Помощничек
Главная | Обратная связь


Археология
Архитектура
Астрономия
Аудит
Биология
Ботаника
Бухгалтерский учёт
Войное дело
Генетика
География
Геология
Дизайн
Искусство
История
Кино
Кулинария
Культура
Литература
Математика
Медицина
Металлургия
Мифология
Музыка
Психология
Религия
Спорт
Строительство
Техника
Транспорт
Туризм
Усадьба
Физика
Фотография
Химия
Экология
Электричество
Электроника
Энергетика

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГИПО-АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ



 

В отличие от «генуинной» апластической анемии (тип Эрлиха) приобретенные гипо­апластические анемии, особенно острые фор­мы, вызываются определенными этиологи­ческими факторами.

Из антибиотиков чаще всего гипо-апластические анемии вызывают хлормицетин (хлорамфеникол, левомицетин). По литературным данным, хлормицетин содержит свободную нитрогруппу, обладающую токсическим эф­фектом. В обзорной работе Scon и соавторов из 607 больных апластической и гипопласти­ческой анемией у 92 заболевание связывали с приемом хлорамфеникола. В отечествен­ной литературе описан единичный случай (Н. В. Беляева) апластической анемии, раз­вившейся в результате бесконтрольного дли­тельного приема левомицетина (больной в общей сложности получил около 70 г препа­рата).

Мы наблюдали больную 55 лет, у которой развилась картина апластической анемии (подтвержденная трепанобиопсией подвздош­ной кости) после длительного приема левомицетина (больная в общей сложности при­няла около 60 г препарата). После много­численных гемо- и медуллотрансфузий, про­изведенных в ЦОЛИПК, больная попра­вилась.

Известны единичные случаи апластиче­ской анемии в связи с приемом стрептоми­цина, ПАСК, хинакрина (акрихина), сульфа­ниламидов, препаратов мышьяка (мафарсен), золота, висмута, противосудорожных средств (тридион, мезантоин, дилантин), спазмолити­ческих (апресолин), фенилбутазона, бутазолидина.

Критический анализ описываемых случаев приводит к заключению, что гипо-апластические состояния костного мозга лекарствен­ного (включая антибиотики) происхождения обусловлены либо передозировкой лекар­ственного вещества, либо особой чувстви­тельностью больного к обычным дозам ле­карства. Нельзя исключить и той возможно­сти, что в отдельных случаях прием лекар­ственного вещества лишь выявляет скрытую (в начальной фазе развития) гипоплазию костного мозга (как это было у больной, опи­санной В. Н. Лебедевым, у которой, един­ственной из 300 больных, получавших бутазолидин, развилась апластическая анемия).

Классическим агентом, вызывающим апла­стическое состояние костного мозга, издавна считают бензол и его производные — динитрофенол, тринитротолуол, применяемые в различных отраслях промышленности и в случае тяжелого отравления вызывающие картину острого апластического малокровия со смертельным исходом.

В литературе описаны случаи гипо-апла­стических анемий, частью со смертельным исходом, вызванные отравлением этили­рованным бензином, вернее, содержа­щимся в этиловой жидкости токсическим продуктом — тетраэтилсвинцом, про­никающим через неповрежденную кожу, при заглатывании бензина или вдыхания паров.

Со времени открытия рентгеновых лучей (1895) стали появляться случаи апластиче­ской анемии, вызванные ионизирующей радиацией. Губительное влияние луче­вого излучения на кроветворение в настоя­щее время вряд ли требует доказательств после того, как стало известно, что сотни лиц, подвергшихся воздействию атомной бомбардировки в Хиросиме и Нагасаки (1945), стали жертвами апластической анемии.

Единичные случаи тяжелых панмиелопатий со смертельным исходом наблюдаются после внутриартериального вливания 30 мл двуокиси тория — торотраста.

В развитии гипо-апластических состояний кроветворения в течении инфекционных заболеваний главная роль принадлежит сверхчувствительности организма. Следует учесть также роль медикаментозного фак­тора и возможность развития аутоиммунных антител (см. ниже).

Во многих случаях, несмотря на самые тщательные поиски, этиологический фактор остается неясным. Эти случаи приходится (впредь до открытия конкретной причины) относить к «генуинной» апластической ане­мии (типа Эрлиха). По статистике Scott и со­авторов, из 607 случаев гипо-апластической анемии «генуинная» форма была отмечена в 299 (т.е. почти в 50%) случаев.

Патогенез. Патогенез гипо-апластических состояний кроветворения неоднороден.

У некоторых больных гипо(а)пластическими анемиями (не получавших гемотрансфузий) обнаруживают аутоиммунные антитела к эритроцитам, лейкоцитам и тромбоцитам. У больных парциальной формой гипоплазии костного мозга чаще находят антиэритроцитарные антитела. У больных с бицитопенией (лейко-эритропенией) наряду с антиэритроцитарными обнаруживаются антилейкоци­тарные антитела, а у больных с панцитопенией — и антитромбоцитарные антитела.

Приведенные данные, на наш взгляд, все же не позволяют рассматривать аутоиммунизацию организма против собственных крове­творных (костномозговых) и кровяных кле­ток в качестве универсального патогенеза гипо-апластических состояний кроветворе­ния, ибо в большинстве случаев гипо-апластические анемии характеризуются не повы­шенной, а пониженной иммунологической реактивностью организма.

Известную роль в патогенезе гипо-апла­стических анемий отводят сокращению дли­тельности пребывания («жизни») эритроци­тов в циркулирующей крови. В пользу та­кого генеза гипо-аплаетических анемий сви­детельствуют, в частности, наблюдения ряда авторов, определявших у больных хрониче­ской идиопатической панцитопенией интен­сивность процессов эритропоэза и эритрорексиса (гемолиза) при помощи радиоактив­ных изотопов железа (Fe59) и хрома (Сr51).

Тот факт, что, по данным многочисленных авторов, концентрация в крови гемопоэтических факторов: витамина B12, железа, плазмы, эритропоэтинов — не только не понижена, но в ряде случаев по­вышена, естественно приводит к мысли, что генез миелопластического синдрома может быть связан с неусвоением (ахрезией) костным мозгом необходимых для нормального кроветворения веществ. Подтверждением по­добной точки зрения служат на­блюдения авторов, указывающие на нарушение процессов метабо­лизма в кроветворных клетках при гипо-апластических анемиях.

Путем введения радиоактивно­го железа (Fe59) было показано замедленное исчезновение желе­за из плазмы, что означает пони­жение усвоения железа эритробластами костного мозга.

При помощи цитохимических исследований в кроветворных клетках костного мозга обнару­жены нарушения нуклеинового, жирового и гликогенового обме­на, а также активности щелоч­ной фосфатазы, катализирующей обмен нуклеиновых кислот, фос-фолипидов и других белковых комплексов. В костномозговых эритробластах отмечено сниже­ние содержания цитохромоксидазы и нарушение синтеза гемо­глобина.

Клиническая картина. Клини­ческая картина болезни, помимо выраженного малокровия, характеризуется кровоточивостью по типу тромбоцитопенической пурпуры: петехии и экхимозы на коже, кровотечения — носовые, из десен, пищева­рительного и мочевого тракта, у женщин — меноррагии.

В развитии геморрагии при гипо- и апла­стических состояниях костного мозга наряду с тромбоцитопеническим фактором играют роль качественные изменения кровяных пластинок и кровеносных капилляров. Изу­чение кровяных пластинок при помощи электронной микроскопии обнаруживает значительные изменения: в пластинках отсутствуют или почти не выражены от­ростки и псевдоподии, стерто разделение на грануло- и гиаломер, пластинки дегене­ративно изменены, вакуолизированы (рис. 48 в, г).

Сравнительно редко в связи с гранулоцитопенией возникают септические и некротиче­ские осложнения, подобные имеющим место при агранулоцитозах.

 

 

Рис.48. Электронограммы тромбоцитов.

а, б — электронномикроскопические снимки тромбоцитов крови здоровых людей Увеличение х 7000; электронномикроскопические снимки кро­ви больных апластической (в) и гипопластической (г) анемией. Увеличе­ние < 7000 (Г. М. Абдулаев, М. С. Дульцин, Э. И. Терентьева и Ф. Э. Файнштейн).

 

Течение. Течение приобретенных гипо­апластических анемий варьирует в зависи­мости от остроты и степени поражения кост­ного мозга. Острые и подострые формы гипо­апластической анемии характеризуются неу­клонно прогредиентным течением по типу генуинной апластической анемии Эрлиха (см. выше). Напротив, хронические формы протекают с периодическими обострениями, выражающимися в резкой анемизации, под­дающейся, однако, терапевтическим меро­приятиям, которые приводят к состоянию длительной ремиссии. Длительность заболе­вания от 3—5 до 15 лет и больше. Несомнен­ное значение имеет и этиология забо­левания, детерминирующая возможность обратного развития процесса.

Диагноз. Диагноз гипо-апластической ане­мии ставится на основании клинико-гематологической картины и данных исследования костномозгового пунктата.

Дифференциальный диагноз гипо- и апла­стической анемии с системными заболеваниями, в первую очередь с эритромиелозом, проводится на основании следующих при­знаков: 1) при гипопластической анемии не отмечается увеличения селезенки; последняя в порядке посттрансфузионного гемосидероза может быть слегка увеличенной лишь по прошествии многих месяцев и даже лет от начала заболевания, тогда как при системном заболевании спленомегалия является началь­ным симптомом; 2) пунктат костного мозга при гипопластической анемии, как правило,. не обнаруживает характерных для эритромиелоза атипических — гигантских, полиплоидных, «мегалобластоидных» — эритробластов; 3) отсутствует какая бы то ни было свойственная системному заболеванию «бластная» (миелогемоцитобластная) метаплазия; 4) наконец, при гипопластической анемии обычно не обнаруживается признаков внекостномозгового гемопоэза.

Труднее дифференцировать гипо-апластическую анемию с бластомно-гиперпластиче-скими процессами — алейкемическим ретикулозом (лейкозом), протекающими под ма­ской апластической анемии, с панцитопенией. Подобный «псевдоапластический» вариант присущ ряду системных заболеваний: остро­му и подострому ретикулозу (гемоцитобластозу), остеомиелосклерозу с миелоидной ме­таплазией селезенки и печени, а также (в редких случаях) диффузному карцинозу костного мозга.

В этих случаях, имитирующих гипо-апластическую анемию, клинициста выручают два основных признака: 1) увеличенная се­лезенка и 2) наличие клеточной анаплазии и атипии в пунктатах органов, а иногда и в периферической крови.

Следует помнить, что увеличенная селе­зенка — признак гиперпластического процес­са — может наблюдаться иногда и у боль­ных апластической анемией за счет пост­трансфузионного гемосидероза, что под­тверждается наблюдениями, полученными при помощи селезеночной пункции. В пунктате селезенки в этих случаях вне- и внутриклеточно обнаруживается железосодержа­щий пигмент — гемосидерин.

Большие диагностические трудности воз­никают в тех случаях, когда при несомненно гипопластических состояниях кроветворения в селезеночном и печеночном пунктатах (трепанатах) микроскопически могут быть обнаружены очаги викарного гемопоэза. В этих случаях дифференциальный диагноз проводится на основе совокупности всех дан­ных с учетом степени метаплазии и ее рас­пространения. В ряде случаев окончательный диагноз ставится на основании динамиче­ского наблюдения над больным. Вообще же, подчеркивая различия и даже противопо­ложности, имеющиеся между гипо- и гипер­пластическими состояниями кроветворения, следует вместе с тем помнить о возможности исхода миелоапластического синд­рома в миелопролиферативный.

Особенно показательны в этом отношении многочисленные случаи исхода гипопласти­ческих состояний кроветворения в острый или хронический ретикулоз (лейкоз), наблю­давшиеся в Японии среди лиц, переживших взрывы атомных бомб.

Гипопластическую анемию с сохраненным или повышенным тромбоцитозом следует дифференцировать с гипопластической (ане­мической) предстадией ретикулоза.

До введения в клиническую практику ме­тодов прижизненного цитологического и ги­стологического исследования костного мозга подобные формы апластической анемии с очаговой пролиферацией лимфоидно-ретикулярных клеток можно было рассматривать как промежуточный этап — динамическую фазу на пути развития ретикулоза.

Однако в свете современных цитогистологических исследований подобные случаи, протекающие с панцитопенией и без орган­ной патологии, но с более или менее выра­женной лимфоидно-ретикулярной метапла­зией, правильнее рассматривать как «гипо­пластические маски» ретикулоза, особенно в начальной стадии болезни.

По мнению многих современных авторов, гипопластическая анемия представляет собой прелейкемическую фазу гемоцитобластоза. В этом аспекте любую гипоплазию костного мозга можно рассматривать либо как «маску» уже сформировавшегося алейкемического ретикулоза (гемоцитобластоза), либо как потенциальную престадию ретику­лоза, при которой анаплазия кроветворения опередила пролиферацию. В последнем слу­чае в костном мозгу обнаруживаются еще лишь «покоящиеся» лимфоидно-ретикулярные клетки («cellules quiescentes»), resp. гемогистобласты.

Вопрос о взаимоотношениях между гипо-и гиперпластическими процессами, о возмож­ных переходах одного патологического со­стояния в другое является одним из самых спорных в современной гематологии. В кли­нической практике нередки случаи, когда клиницист имеет все основания диагностиро­вать алейкемический ретикулоз, патолого­анатом же, основываясь на «своих» данных (наличие жирового костного мозга в диафизах длинных костей, атрофия селезенки с ее фиброаденией, опустошенный костный мозг в плоских костях при наличии очаговых скоплений недифференцированных клеток), рассматривает эти случаи как апластическую анемию.

Сложность и спорность проблемы обуслов­ливаются тем, что до сих пор не существует общепризнанного объективного критерия, который бы позволил установить четкую грань между гипо- и гиперпластическими состояниями кроветворения.

На наш взгляд, вопрос о «лейкозной» («прелейкозной») природе гипопластической анемии должен решаться прежде всего на основании морфологической, цитогистологической картины костного мозга и периферической крови.

В этих случаях костномозговая пункция наряду с трепанобиопсией имеет решающее дифференциально-диагностическое значение. Присутствие в костномозговом пунктате да­же небольшого количества типичных гемоцитобластов мезо- и макрогенерации с нуклеолами, свидетельствующими об активной митотической деятельности клеток, является признаком не апластического, а гиперпласти­ческого состояния кроветворения, т. е. лей­коза. Еще более абсолютным, не подлежа­щим сомнению признаком лейкемического заболевания следует считать появление ти­пичных остролейкозных клеток — гемоци­тобластов и прочих «бластов» (миело-, моно-, лимфобластов) в периферической крови.

В этом отношении мы не можем согла­ситься с точкой зрения Ф. Э. Файнштейна, допускающего при гипопластической анемии присутствие в периферической крови до 19,5% гемоцитобластов. Разделяя высказы­ваемую автором мысль «об известной общно­сти патогенетических механизмов развития апластических (гипопластических) анемий и алейкемического ретикулоза», мы рассматри­ваем самый факт появления в костном мозгу, а тем более в периферической крови типичных гемоцитобластов как признак си­стемного заболевания — ретикулоза, проте­кающего под маской апластического со­стояния.

Прогноз весьма серьезен. Предсказание quo ad vitam и в известной мере степень обратимости или необратимости процесса за­висит от следующих моментов: 1) причины, вызвавшей гипо- или апластическое состоя­ние кроветворения; 2) остроты течения бо­лезни и фазы развития процесса; 3) наличия сопутствующих осложнений — гемолиза, ге­моррагии. В качестве осложняющего обстоя­тельства, связанного с терапевтическим вме­шательством, известное значение придают посттрансфузионному гемосидерозу. Более благоприятен прогноз в случаях токсической (медикаментозной) этиологии. Известны слу­чаи выздоровления больных апластической анемией, развившейся вследствие отравле­ния органическим мышьяком, бензолом и препаратами золота.

Летальность. По материалам ЦОЛИПК (Ф. Э. Файнштейн, 1963), смертность среди больных гипо-апластическими анемиями в течение 1944—1954 гг. составляла 86% (у остальных имела место клиническая ре­миссия). Применением комплексной терапии удалось снизить смертность до 37%. В общей летальности удельная доля летальности от гипо- и апластических анемий, согласно дан­ным прозектур, возросла, что следует объяс­нить как улучшившейся диагностикой, так и уменьшившейся летальностью от других (инфекционных и пр.) заболеваний. Так, по данным московских прозектур, сообщенным А. А. Багдасаровым и сотрудниками (1958), летальность от этих заболеваний, составляв­шая в 1928—1932 гг. 0,09% к общему числу вскрытии (И. В. Давыдовский), в настоящее время равняется 0,25%.

Профилактика. Профилактика гипо-апластических анемий заключается в соблюдении соответствующих мер защиты на производ­ствах и в профессиях, связанных с воздей­ствием миелотоксических веществ (ионизи­рующая радиация, бензол и т. п.). Необходи­мы строгое соблюдение правил дозировки при назначении больным рентгенотерапии или химиотерапии и соответствующий конт­роль за состоянием крови, а в случае необ­ходимости и костного мозга. С появлением спровоцированной тем или иным внешним воздействием панцитопении следует принять все возможные меры к устранению вредоносного агента.

Лечение. Патогенетическая терапия, т. е. лечение основного заболевания, возможно только в случаях гипопластической анемии с известной этиологией. В качестве замести­тельной и поддерживающей терапии показа­ны систематические переливания крови и ее фракций — эритроцитной массы, а также лейкоцитной и тромбоцитной массы. Во из­бежание бурной реакции предпочтительнее переливать одногруппную кровь (проверен­ную на резус-совместимость); трансфузию следует производить капельным способом. Частота переливаний зависит от индиви­дуальных особенностей. В периоды обострения гемотрансфузии производят 2—3 раза в неделю, через день или ежедневно, в пе­риоды относительной ремиссии — в зависи­мости от «толерантности» пациента: для каждого больного апластической анемией опытным путем устанавливают соответ­ствующие сроки переливания крови (через 7—10—15 дней и т.д.). При гипопластиче­ских состояниях сроки удлиняют до 1—2 ме­сяцев, а в случае наступления длительной ремиссии гемотрансфузии отменяют. Учиты­вая возможность развития посттрансфузионного гемосидероза, рекомендуют после 8—10 гемотрансфузии делать перерыв на 12—15 дней.

Перспективным методом лечения гипо­апластических состояний кроветворения является медуллотерапия. Применяют инфузии в вену больших количеств (изме­ряемых миллиардами) ядросодержащих ко­стномозговых клеток, добываемых путем многократных пункций и аспирации из не­скольких костей (операция взятия костного мозга призводится под наркозом).

Положительные результаты лечения боль­ных гипо-апластическими анемиями полу­чены коллективом сотрудников ЦОЛИПК, применявших интравенозные (при помощи специальной системы с капроновым фильт­ром) и интраоссальные трансфузии больших количеств миелокариоцитов в комплексе с другими лечебными мероприятиями — трансфузиями эритроцитарной и тромбоцитной массы, катионитной и цельной крови, стероидными гормонами, комплексом вита­минов группы В, а в части случаев — в соче­тании со спленэктомией. Приводим методику интраоссальной трансфузии костного мозга, разработанную в ЦОЛИПК.

Костный мозг аспирируют у донора под внутри­венным тиопенталовым наркозом при помощи иглы Кассирского путем нескольких пункций в различ­ных участках грудины. В качестве антикоагулянта используется 6% раствор лимоннокислого натрия (примерно из расчета 1 мл антикоагулянта на 10 мл костного мозга). Аспирированный костный мозг тут же вводят больному интраоссально — в грудину или подвздошную кость. С целью уменьшения чув­ства распирания в области грудины перед каждой инъекцией костного мозга вводят 3—5 мл 0,5% раствора новокаина.

Каждому больному производят от одной до че­тырех трансфузий с интервалом в 2—5 недель, при каждой трансфузии реципиенту вводят от 50 до 250 мл смеси костного мозга с кровью, содержащей от 1 до 7 .-^рд. миелокариоцитов. Всего на курс лечения вводится до 500 мл костномозговой массы, содержащей до 17 млрд. миелокариоцитов. Перели­вания костного мозга предпочтительно следует про­изводить от доноров, кровь которых полностью сов­падает с группой крови реципиентов по всем фак­торам системы АВО, MN и CDE (резус). Кроме обычных проб на групповую и резус-совместимость, производится непрямая проба Кумбса с эритроци­тами донора.

Наиболее удачным следует признать опыт лечения медуллотрансфузиями острых гипо­пластических процессов, вызванных опреде­ленным внешним агентом, например лучевой энергией.

Проблема действенной имплантации здоровых костномозговых клеток в костный мозг больных гипо- и апластической анемией еще не может считаться полностью практически разрешенной. Основная трудность заключа­ется в преодолении иммунобиологической несовместимости, т. е. в том, чтобы имплантированные в костный мозг реципиента кост­номозговые клетки донора прижились и дали рост новой кроветворной ткани, которая обеспечила бы дальнейшую нормальную продукцию кровяных клеток в организме реципиента. Приживляемость в организме реципиента и способность кроветворных клеток к дифференциации в течение некото­рого времени определяется сроком до 30—40 дней. Это доказывается радиометрическими, авторадиографическими и иммунологически­ми исследованиями. В качестве иммунологи­ческого метода, позволяющего определить присутствие в крови реципиента эритроцитов донорского генотипа, применяется непрямая проба Кумбса, производящаяся со специфи­ческой антирезусной сывороткой rh (в тех случаях, когда переливание костного мозга производилось от донора rh+ реципиенту rh—). Это приводит к появлению неполных агглютининов анти-rh в организме реци­пиента, блокирующих (но не гемолизирующих) эритроциты донора.

В качестве «метки» трансплантируемых эритроцитов при введении костного мозга реципиенту-мужчине от донора-женщины используется также половой хроматин, обна­руживаемый в ядрах нейтрофилов женской крови.

При кровотечениях наряду с гемоте­рапией рекомендуются препараты кальция: глюконат кальция (внутрь по 1,5—3 г в день), хлористый кальций (10% раствор внутрь 4— 6 столовых ложки в день) и препараты вита­мина К (15—20 мг в день). Показаны также трансфузии кровяных пластинок и большие дозы (0,5—1 г в день) аскорбиновой кислоты (лучше внутривенно). Рекомендуются препа­раты витамина Р (цитрин 0,15—0,3 г в день, рутин 0,12—0,18 г в день).

В целях профилактики септических осложнений применяют пенициллинотерапию (200000—400000 ЕД в сутки).

Антианемические препараты (камполон, антианемин, витамин В 12) при апластической анемии неэффективны. Рекомендуются боль­шие дозы фолиевой кислоты — до 200 мг в день и витамин Be (пиридоксин) — по 50 мг в день (лучше в виде инъекций).

Последнее время в лечении гипо- и апла­стических состояний применяют большие до­зы пантотеновой кислоты в виде пантотеновокислого кальция, назначаемого внутрь в дозе 0,1 г в день. Положительный эффект получен в случаях гипопластической анемии (при апластических состояниях эффекта не было). Во всех случаях гипо- и апластиче­ской анемий показано систематическое при­менение стероидных гормонов в виде преднизона (преднизолона) в обыч­ной дозировке (15—30 мг в день).

Сущность действия кортикостероидных гормонов при гипо-апластических состояниях кроветворения еще недостаточно изучена. Теоретические предпосылки о стимулирую­щем действии гормонов на костный мозг не получили подтверждения. Тем не менее при­менение кортикостероидных гормонов смяг­чает остроту течения болезни, а в хрониче­ских случаях способствует стабилизации процесса. Несомненно доказанным можно считать тормозящее действие гормонов на процессы образования аутогемолизинов, в результате чего удлиняется средний срок пребывания («жизни») эритроцитов в цирку­лирующей крови, что имеет огромное значе­ние для поддержания жизни больного. Играет также роль антигеморрагическое, снижающее проницаемость сосудов, действие гормонов. Следует считать особенно показан­ным применение кортикостероидных гормо­нов при гипопластических анемиях, проте­кающих с гемолитическим компонентом и геморрагическим синдромом.

При гипо-апластических анемиях показаны препараты кобальта. Предпосылками для назначения больным гипо-алластическими анемиями препаратов кобальта послу­жили экспериментальные наблюдения над кобальтовой полиглобулией у человека (Weissbecker), известные в ветеринарной практике случаи кобальтодефицитных ане­мий (акобальтозов) и, наконец, полученный у детей с внутритивной анемией (М. Г. Коломийцева) благоприятный эффект от добавле­ния в пищевой рацион солей кобальта (в ко­личестве 0,5 мг в день). Отмечены благо­приятные результаты лечения гипопластиче­ских состояний кроветворения от примене­ния комплексного препарата, содержащего витамин B12, фолиевую кислоту, сернокис­лое железо, кобальт, сернокислую медь, молибденовокислый магний и лактофлавин. Ко­бальт назначают внутрь в виде хлористоводородной соли кобальта по 0,5 мг 4 раза в день. В отечественных клиниках применя­ется препарат коамид1, синтезированный А. М. Азизовым, представляющий собой сое­динение кобальта с никотиновой кислотой, кобальт-9 и кобальт-35. Препараты при­меняют в 1 % растворе подкожно или вну­тримышечно по 2—3 мл ежедневно.

Положительный эффект от препаратов ко­бальта отмечен нами в нескольких случаях так называемой «парциальной» гипопласти­ческой анемии, при которой страдает только эритропоэз. При панмиелопатиях, протекаю­щих с панцитопенией, препараты кобальта оказались неэффективными.

В последние годы вновь пробудился инте­рес к хирургическому лечению гипопласти­ческих анемий путем удаления селе­зенки. Показанием к операции считается присоединение иммуногемолитического ком­понента и наличие укороченного жизненного цикла эритроцитов. При укороченном сроке жизни эритроцитов (определяемом при по­мощи радиоактивных изотопов) показания к спленэктомии могут иметь место даже при отсутствии выраженного гемолитического компонента, но при неуклонном прогресси­ровании анемии, обусловленном преоблада­нием эритрорексиса (в селезенке) над эритропоэзом (в костном мозгу).

Целесообразность применения спленэктомии при гипопластической (не апластиче­ской!) анемии обосновывается и тем, что с удалением селезенки снимается ее тормо­зящая костный мозг функция и вместе с тем удаляется основной плацдарм иммуногенеза.

По возможности следует направлять боль­ных на операцию вне периода обострения, после тщательной предоперационной подго­товки. Последняя проводится путем перели­ваний крови и ее фракций (эритро-, лейко-, тромбоцитной массы), назначения гемостатических и оосудоукрепляющих средств (витаминовС, Р, К, хлористого каль­ция), гипофизарно-надпочечниковых гормон-нов, комплекса витаминов группы В (B1, В2, В6, В12, фолиевая и пантотеновая кислота), а также переливаний донорского костного мозга (медуллотерапия).

Сама операция спленэктомии производится под защитой непрерывных струйно-капельных переливаний крови. Количество перелитой крови, составляющее обычно 500— 1500 мл, должно с избытком компенсиро­вать операционную кровопотерю. Особенно ответственными являются мероприятия по предупреждению послеоперационных ослож­нений. Учитывая повышенную кровоточи­вость больных гипо-апластическими ане­миями, больным с целью гемостаза в течение первых суток производят непрерывное ка­пельное переливание крови (плазмы, тромбоцитной массы). Для предупреждения воз­можности острой надпочечниковой недоста­точности (в связи с длительным предше­ствующим приемом кортикостероидных гор­монов) больным в первые 2—3 дня после операции назначают инъекции преднизолона по 150—200 мг в сутки с последующим пе­реходом на прием преднизолона внутрь.




©2015 studopedya.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.