Ортостатическая пурпура

Петехиальные и пурпурные элементы, сливающиеся на фоне эритематозно-сквамозных очагов. Расположены в области голени, стоп, иногда бёдер. Наблюдается у лиц пожилого возраста при наличии ССН, хрон. поражений печени, почек, органов малого таза с нарушением гемодинамики магистральных сосудов конечностей.

Гистопатология: Полиморфно-клеточный инфильтрат вокруг сосудов и придатков кожи с фибриноидной дегенерацией поверхностных артериол, венул и лимф.сосудов. В инфильтрате-Er, зёрна гемосидерина.

Лечение: Патогенетическая терапия: продектин,солкосерил,венорутон,экдистен,доксиум,дицинон,эскузан,аминокапроновая кислота, аскорутин, препараты Ca( Ca глюконат, пантотенат, пангамат, хлорид) Vit B12,C,рутин и др.

Антибактериальная терапия при наличии очагов хронической инфекции.

Антигистаминные и десенсибилизирующие средства при наличии аллергических реакций, иммуностимуляторы при явлениях иммунной недостаточности.

Мази солкосерил, троксевазин, пармидиновая, метилурациловая 10%,ируксол,5% крем с ацеминовой кислотой, крем с пергидролем. При наличии варикозного синдрома гипербарическая оксигенация с ингибиторами протеаз- трасилолом, контрикалом,пантрипином.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха, гемморрагический иммунный микротромбоваскулит, гемморрагический капилляротоксикоз, гиперсенситивный васкулит, анафилактоидная пурпура)

Распространенный системный процесс, в основе асептическое воспаление, дезорганизация стенок сосудов кожи и внутренних органов с микротромбообразованием.Чаще у детей 14 лет, но возможен и в любом возрасте.

Этиология и патогенез: возможна связь со стрептококковой и вирусной инфекцией. Способствующие факторы: интоксикация, травмы, лекарственная и алиментарная аллергия, охлаждение и аутоиммунный механизм. Генетическая концепция с мультифакториальным типом наследования.

Клиника: основные формы кожно-суставная, абдоминальная с кишечными кровотечениями, почечную(иногда с нефротическим синдромом), злокачественная(некротическая) с молниеносным течением (чаще у детей) и смешанную. По течению: острую (с молниеносным вариантом),хронические и рецедивирующие .

Кожно-суставная ( простая пурпура): развивается внезапно. Короткий продромальный период- озноб, недомогание, слабость, катаральные симптомы. Высыпания эритематозно-пурпурозные в виде ограниченных пятен геморрагического характера, сливающихся между собой; уртикарные элементы и очаги глубокого ограниченного отёка дермы и пжк. Расположены симметрично на разгибательной поверхности нижних конечностей (голени) (склонны к группировке в области суставов),бёдрах, ягодицах, стопах. В процессе воспалительной реакции пятна трансформируются в папулёзные эффлоресценции с серозными везикулами на поверхности, подсыхающими в серозные корки. При лечении пятна из синюшно-багровых становятся бурыми, желто-зелёными с последующей пигентацией или бесследно.

На слизистой оболочке рта эффлоресценци в виде мелкоточечной сыпи на щёках, нёбе, миндалинах, задней стенке глотки и языке. Пурпура на слизистой желудка при гастроскопии.

Некротическая пурпура- при остром течении в тяжёлых случаях сыпь осложняется центральным некрозом. Локализована на нижней трети голени и тыле стопы, при отторжении превращается в язвенную поверхность. Сопровождается зудом, жжением, а при изъязвлении- значительными болями.

Суставной синдром- часто возникает вместе с кожным или спустя несколько часов или дней. Боль в крупных суставах, отечность. Кожа над пораженным суставом покрыта сгруппированными гемморрагическими высыпаниями, после которых сохраняется зеленовато-желтая окраска. Процесс кратковременный- через несколько дней боль исчезает, но может рецидировать и напоминать ревматоидный полиартрит.

У детей чаще молниеносная некротическая форма. Внезапное начало в виде множественных геморрагических элементов петехиального и пурпурозного характера с папулами, пустулами, везикулами и пузырями. Одновременно поражается слиз.обол.рта и гениталий, суставы и внутренние органы. Полиартрит, полисерозит, гломерулонефрит, миокардит, плеврит с лихорадкой септического типа, болями в суставах, резкой астенизацией, меленой, носовыми кровотечениями Исход чаще летальный.

Абдоминальный синдром- часто у детей, иногда предшествует кожному. Интенсивная боль в животе. Кровоизлияния и геморрагии в стенку кишки и брыжейку сопровождаются меленой или свежей кровью в кале, кровавой рвотой, ложными позывами и частым стулом или его задержкой. В коагулограмме- гипертромбоцитоз и гиперкоагуляция. Часто вызывает обострение кожно-суставных изменений. Синдром непродолжительный проходит в первые 2-3 дня. Сильная боль чередуется с безболевыми промежутками(2-3 часа)( диф. диагностика с острыми хирургическими заболеваниями).

Почечная форма-редкая у трети больных по типу острого или хронического гломерулонефрита. Возникает через 1-4 недели после кожной сыпи.Наиболее опасен нефрит с высокой гипертензией и экстракапилярной инфильтрацией. Но чаще быстропроходящая гематурия и протеинурия.

Диагностика: Основана на: клинике, анамнезе результатов исследования белковых фракций( ↑α2 и γ-глобулинов ) и ↑содержания фактора Виллебранда.

Диф.диагностика: геморрагии при инф.болезнях, лекарственной токсидермией, многоформной экссудативной эритемой, гипертонией, диабетом, забол. печени, авитаминозами С и Р,глубокими васкулитами.

Лечение: Госпитализация и постельный режим не менее 3 недель. Маллоалергизирующий антибиотики (кефзол таривид, ципробай, рифампицин, фузидин-натрия, линкомицин)-при фоновых заболеваниях или сопутствующих инф.заболеваниях. Суставной синдром, ↑t и↑СОЭ,лейкоцитоз-не показания к назначению антибиотиков. Применяют НСПВП (вольторен и индометацин).Преднизолонотерапия 5-7 дневные курсы с интервалом 5-7 дней.Базисная терапия васкулитов - гепаринотерапия. (200-300-400 ЕД/кг через каждые 6 ч под кожу живота 5-7 дней). Десенсебилизирующие средства- препараты Са. Иммуностимуляторы-тимозин,тактивин,метилурацил,пентоксил, нуклеинат- натрия.В тяжёлых случаях- кортикостероиды+цитостатики(азатиоприн,циклофосфан). Ангиопротекторы-трентал,солкосерил.андекалин,продектин,дипрофен.

Плазмаферез и экстракорпоральная гемоперфузия+гепаринотерапия, трансфузия свежезамороженной плазмы и применение никотиновой кислоты.Из наружных средств кремы и мази ( ацеминовая, дибуноловая,венорутон,троксевазин)-востанавливают эластичность и плотность эндотелия. При эрозивно-язвенных поражениях регенирирующие и эпителизирующие мази (Вишневского, Микулича,ируксол,солкосерил) в комплексе с лазеротерапией и оксигенотерапией.

Поиск по сайту: