­дание жировой ткани (рис. 47), которая в отдельных участках (при гипопластических состояниях) или полностью (при аплазии) замещает красный клеточный костный мозг. Среди жировой ткани обнаруживаются лишь отдельные клеточные островки, состоящие из миелоидных (эритробластических) элемен­тов, а в более далеко зашедшей стадии — из ретикулярных, лимфоидных и плазматиче­ских клеток. Вблизи костных балок нередко находятся нежные фиброретикулярные во­локна. У некоторых больных определяются очаги пролиферирующих гемоцитобластов, расцениваемые как признак «реактивного ретикулоза», который в дальнейшем, однако, может явиться источником истинно лейкемической гемоцитобластной пролиферации. Наряду с указанными явлениями в костно­мозговых элементах отмечаются эритрофагоцитоз и отложения железосодержащего пигмента.

Заслуживают внимания данные гистологи­ческого исследования селезенки, полученные как post mortem, так и прижизненно, путем пункционной биопсии или после операции спленэктомии. В селезенке отмечается атро­фия лимфатических фолликулов с исчезновением центров размножения, в части фол­ликулов — гиалиноз центральных артерий. Селезеночная пульпа также бедна клеточны­ми элементами; среди сохранившихся лимфоцитов и спленоцитов встречаются ретику­лярные клетки.

 

 

Рис.47. Жировой костный мозг при апластической анемии (гистологический препарат).

 

Аналогичные изменения — атрофия лим­фатических фолликулов, гиперплазия рети­кулярных клеток — обнаруживаются и в лимфатических узлах.

Хотя апластическая анемия имеет исход в панмиелофтиз и в этом отношении сбли­жается с геморрагической алей кие и, тем не менее данная форма отличается неко­торыми особенностями. Основным симптомом в клинико-гематологической картине апла­стической анемии является поражение эритрона (в отличие от алейкии, при которой в первую очередь поражается лейкопоэз и тромбоцитопоэз, а анемия присоединяется впоследствии). При апластической анемии агранулоцитарный синдром с сопутствующи­ми септическими явлениями и некротической ангиной может совершенно отсутствовать или выявляться только на последнем этапе болезни.

Патологическая анатомия. Патологическая анатомия апластической анемии весьма ха­рактерна. Микроскопически отмечается обильное развитие жира в подкожной клет­чатке, эпикарде, сальнике, причем жир имеет особый, охряный оттенок. Объясняется это резким понижением окислительных процес­сов в связи с абсолютным уменьшением эритроцитной массы. Внутренние органы сухи, бледны и обнаруживают явления жировой дегенерации. Всюду видны точечные гемор­рагии, некрозы на слизистых, иногда с во­влечением в процесс более глубоких тканей. Селезенка и лимфатические узлы не увели­чены. Наиболее патогномоничны изменения костного мозга: в длинных и плоских костях красный костный мозг может совершенно отсутствовать. Костномозговые полости уменьшены и сплошь выполнены жиром. Подобное состояние образно обозначают как «чахотку костного мозга» — панмиелофтиз.

Описанная картина тотальной аплазии кроветворного костного мозга характеризует классическую апластическую анемию в ко­нечном этапе развития.

В других случаях апластической анемии наряду с жировым костным мозгом в пло­ских костях, эпифизах и даже диафизах длинных костей встречаются сохранившиеся (или викариирующие) участки активного ко­стного мозга. Последние, однако, вследствие своей количественной и качественной маломощности не в состоянии компенсировать прогрессирующую анемию.

Рядом исследователей при помощи цитохимических реакций обнаружено в костномозговых клетках (включая «бласты» и «циты») уменьшение содержания гистидина, аргинина, глютатиона, гликогена; кроме того, в эритробластах уменьшено содержание цитохромоксидазы, а в зрелых гранулоцитах — щелочной фосфатазы. Последняя увеличена в «програнулоцитах» (миелобластах и промиелоцитах), в «проэритробластах» (эритронормобластах) и в гемоцитобластах. В гемо­цитобластах и в гранулоцитах всех возра­стов увеличено содержание жира.

При апластической анемии отсутствуют изменения языка, желудка и спинного моз­га, характерные для пернициозной анемии и других анемий, связанных с дефицитом ви­таминов комплекса В.

Гистологическая картина соответ­ствует фазе процесса, в которой застигла больного смерть.

В этих случаях, когда в костном мозгу со­хранились участки активного кроветворения, микроскопическое исследование обнаружи­вает очаги эритропоэза и лейкопоэза при почти полном отсутствии мегакариоцитов.

При далеко зашедшей аплазии в очагах сохранившегося костного мозга отмечается преобладание лимфоидно-ретикулярных и плазматических клеток.

При апластической анемии не обнаружи­вается признаков внекоетномозгового крове­творения. В этом характерная особенность болезни, позволяющая дифференцировать ее от остеомиелосклероза, протекающего под маской гипо-апластического малокровия.

Этиология апластической анемии как бо­лезни sui generis остается неизвестной. Пола­гают, что она возникает в результате про­грессирующего истощения костного мозга, связанного с какими-то еще неизвестными эндогенными факторами.

Патогенез. Применение современных цитохимических и радиохимических исследова­ний позволяет выявить глубокую степень нарушения клеточного метаболизма на уров­не родоначальных элементов кроветворе­ния — гемоцитобластов, миелобластов и эритробластов.

Методом авторадиографии с использова­нием тритий-тимидина показано, что число меченых клеток эритробластического и лейкобластического ряда резко снижено, что указывает на нарушение синтеза ДНК.

В результате нарушений клеточного мета­болизма родоначальные «стволовые» клетки теряют способность усвоения различных гемопоэтических веществ, необходимых для их нормальной пролиферации и дифферен­циации в кровяные клетки.

Японскими авторами (Setsuda и др.) выде­лен из мочи больных апластическими ане­миями особый анемизирующий фактор (ane­mia producing factor), вызывающий анемию у экспериментальных животных.

Диагноз. Диагноз апластической анемии обосновывается данными клиники, прогрес­сирующим, рефрактерным к терапии тече­нием заболевания и данными лабораторных исследований, в первую очередь исследова­нием костного мозга.

Дифференциальный диагноз апластической анемии sui generis следует проводить с гипо­пластическими процессами известной этиоло­гии, а также с системными гиперпластиче­скими процессами, поражающими кроветво­рение. Гипопластические процессы известной этиологии — бензольная (бензеновая), а так­же медикаментозные интоксикации и луче­вая панмиелопатия — легко исключаются на основании соответствующего анамнеза. Си­стемные заболевания — ретикулозы — исклю­чаются путем пункции и трепанобиопсии различных костей.

Течение. В острой форме болезнь в сред­нем продолжается от 4 до 6 месяцев, в под­острой — до 1 года, редко — дольше. При­соединение сепсиса или профузных кровоте­чений обостряет течение болезни и прибли­жает роковую развязку. Современными тера­певтическими средствами удается продлить жизнь больного до 2 лет и больше.

Лечение. Проводится по общим правилам лечения гипо-апластических состояний кост­ного мозга (см. ниже).

 




©2015 studopedya.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.