Частота встречаемости случаев нарушения устной речи (в детстве или в момент опроса) среди родственников 72 пробандов, страдавших недоразвитием речи

Концептуальный подход к проблеме этиологии специфических нарушений психического развития, как и других нервно-психических расстройств, за по­следнюю четверть века существенно изменился, стал глубже и сложнее. Мо-покаузальные модели в настоящее время уже не выдерживают критики. «Ли­нейное» понимание этиологии не объясняет всей сложности возникновения психических расстройств, как, впрочем, и любых других (Давыдовский И. В., 1962). Клинический и экспериментальный опыт свидетельствует, что любая из возможных причин болезненного состояния вызывает патологические изменения лишь при наличии определенных внутренних условий. К последним относятся на­следственные задатки, иммунологические и реактивные ресурсы организма, возрастные и половые особенности мозговых тканей, их резистентность и пла­стичность, характер церебральной нейродинамики, то есть комплекс призна­ков, традиционно относимый к понятию «конституция». Сюда же следует до­бавить и возможные последствия ранее перенесенных заболеваний.

При благоприятном стечении обстоятельств, несмотря на наличие патоло­гических изменений в ЦНС, индивид может оставаться на стадии предболез-ни (Семичев С. Б., 1987). Например, у части детей имеются наследственно обу­словленные функционально слабые компоненты функциональной системы языка и речи. Это может лишь несколько замедлить темп развития речи. Если же к этому добавится в перинатальный период органическое поражение рече­вых зон мозга, отклонение в развитии языка и речи приобретет тяжелый и стой­кий характер.

Анализ анамнестических сведений, полученных в выборочной группе на­ших испытуемых с недоразвитием устной речи, показал, что, как и многие дру­гие формы психического дизонтогенеза, первичное недоразвитие речи у детей является полиэтиологичным расстройством. Значительную роль в этиологии 11! IP, по нашим данным, играют факторы наследственности. У 43% детей экс­периментальной группы родители или прародители страдали нарушениями устной речи (позднее появление речи, нарушения звукопроизношения, заика­ние). В большинстве случаев наследование происходило по мужской линии (24%), и только в 10% случаев — по женской. Как видно из таблицы 2, показа­тели наследственной отягощенное™ примерно близки при всех формах недо-

Наши данные согласуются со сведениями, приводимыми другими авто­рами (Seeman М., 1962, McLaughlin J., Kriegsmann E., 1980), но превышают те, которые были получены в ряде других исследований (Самсонов Ф. А., Кра-пухин А. В., 1978), что может объясняться различиями в составе эксперимен­тальных групп. J. Tomblin (1989) исследовал семьи (51 семью) детей, учащих­ся во 2-м классе, имевших специфическое нарушение языка (Specific Language Impairment, сокращенно SLI). Фиксировались случаи обращения за помощью к логопатологу среди родственников. Таких случаев оказалось 22,9% по срав­нению с 2,9% в контрольной группе из 136 семей здоровых детей. В 53% слу­чаев пробанды имели родственника с патологией речи. Братья детей со SLI имели в 30 раз более высокий риск наличия речевых расстройств по сравне­нию с братьями здоровых детей. J. Tallal с соавт. (1989), исследовав родствен­ников 1-й степени родства 90 четырехлетних детей со SLI, обнаружили у 77% из них повторные случаи у родственников. 41,5% родственников пробанда имели речевые нарушения. Среди 60 контрольных семей это встречалось лишь в 18,5% случаев. Обнаруженные различия были статистически достоверны. В исследовании М. Rice и К. Wexler (1998) проводился анализ родословной у 31 ребенка 4,5—5,5 лет со SLI, с характерным паттерном аграмматизмов— пропуском морфем-окончаний (постфиксов) и использованием вместо таких глаголов их инфинитива. В 58,1% случаев родственники пробандов имели в детстве нарушения устной речи или языка, в 35,5% случаев — нарушения чте­ния, письма или трудности усвоения других предметов, в 64,5% случаев —

⁶ Пробанд — в генетических исследованиях наименование лица, являющегося носителем патоло­гического признака. Сиблинг — брат или сестра пробанда.

/ , ⁷⁹

любое ИЗ перечисленных нарушений. В контрольной группе (родственники здоровых детей) соответствующие показатели были соответственно: 19%, 22% и 37%. Частота нарушений устной речи дифференцированно подсчитывалась в ядерных семьях, среди родственников второй степени родства, отдельно для мужчин и женщин. Полученные показатели приведены ниже в виде родос­ловного дерева (рис. 5).

Как видно в этой схеме, среди отцов пробандов нарушения устной речи встречались в 2 раза чаще, чем среди матерей. По мнению авторов, этот факт исключает возможность сцепления этого патологического признака с Х-хро-мосомой.

В работе S. Felsenfeld (1994) в качестве пробандов отбирались взрослые, имевшие в детстве нарушения речи. У 53% из них дети имели трудности в овла­дении речью. Проспективное исследование детей из семей, где хотя бы один из родственников имел симптомы недоразвития языка и речи, было проведе­но R. V. Spitz, P. Tallal, J. Flax и A. A. Benasich (1997). У 10 таких детей в возрасте 16—20 месяцев были исследованы языковые способности (экспрессивные и импрессивные), невербальные интеллектуальные способности, категориаль­ные способности (по «Тесту касаний», разработанному!. М. Mandler) и сфор-мированность символической игры. У половины из их группы было обнару­жено существенное отставание в речевом развитии по экспрессивным и импрессивным показателям. По состоянию невербальных когнитивных фун­кций и категориальным способностям различий между контрольной и экспе­риментальной группой не было. Среди показателей, характеризовавших спо­собности использовать действия «понарошку» в символических играх, дети экспериментальной группы отставали только в тех из них, которые предпола­гали совершение этих действий в отсутствии самого предмета (то есть с вооб­ражаемым предметом или с предметом-заместителем). По мнению авторов, найденная частота поражения родственников пробанда может свидетельство­вать в пользу аутосомного доминантного типа наследования. Эти материалы подтверждают функциональную связь языковых способностей и способнос-

|' и к символическим действиям в игре, возможно имеющую генетическую природу (подробнее об этом см. главу 1).

('. Billard с соавт. (1994), изучив генеалогию 11 семей пробандов с «афазией развития», пришли к выводу о преобладании генетических факторов в этиоло-i ни лого расстройства. В связи с тем, что, по их наблюдениям, в ряде случаев рвфазия развития» передавалась от отца к сыну, соответствующие гены не свя-иши с Х-хромосомой. Авторы также делают вывод, что тип наследования не­которых форм «афазии развития» — аутосомно доминантный. Таким образом, можно резюмировать, что значимая связь недоразвития речи с наследственны-м и факторами была подтверждена как ретроспективными (анализ генеалогии), Тик и проспективными (анализ потомков) исследованиями.

Во всех вышеприведенных исследованиях наличие речевой патологии у род-| i пенников определялось по данным самоотчета при анкетировании. Понят­но, что выявляющая способность такого метода ограничена компетенцией и о(>ъективностыореспондентов. Е. Plante, К. Shenkman M. иС1агк(1996) нетоль­ко анкетировали родственников пробанда с нарушениями языкового разви­тия, но и непосредственно тестировали их языковые способности. По данным пикетирования, случаи языковых нарушений или трудностей в овладении пись­менной речью встречались у 38% родителей (в контрольной группе — 0). По данным же тестирования, подобные нарушения встречались у 63% родителей (в контрольной группе — 17%). J. ТотЬЦп и P. Buckwalter (1994), используя ту же методику, обнаружили у 21% родственников пробандов с SLI похожие на­рушения. У отцов и братьев результаты тестирования были хуже, чем у род­ственников женского пола.

В главе 2 упоминалось о клинической неоднородности группы детей с SL1. Среди них встречаются случаи как с тотальным (в импрессивной и экспрес­сивной речи), так и с избирательным нарушением формирования языковых способностей (только в экспрессивной речи). М. Lahey и J. Edwards (1995) ис­следовали частоту повторных случаев нарушения языка и речи у родственни­ков пробанда в зависимости от характера недоразвития речи. Изучались две группы детей: одна с тотальным, другая — с избирательным недоразвитием только экспрессивной речи. Во второй группе процент родственников с иден­тичной патологией был выше, чем в первой (47 против 22). Среди матерей про­бандов во второй группе патология речи встречалась значительно чаще, чем в первой группе (57% против 17%). Повторные случаи у сиблингов также преоб­ладали во второй группе (53% против 27%). Из этого можно сделать вывод, что избирательные нарушения экспрессивных языковых способностей чаще име­ют наследствен нцю природу, чем тотальные.

В. Byrne, L. Willerman и L. Ashmore (1974) установили, что у пробандов, имев­ших языковые нарушения средней тяжести, повторные случаи аналогичных аномалий у родственников встречались чаще, чем среди пробандов с тяжелы­ми нарушениями языкового развития. Эти данные фактически дополняют вышеприведенные и согласуются с результатами, полученными в эксперименте М. Lahey и J. Edwards. Обычно более тяжелые формы недоразвития речи менее избирательны, чаще носят тотальный характер. Таким образом, оба экспери­мента убедительно доказывают, что наследственные формы речевой патоло-

run обычно носят избирательный характер и тяжесть липпюматологических проявлений при этом умеренная. Аналогичная закономерность была обнару­жена и у детей с дислексией (MateicekZ., 1972, 1987).

Другой способ выяснения вклада генетических факторов в этиологию не­доразвития речи — вычисление процента совпадений в наличии речевой пато­логии у монозиготных и дизиготных близнецов⁷. D. V. Bishop с соавт. (1995) в близнецовом исследовании изучили 63 монозиготные пары и 27 дизиготных пар детей 7 лет и старше, в которых хотя бы один из близнецов имел специфи­ческие нарушения речи и языка в момент обследования или в прошлом. Кон-кордантность в монозиготных близнецовых парах была близка к 100%, в дизи­готных парах — 50%. Однако такие высокие показатели наследуемости были обнаружены только у пробандов-мальчиков. У пробандов-девочек конкордант-ность в монозиготных (44%) и дизиготных парах (43%) не различалась. Авторы отмечают сходство в характере речевых нарушений у близнецов. J. Tomblin и P. Buckwalter (1994) исследовали 82 пары близнецов, среди которых хотя бы ОДИН' имел симптомы, релевантные SLI. Для монозиготных пар конкордант-ИОСТЬ соответствовала 80%, для дизиготных — 38%. В. Lewis и L. Tompson (1992) и аналогичном исследовании 57 пар близнецов получили следующие показа­тели конкордантности: 86% — среди монозиготных (то есть однояйцевых) близ­нецов и 48% — среди дизиготных.

В близнецовом исследовании D. V. Bishop (1992) пробанды и их близнецы были разделены на 2 подгруппы: (1) — те, у кого хотя бы у одного из пары к моменту исследования речевые расстройства компенсировались, и (2) — те, у кого эти нарушения сохранились. В подгруппе (1) конкордантность в моно­зиготных Парах более чем в 3 раза превышала показатели дизиготных пар. В подгруппе (2) не было достоверных различий в конкордантности у монози­гот и дизигот. Суммарно по всей группе из 61 пары близнецов конкордантность в монозиготных и дизиготных парах была соответственно 67% и 32%.

В последние годы ученым удалось идентифицировать хромосомы и локусы в них, ответственные за речевые нарушения у детей с SLI. Однако в связи с неоднородностью фенотипических проявлений SLI и различиями в критериях диагностики существуют расхождения в результатах молекулярно-генетичес-ких исследований, выполненных разными авторами. В работе С. W. Bartlett, J. F. Flax, M. W. Logue et al (2002) локусы, достоверно связанные с SLI, обнару­жены в хромосомах № 13 (2 маркера), 2 и 17 (по одному маркеру). В другом исследовании соответствующие SLI локусы идентифицированы в хромосомах 16 и 19 (SLI Consortium, 2002).

Вышеприведенные данные о наследственной отягощенности касались пре­имущественно детей с SLI или со сходными состояниями, главным в которых было недоразвитие синтаксиса и грамматики. Значительно меньше сведений

⁷ Монозиготные близнецы (однояйцевые) — близнецы, развивающиеся из одного оплодотворенно­го яйца (зиготы) и имеющие поэтому идентичный набор генов. Дизиготные близнецы (разнояйцевые близнецы) — дети от многоплодной беременности, развивающиеся от двух (или более) самостоятель­ных зигот, возникших в результате одновременного созревания двух (или более) яйцеклеток и опло­дотворения их двумя (или более) спермиями (Малых С. Б., Егорова М. С, Мешкова Т. Д., 1998).

.1 связи с наследственными факторами фонологических нарушений у детей. ()ни обычно рассматриваются отдельно, так как их природа во многом отлич­ии от морфосинтаксических нарушений. Большая часть фонологических нарушений связана с артикуляторной недостаточностью, то есть имеет неязы-11 »вую природу. Тем не менее это не противоречит предположению об их гене­тической детерминации. В. Lewis в литературном обзоре, посвященном этому |ОПросу, приводит показатели наследственной отягощенности, находящиеся в диапазоне от 24% до 35,5%. В работе J. Neils и D. Aram (1986) среди поражен-' пых родственников пробанда 54,9% имели фонологические нарушения.

Исследование В. Lewis, В. L. Ekelman, D. М. Aram (1989) было специально посвящено изучению вклада генетических факторов в нарушения фонологиче­ского развития. Анализировались как генеалогические данные, так и степень сходства показателей фонологического развития у пробандов и их сиблингов. Изучались две группы детей: а) с наличием фонологического недоразвития (ос­новная группа) и б) с нормой фонологического развития (контрольная груп­па). В обеих группах (у отобранных детей и их сиблингов) оценивались фоно­логические, синтаксические, семантические способности, интеллектуальное развитие, состояние моторики. Сиблинги основной группы выполняли фоно­логические задания достоверно хуже, чем сиблинги контрольной группы. Кор­реляция по этим показателям между пробандами и сиблингами в основной группе была достоверно выше, чем в контрольной группе. В основной группе повторные случаи речевых, языковых нарушений или дислексии встречались среди ближайших родственников (первой степени родства) в 25,5% случаев, а среди всех родственников — в 12,4% случаев (в контрольной группе соответ­ственно в 5,3% и 2,3% случаев). Эти показатели подтверждают генетическую детерминацию определенных форм фонологических нарушений.

Приведенные данные свидетельствуют о неоднородности субпопуляции детей с SLI (Leonard L., 1998). Очевидна значительная роль генетических фак­торов в этиологии недоразвития устной речи. При этом наибольший вес эти факторы имеют в случаях избирательных, неосложненных форм недоразвития речи, которые обычно приводят к нарушениям средней тяжести с относитель­но благоприятным прогнозом компенсации. При осложненных, неизбиратель­ных формах недоразвития языка и речи, по-видимому, существенную роль в этиологии играют экзогенные вредности.

При сравнении с показателем специфической отягощенности у детей с дис­лексией (26%) (Корнев А. Н., 1995) представляется, что генетические факторы играют в этиологии первичного недоразвития устной речи более значимую роль. Неспецифическая наследственная отягощенность (широкий круг пограничных нервно-психических расстройств), напротив, встречалась у наших испытуемых значительно реже, чем при дислексии (соответственно 5% и 60%). Если срав­нить показатели специфической и неспецифической наследственной отяго­щенности у детей с недоразвитием устной речи и у детей с дислексией, то становится очевидным, что их соотношение в первом случае (у детей с недо­развитием речи — 45% и 5%) является зеркальной инверсией второго (у де­тей с дислексией — 25% и 60%). Подобные различия, очевидно, связаны с раз­ной нейропсихологической природой нарушений устной и письменной речи.

Эксисримситалыю-исихологИЧвСКОе исследование детей с дислексией, про веденное нами, показало, что ее механизм имеет множественный, сложный и полиморфный характер (Корнев А. Н., 1995, 1997). Функциональное обеспе­чение навыков письменной речи представляет собой комплекс разных когни­тивных, языковых и метаязыковых функций. Данные литературы свидетель­ствуют о высокой степени средовой детерминации в генезе дислексии. Ее распространенность, как известно, существенно зависит как от характера пись­менности, так и от методики обучения грамоте. Генетически детерминирован­ная база дислексии множественна и полиморфна. У одних родственников про-банда это приводит к разнообразным, малоспецифичным трудностям в обучении, у других — к дислексии. Именно столкновение средовых требова­ний, предъявляемых ребенку, и специфически слабой когнитивно-языковой функциональной базы порождает феномен дислексии. Поэтому так высок по­казатель неспецифической и относительно низок — специфической наслед­ственной отягощенное™ при этом расстройстве.

Сведения, приведенные в главах 1 и 2, дают основание полагать, что цер­ебральное и психологическое обеспечение устной речи носит модулярный ха­рактер. Иначе говоря, функциональная система языка и речи (ФСЯР),* воз­можно, является модулем, развитие которого происходит по специфическим закономерностям. Это развитие протекает в определенной сепени автоном­но по сравнению с функциональными системами, обеспечивающими выпол­нение когнитивных задач другого типа (Bates E., Thai D., Marchman V., 1991). Принципиальное отличие данной точки зрения от гипотезы Н. Хомского о модулярности языка заключается в следующем. Она не предполагает врож­денной детерминации содержательной стороны функционирования ФСЯР. Развитие функциональной системы языка и речи создает лишь функцио­нальные предпосылки, необходимые психофизиологические условия для овладения речью. Формирование речевой деятельности и языковой системы является продуктом коммуникативной практики, результатом творческого по­знания сущности языка и языковых правил. Принимая во внимание природ­ную модулярность ФСЯР, логично предположить высокую степень специфи­ческой генетической ее детерминации. Об этом свидетельствуют приведенные выше данные V. Spitz с соавт. (1997). Именно это, вероятно, является причи­ной столь часто встречающейся диссоциации между уровнями развития йн- : теллекта и речи. Определенная часть дисперсии языковых способностей тем не менее связана с неречевыми когнитивными функциями. Подробно этот I вопрос анализировался в главе 1. При нормальном развитии это проявляется в наличии достоверных корреляций между речевым и когнитивным развити­ем. В случаях же специфического первичного недоразвития речи эта корре­ляция не обнаруживается или становится иной. Подробнее этот вопрос об­суждается в главе 8.

Многие исследователи обнаруживали многочисленные экзогенные вредно­сти в анамнезе детей с недоразвитием речи. В исследовании Е. Ф. Соботович (1970) получены следующие анамнестические данные у 104 детей с так назы­ваемым «полиморфным косноязычием»: заболевания матери во время бере­менности — 13%, алкоголизм родителей — 6%, Rh-конфликт 9%, угроза вы-

m — 5%, недоношенность— 8%, асфиксия в ролах — 30%, тяжелые за­болевания ребенка до 1 года — 25%, «цепочка малых вредностей» в первые ГОДЫ ; II щи — 27%. Р. А. Алексикова и Н. Б. Бушанская (1980) на выборке 843 детей I недоразвитием речи у 50% зафиксировали в анамнезе сведения о патологии переменности или родов и у 25% — о тяжелых заболеваниях первого года жиз­ни Поданным Г. В. Гуровец (1975), среди детей с моторной алалией у 60% была 11.; i ология беременности матери и у всех — патология родов. Поданным В. А-, Ковшикова (1984), при этой же форме ПНР патология беременности встре-Чпется в 92%, угроза выкидыша в 13%, патология родов в 67% случаев, 66% шей родились в асфиксии. Т. Schery (1985), проанализировав анамнестичес-i in- данные 718 детей с недоразвитием речи, приводит следующие данные: за­болевания матери— 26%, недоношенность— 15,7%, Rh-конфликт— 9,3%, • к можнениявродах — 18,8%. Сходные результаты приводит D.W. Bishop (1997).

Среди наблюдавшихся нами случаев ПНР подавляющее большинство име­ни полиэтиологическую природу: сочетание нескольких экзогенных вредно­стей и наследственной отягощенности.

У 79% детей с ПНР в анамнезе отмечались вредности анте- или пери- и постнатального периодов (табл. 3).

Таблица 3

Частота пери- и постнатальных вредностей в анамнезе у детей экспериментальной группы и групп сравнения

Примерно с такой же частотой наблюдалось это в группе детей с дислекси­ей (85%) и у детей с задержкой психического развития (75%). У детей с ПНР в анамнезе реже, чем в группе ЗПР, встречался токсикоз беременности, и досто­верно реже, чем у детей с дислексией, — постнатальные вредности. В частнос­ти, значительно реже у детей с недоразвитием речи в анамнезе встречались

ГЛАВА 3. ЭТИОЛОГИИ И ПАТОГЕНЕЗ НЕДОРАЗВИТИЯ I'H'III

«цепочка детских инфекций» и травмы головы. Таким образом, создается впе­чатление, что недоразвитие устной речи вызывают вредности, действующие на более раннем этапе онтогенеза, чем в случае дислексии. По-видимому, это связано с тем, что мозговым субстратом письменной речи являются структу­ры, созревающие позже, чем те, на которых базируется устная речь.

В этиологии нарушений письменной речи более важная роль принадлежит сравнительно поздно воздействующим патогенным факторам (интра- и пост-натального периода). В 46% случаев онтогенез у них осложнен влиянием не­скольких (от двух до четырех) повреждающих факторов. Чаще всего за ослож­нениями родового периода следуют заболевания постнатального периода. Подобный множественный характер осложнений раннего онтогенеза, по-ви­димому, неслучаен. Есть данные, свидетельствующие, что каждое предшеству­ющее осложнение повышает риск возникновения последующего. Например, генетические аномалии плода нередко провоцируют осложнения в течение беременности (Блюмина М. Г., 1985). А это, в свою очередь, снижает резис­тентность к постнатальным нейроинфекциям и другим соматическим заболе­ваниям.

Вышеперечисленные патогенные влияния имеют разный механизм воздей­ствия на развивающийся мозг. Наиболее известными типами поражений в пре-, пери- и постнатальном периодах являются: а) гипоксический, б) токсический, в) инфекционный и г) механический. Ниже приводятся этиологические фак­торы, с которыми связаны указанные типы поражений (Gollnitz G., 1974):

а) гипоксический тип преимущественно связан с такими осложнениями, как
нбправильная имплантация яйца, анемия и порок сердца у матери, пороки сер­
дца плода, эритробластоз плода, пороки развития плода и плаценты, инфарк­
ты плаценты, преждевременная частичная отслойка плаценты, аномалия раз­
вития пуповины, затяжные роды, обтурация дыхательных путей после родов,
асфиксия в родах;

б) токсический происходит при интоксикации медикаментами (неосальвар­
сан, гидантоин, барбитураты, некоторые нейролептики, тетрациклин, левоми-
цетин, салицилаты и др.), нефропатии (преэклампсия и др.), диабете, гипоти­
реозе, алкоголизме матери, несовместимости крови матери и плода по Rh- и
АВО-системам, гипербилирубинемии, ацидозе и других состояниях;

в) инфекционный тип поражения в эмбриональном периоде (от 4 недель до
4 месяцев беременности) наблюдается при краснухе, кори, цитомегалии, гер­
песе, ветряной оспе, эпидемическом паротите, полиомиелите, коксаки, ин­
фекционном гепатите, гриппе; в фетальном периоде (начиная с 5—7 месяцев) —
при бактериальных инфекциях у матери (кокки, спирохеты, листерии), рик-
кетсиозах, заболеваниях, вызванных простейшими (плазмодиями малярии,
токсоплазмами); в постнатальном периоде — при вирусных и бактериальных
нейроинфекциях;

г) механический тип — при плодоизгоняющих манипуляциях, амниотиче-
ской отшнуровке, близнецовости, опухолях таза и узком тазе, двурогой матке,
затяжных родах, внутричерепных кровоизлияниях, вызванных преждевремен­
ных родах, при использовании инструментальных пособий, черепно-мозговой
травме в постнатальном периоде.

ГЛАВА I. »ТИОЛОГИЯ и ПАТОГЕНЕЗ НЕДОРАЗВИТИЯ РЕЧИ

Перечисленные типы поражений в некоторой степени сказываются на кли­рике резидуального периода энцефалопатии. Однако еще больше на это вли-4i-г время поражения, то есть этап онтогенеза, с которым совпало поврежда­ющее воздействие. Впервые эта закономерность в образовании пороков развития была сформулирована Стоккардом в 1921 г. (по Ушакову Г. К., 1973). Наиболее ранимым в эмбриогенезе является период максимальной клеточ­ной дифференциации. Согласно принципу гетерохронии эмбриогенеза, сфор­мулированному П. К. Анохиным (1978), различные нейронные образования созревают с разной скоростью и в разные сроки в соответствии с нуждами тех жизненно важных функциональных систем, в которые они включены. Пери­од максимальной клеточной дифференциации обычно совпадает с переходом панной группы нейронов в «рабочее» состояние как элемента соответствую­щей функциональной системы. Одновременно происходит консолидация этой системы на основе минимально необходимого количества нейрональ-пих элементов (принцип «минимального обеспечения»). Гистологическими показателями наступившей консолидации функциональной системы явля­ются образование синаптических связей между ее элементами и завершение миелинизации соответствующих проводящих путей. Этапы онтогенеза, в ко-¹ юрые происходит консолидация ведущих функциональных систем мозга, носят название «критических периодов». В это время функциональные сис­темы оказываются наиболее уязвимыми. Подобные закономерности разви­тия свойственны всем живым системам (Ковалева М. К., 1990). По данным 11. Г. Светлова (1960), в эмбриональном развитии низших позвоночных и мле­копитающих имеются возрастные интервалы резкого повышения чувстви­тельности к действию широкого спектра повреждающих агентов. По мнению М. К. Ковалевой (1990), маркирующими признаками критических этапов

развития являются:

□ повышенная чувствительность к внешним воздействиям;

П скачкообразные фазы развития признаков;

О перестройка организации, переход функционирования биологической системы от одного уровня, сложившегося на предшествующем этапе, к другому типу организации, функционирующему на последующем этапе.

В тех случаях, когда повреждение произошло до наступления критического периода, последствия повреждения могут в значительной степени компенси­роваться благодаря пластичности еще незрелых клеточных элементов. Повреж­дение в критический период и после его окончания может компенсироваться лишь частично (Lenneberg Е., 1968, Кретчмер Н., Гринберг Р., 1970). Много­численные клинические и экспериментальные наблюдения свидетельствуют, что повреждения на ранних этапах онтогенеза чаще вызывают аномалии раз­вития подкорковых структур, а поздние вредности (пери- и постнатальные) в большей степени затрагивают высшие, корковые отделы мозга (Friede R., 1975). Кроме повреждения мозговых тканей и последующих выпадений функций, в большинстве случаев наблюдаются отклонения в развитии мозговых систем, получившие название «дизонтогений». Впервые этот термин употребил Шваль-бе в 1927 г. для обозначения внутриутробных пороков развития (цит. цо Уша-

Ж,

ii ми i i/i I,nil.I nBMVI'AJUn 1ИИ I'I 'HI

копу Г, К., 1989). 13 дальнейшем это понятие приобрело значительно более' широкую трактовку, включив в себя менее грубые, резидуальные состояния.

Вышеперечисленные эффекты негативного влияния экзогенных вредностей на процессы созревания церебральных структур могут выражаться в двух разных формах: а) в торможении процессов созревания нервных клеток и миелиниза-ции проводящих путей, б) в повреждении нервных тканей. Последний вари­ант исхода приводит к тому, что в психиатрии и неврологии называют органи­ческим поражением ЦНС, или энцефалопатией. В психиатрической литературе описан симптомокомплекс органического поражения головного мозга, или психоорганический синдром. У детей мы обычно наблюдаем остаточные яв­ления частично компенсировавшегося органического поражения головного мозга, что носит название «резидуально-органического поражения головного мозга», симптомы которого подробно описаны в главе 4. В англоязычной ли­тературе аналогичный симптомокомплекс получил название «минимального мозгового повреждения» (minimal brain damage) (Strauss A., Werne H., 1942, Strauss A., Leithinen L., 1947). Специфическими признаками этого состояния считались такие симптомы, как негрубые перцептивно-моторные нарушения, апраксия, асимметрия сухожильных рефлексов, страбизм, гиперкинезы и дру­гие нарушения. Таким образом правомерно выносить суждение о наличии у ребенка резидуально-органического поражения головного мозга по наличию типичной психоорганической симптоматики. В главе 4 приводятся клиничес­кие данные, свидетельствующие о высокой распространенности такой симп­томатики среди детей с недоразвитием речи. Следовательно, можно полагать, что у многих из них одним из звеньев патогенеза является резидуально-орга-ническое поражение головного мозга. Это подтверждают и результаты невро­логического обследования (табл. 5, см. главу 4).

С патопсихологической точки зрения большинство наблюдавшихся нами случаев представляли собой примеры психического дизонтогенеза по типу за­держанного психического развития (по В. В. Лебединскому, 1985) с выражен­ными признаками асинхронии и мозаичностью структуры «дефекта». Много­численные зарубежные исследования показали, что общий ход речевого развития, последовательность освоения основных языковых и речевых навы­ков у детей с недоразвитием речи те же, что и у здоровых детей., В связи с этим обсуждается вопрос: специфическое языковое нарушение (SLI) является за­медленным развитием речевой системы (то есть состоянием незрелости) или патологическим ее развитием? В западной литературе представлены два взгляда на эту проблему. Одна группа исследователей рассматривает SLI как запазды­вающее, но с точки зрения логики и закономерностей формирования языко­вых способностей нормальное развитие (Leonard L., 1979, Miller J., 1991). Дан­ная точка зрения основывается на экспериментах, в которых дети с SLI сравнивались с контрольной группой здоровых детей, имеющих такие же по­казатели MLU, то есть с тем же уровнем зрелости синтаксиса. Естественно, что при таком подборе контрольной группы дети, вошедшие в нее, всегда ока­зываются существенно младше детей с SLI. При сопоставлении морфологи­ческих показателей, лексики, прагматики речи, качества понимания речи не было обнаружено достоверных межгрупповых различий (Leonard L., Sabbadi-

mi I ,, Leonard J., Vnliciia V., 1987). Иначе говоря, здоровые дети меньшего воз-рш га, имевшие такие же показатели синтаксической зрелости (MLU), что и Hi ш с SLI, не отличались от последних и по другим языковым параметрам. • Ii i нжываясь на этом, авторы делают вывод, что у детей с недоразвитием язы-i I и речи формирование языковой компетентности происходит замедленно и г in |,чронно на всех уровнях языка. То есть имеет место что-то наподобие «язы-Kouoro инфантилизма». Если же в качестве контроля выбирались здоровые дети i иенербальным интеллектуальным показателем, таким же, как у детей с SLI, <натруживалось много достоверных различий как в синтаксисе, так и в мор­фологии. Основываясь на экспериментах последнего типа, оппонирующая Группа исследователей настаивает на том, что SLI представляет собой патоло-i ическое развитие речи (Fletcher P., 1991). По-видимому, здравый смысл есть в обеих точках зрения. Только каждая из них справедлива для определенных кли­нических форм недоразвития речи. Когда же SLI рассматривают как клини­чески однородную группу (что не соответствует действительности), указанные позиции становятся альтернативными.

Клинические и экспериментально-психологические данные, которые пред-павлены в последующих разделах, свидетельствуют о наличии при некоторых формах HP ярко выраженной диспропорциональности, дисгармоничности в развитии как когнитивных функций, так и языковых способностей. Наиболее ярко эта диспропорциональность проявляется в период от двух до восьми-де-сяти лет. В конце дошкольного, в начале школьного возраста к явлениям за­держанного формирования психических и речевых функций добавляются про­явления так называемого «дефицитарного развития» (по В. В. Ковалеву, 1979). Это связано с неполноценностью речевой коммуникации, которая создает со­стояние фрустрации. Это, в свою очередь, становится причиной реактивных невротических изменений в формировании личности.

Резюмируя, можно заключить, что с этиопатогенетической точки зрения дети с недоразвитием речи представляют собой- неоднородную группу. В одних слу­чаях эти состояния носят конституциональный характер преимущественно ге­нетической природы. Клиническая картина у таких детей обычно не включает серьезной психопатологической симптоматики, в особенности — психооргани­ческих явлений. В других случаях отчетливо проявляются симптомы поврежде­ния, психоорганичеокая и другая психопатологическая симптоматика. Здесь как речевая, так и интеллектуальная недостаточность — это продукт сложного взаи­модействия большого числа патогенных факторов и механизмов.

Поиск по сайту: