Поражает людей в молодом возрасте, женщин в 2 раза чаще, чем мужчин. Чаще всего поражаются открытые участки тела, особенно выступающие участки лица: спинка носа и прилегающие участки щек, ушные раковины, лоб, красная кайма губ, волосистая часть головы, а также кисти, область декольте, стопы. Особенно характерно формирование “бабочки” - поражение спинки носа и симметричных участков скуловых частей щек. Чаще всего процесс начинается в весеннее и летнее время года после длительных инсоляций, травм.
Заболевание характеризуется 3-мя ведущими признаками: гиперемией, фолликулярным гиперкератозом и атрофией.
Первичным симптомом является эритема с четкими границами, сначала отечная, а затем инфильтрированная с легким ливидным оттенком. При дальнейшем развитии болезни очаги поражения превращаются в эритематозно инфильтративные бляшки, покрытые плотно сидящими чешуйками. При удалении чешуек на их нижней поверхности отчетливо видны роговые шипики (роговые пробочки расширенных устьев волосяных фолликулов и сальных желез, получившие название “симптом дамского каблучка”). Сам процесс называется фолликулярным гиперкератозом. У каждого второго больного при поскабливании очага и снятии чешуек отмечается болезненность (признак Бенье-Мещерского).
Дальнейшая эволюция болезни приводит к формированию рубцовой атрофии в центре очага, при этом кожа истончена, депигментирована, с обилием телеангиэктазий. По периферии дискоидных бляшек имеется пигментация и депигментация, а при локализации на волосистой части головы - рубцовая атрофия со стойким облысением.
Известно несколько клинических вариантов дискоидной красной волчанки в зависимости от особенностей ведущих признаков: пигментная красная волчанка (при сильной пигментации вокруг очагов поражения), гипсовый вариант (при преобладании гиперкератоза с обилием мелких чешуек наподобие насыпанного гипса), бородавчатая форма, гиперкератотическая, гипертрофическая или гумидная и др.
Иногда ДКВ имеет розацеаподобный вид, когда на лице обнаруживают на фоне светочувствительной эритемы высыпания множественных папулезных элементов, но в отличие розацеа, без пустуляции она приближается к центробежной эритеме.
В целом клиника красной волчанки на красной кайме губ отличается отличается большим разнообразием, поражение бывает изолированным и с переходом в полость рта.
Чаще встречается эрозивно-язвенная или напоминающая эксфолиативный хейлит, описаны гиперкератотические изменения, вплоть до развития кожного рога.
Опыт московских дерматологов показывает, что из 110 больных с поражением губ и слизистой полости рта не было ни одного больного с очагами КВ только в полости рта. Обычно поражается слизистая щек. Особенно по линии смыкания зубов, неба, десен. При этом выявляются резко ограниченные очаги поражения неправильных очертаний, красновато-синюшного цвета, края которых слегка возвышаются, а центр белесоватый, нередко слегка атрофичный. Отдельные очаги проявляются яркой отечной эритемой, возможно, их эрозирование и даже изъязвление. Встречаются три формы: типичная, экссудативно-гиперемическая, эрозивно-язвенная.
При ДКВ могут поражаться и ногтевые пластинки (синюшно-красная окраска, продольная исчерченность, повышенная ломкость, подногтевой гиперкератоз).
Одним из излюбленных мест локализации ХКВ является красная кайма губ (нижняя губа - 99%, верхняя - 94,8% пациентов).
При диссеминированной красной волчанке высыпания имеются не только на лице, но и на шее, верхних конечностях, туловище. Обычно элементы сыпи имеют все три признака красной волчанки. В стадии эритемы очаги отечны, инфильтрация выражена слабее, чешуйки нежнее и шипики менее выражены, а атрофия развивается позднее и более поверхностно, чем при дискоидной красной волчанке. Больные могут жаловаться на боли в суставах, у них отмечается анемия, лейкопения, ускоренная СОЭ, субфебрильная температура.
Центробежная эритема Биетта. Встречается у 5-10% больных хронической красной волчанкой. Излюбленная локализация - средняя часть лица, чаще щека, над углом нижней челюсти с одной или обеих сторон. Болезнь проявляется отечным эритематозным пятном округлых очертаний с четкими границами, склонное к центробежному росту. Фолликулярный гиперкератоз отсутствует, атрофические явления или отсутствуют или едва заметны после разрешения очага иногда бывает небольшое шелушение, точечные геморрагии. У 40 % больных центробежная эритема Биетта переходит в системную форму заболевания. Локализация в области кончика носа встречается редко.
Для всех форм хронической красной волчанки характерно возникновение и обострение болезни в весенне-летний период. Обычно зимой и осенью болезнь течет мягче, отмечается спонтанное улучшение.
Следует помнить, что диссеминированная красная волчанка, центробежная эритема Биетта, глубокая форма и реже дискоидная красная волчанка под влиянием УФ-лучей длительной инсоляции, нерационального лечения и других травмирующих факторов может трансформироваться в системную красную волчанку.
Д и а г н о з
Диагноз ДКВ основывается на выявлении трех типичных признаков: эритемы, фолликулярного гиперкератоза, рубцовой атрофии. Дифференциальная диагностика должна проводится с розацеа, с туберкулезной волчанкой (плоская форма), а на волосистой части головы - с круговидным выпадением волос.
Диагноз СКВ подтверждается обнаружением в крови LE-клеток, но следует помнить, что они могут выявляться и при других коллагенозах (ревматоидном артрите, узелковом периартрите, дерматомиозите, системной склеродермии).