Помощничек
Главная | Обратная связь


Археология
Архитектура
Астрономия
Аудит
Биология
Ботаника
Бухгалтерский учёт
Войное дело
Генетика
География
Геология
Дизайн
Искусство
История
Кино
Кулинария
Культура
Литература
Математика
Медицина
Металлургия
Мифология
Музыка
Психология
Религия
Спорт
Строительство
Техника
Транспорт
Туризм
Усадьба
Физика
Фотография
Химия
Экология
Электричество
Электроника
Энергетика

Антимикробные средства



Лечение инфекцийПри лихорадке и других проявлениях инфекции антимикробную терапию начинают немедленно, не дожидаясь результатов посева и определения чувствительности возбудителя. Если лечение неэффективно, по результатам посева и определения чувствительности возбудителя назначают другой препарат. Схемы лечения те же, что у больных с нормальным иммунитетом. При неэффективности антимикробных средств следует заподозрить микобактериальную, вирусную, протозойную или грибковую инфекцию.

Профилактическое применение антимикробных средствэффективно при иммунодефицитах, сопровождающихся тяжелыми инфекциями, например при синдроме Вискотта—Олдрича. Существует много схем длительной антимикробной профилактики. Согласно одной из них одновременно назначают несколько антимикробных средств с перерывами между курсами в 1—2 мес. Эта схема обеспечивает подавление инфекции и предотвращает появление устойчивых штаммов микроорганизмов. Детям обычно назначают амоксициллин/клавуланат, эритромицин и бисептол или какой-либо препарат из группы цефалоспоринов, взрослым — амоксициллин/клавуланат, бисептол и какой-либо препарат из группы тетрациклинов или цефалоспоринов.

 

Клинические формы первичных иммунодефицитов

 

Дефицит гуморального (В-ланка) иммунитета

Составляет 50-70% общего количества первичных иммунодефицитов.

Наследственная гипогаммаглобулинемия (НГГГ)

Болезнь Брутона (Шифр МКБ-10 D80.0)

Специфический дефект Отсутствие В-клитин, низкие уровни всех Ig. Дефект цитоплазматичної тірозинкінази (семья Scr) – трансдуктора сигналу к ядру В-клитини для его активации и превращения в плазматическую клетку.

Локализация дефекта в хромосоме: Xq 21.3 — 22(b+k). Х-сцепленная форма.

Клинические особенности Характеризуется рецидивирующими гнойными инфекционными заболеваниями легких (пневмония, хронический бронхит), приносових пазух (синуситы), среднего уха (отиты), центральной нервной системы (менингитом), кишечника (энтериты, колиты), глаз (конъюнктивиты), кожи (пиодермия), лимфоузлов (лимфоадениты), которые вызваны Streptococcus, Haemophilus, Staphylococcus, Pseudomonas и др. Устойчивость к вирусным инфекциям в целом сохранена, хотя встречаются случаи тяжелых энтеровирусных полирадикулоневритов и поствакцинального полиомиелита. Для больных с врожденной ГГГ типичны гипоплазия небных миндалин и периферических лимфоузлов, отставание в физическом развитии, артриты, агранулоцитоз. Заболевание, как правило, начинается на 5-9-ом месяце жизни, когда материнский IgG прекращает защищать организм ребенка (Табл. 8).

Заболевание встречается редко (1:50 000), имеет рецессивный тип наследования, сцепленный с Х-хромосомой. Болеют только мальчики; при сборе семейного анамнеза очень важно уточнить, не было ли подобных заболеваний у представителей мужской линии.

Перебежал заболевание тяжелый, с частыми рецидивами. Важен диагностический симптом – лимфатические узлы, селезенка, печенка не реагируют увеличением на воспалительный процесс. Возможно развитие артрита вялого хода, аллергических реакций на антибиотики, медленно прогрессирующих неврологических заболеваний; злокачественной лимфомы.

План обследования

Обязательные лабораторные исследования: Число исследований:

· сывороточные иммуноглобулины А, М, G
· анализ крови клинический
· анализ мочи
· общий белок и белковые фракции
· определение группы крови и резус-фактора
· бактериологические исследования содержимого из очагов с определением чувствительности к антибиотикам
· трансаминазы АсАТ, АлАТ
· ГГТП, общий билирубин, его фракции
· RW, ВИЧ
· маркеры вирусных гепатитов В и С
· С-реактивный белок
· субпопуляции лимфоцитов

Обязательные инструментальные исследования:

· рентгенография органов грудной клетки;
· рентгенография придаточных пазух носа;
· ФВД;
· ЭКГ;
· УЗИ органов брюшной полости.

Дополнительные инструментальные исследования: Число исследований:

· Компьютерная томография органов грудной клетки
· Компьютерная томография органов брюшной полости
· Бронхоскопия

Кратность исследований определяется клиническими показаниями.

Консультации специалистов (по показаниям):

отоларинголог; окулист; хирург; пульмонолог

 

При иммунологическом исследовании (минимум двукратном) выявляют:

1) очень низкие уровни всех классов Ig (G, M, А, D и Е) сывороточная концентрация IgG < 2 г/л, IgA, IgM < 0,2 г/л; 2) отсутствие циркулирующих В-лимфоцитов (<1% по данным иммунофлуоресценции с моноклональными антителами к CD19-22 или CD72); 3) отсутствие терминальных центров и плазматических клеток в лимфатических узлах; 4) отсутствие или гипоплазию миндалин; 5) сохраненная функция Т-лимфоцитов.

При этом заболевании в крови обнаруживаются пре-В-клітини, но они не способны дифференцироваться в зрелых В-лімфоцити в результате мутации гена тірозинкінази – важного белка, который принимает участие в трансдукции сигнала при дозревании В-лимфоцита (Табл. 9).

Лечение Больные с ВГГГ нуждаются в пожизненной заместительной терапии антителосодержащими препаратами.

Схема заместительной иммунотерапии в режиме насыщения:

ВВИГ: 2 раза в неделю в дозе 0,1-0,2 граммов/кг веса больного в месячной дозе до 1,2 грамма/кг веса больного.

Нативная плазма: 2 раза в неделю в дозе 15-20 мл/кг веса больного в

месячной дозе до 120 мл/кг веса больного.

Схема поддерживающей заместительной иммунотерапии:

ВВИГ: 1 раз в месяц в дозе 0,1-0,2 граммов/кг веса больного.

Нативная плазма: 1 раз в месяц в дозе 15-20 мл/кг веса больного.

Контроль эффективности – уровень IgG не менее 3 грамма/л.

Антибактериальная терапия Эпизоды бактериальных инфекционных осложнений при ВГГГ требуют антибактериальной терапии, как правило, парентеральной. Обязательным условием успеха антимикробной терапии при ВГГГ является ее одновременное применение с заместительной терапией, однако и в этом случае сроки антибактериальной терапии в 2-3 раза превосходят продолжительность стандартной антибиотикотерапии соответствующих воспалительных поражен органов в иммунокомпетентных пациентов. Дозировки антибиотиков остаются возрастными, но ориентированными на тяжелое и среднетяжелое течение инфекций.

В примере 1 представлена иммунограмма больного С., 12 лет. Больной с раннего детства страдает врожденной гипогаммаглобулинемией (синдромом Брутона), регулярно получает ВИГ. На иммунограмме отмечается резкое снижение уровня B-лимфоцитов, РБТЛ, снижение Ig G и Ig M. Отмечается нейтрофильный лейкоцитоз, усиление показателей фагоцитоза и бактерицидных свойств фагоцитов.

 

Пример 1. Пациент С., 12 лет.

 

Показатель Результат Норма
Гемоглобин Ж – 115 – 145, М – 132 - 164 г/л
Эритроциты 3,8 Ж - 3,7 – 4 ,7, М – 4,0 – 5,1 • 1012
Тромбоциты 150 – 320 • 109
СОЭ 2 – 15 мм /ч
Лейкоциты 11,3 4 – 9 Г/л
Нейтр. 43 – 71 % 2000-6500 П\я 1 – 4 % 80-400 С\я   Эоз. 0,5 – 5% 80-370 Баз. 0 – 1% 20-80 Мон. 3 – 9% 90-720 Лимф. 25 – 37% 1600-3000 БГЛ 1-5% 80-500 Плаз. 0 – 1% 20-80  
 
 
Иммунологические показатели Результат Норма (ЕД СИ) Иммунологические показатели Результат Норма (ЕД СИ )
Т- лимф CD-3 % 50 – 80 Ig G 8,0-18,0 г\л
Абс. число 1000-2200
Т- хелп CD-4 % 33-46 Ig M 3,3 0,2-2,0 г\л
Абс. число 309-1571
Т- цитотокс CD-8 % 17-30 Ig A 0,1 0,3-3,0 г\л
Абс. число 282-999
ИРИ CD4 /CD8 1,01 1,4-2,0 ЦИК 30 – 50 ед. опт. плотн.
NK-клетки CD-16 % 12 – 23 Поглотительн активность ФИ 60 – 80%
Абс. число 72-543 ФЧ 3,9 1,5 – 3,5
В-лимф CD-22 % 17-31 НСТ -тест Сп До 10%
Абс. число 109-532 Инд -
РБТЛ Сп. До 10% рез ³16%
Инд. 50-70% Комплемент СН-50 30 – 60 гем. ед/мл
                           

Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина М Гипер-IgM синдром (Шифр МКБ-10 D80.5)

Этим шифром следует пользоваться при установлении в больного диагноза агаммаглобулинемии с повышенным содержанием IgM.

Агаммаглобулинемия с гипер-IgM (АГГ IgM) - первичное иммунодефицитное состояние, проявляющееся в лиц любого пола повторными бактериальными инфекциями.

Пациентов с АГГ IgM характеризует высокая частота хронических и рецидивирующих гнойно-воспалительных бактериальных инфекций различных локализаций. Устойчивость к вирусным инфекциям в целом сохранена, хотя встречаются случаи тяжелых энтеровирусных полирадикулоневритов и поствакцинального полиомиелита. Для больных с АГГ IgM типичны гиперплазия небных миндалин и периферических лимфоузлов, гепатоспленомегалия, постинфекционное отставание в физическом развитии, артриты, агранулоцитоз (Табл. 8).

Иммулогическое исследование выявление (минимум двукратном) сывороточной концентрации IgG<200 мг/дл, IgA<5 мг/дл при IgM выше 300 мг/дл (Табл. 9).

В части детей с возрастом может происходить снижение уровней IgM нижет 300 мг/дл, а затем и падение IgM нижет нормальных возрастных значащийся, диагноз при этом следует пересматривать на общую вариабельную гипогаммаглобулинемию (шифр D80.0). Заболевание может возникать в любом возрасте, хотя чаще всего манифестирует в раннем возрасте.

По сути, АГГ IgM представляет собой вариант наследственной гипогаммаглобулинемии (шифр D80.0) и требует такого же комплекса лечебно-диагностических мероприятий, как ВГГГ.

Диагноз Х-сцепленной формы комбинированной иммунной недостаточности с аномалией лиганда CD40 и гипериммуноглобулинемией М должен шифроваться в разделе комбинированной иммунной недостаточности (Шифр D81.0) и в данном разделе не рассматривается.




©2015 studopedya.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.