Антимикробные средства

Лечение инфекцийПри лихорадке и других проявлениях инфекции антимикробную терапию начинают немедленно, не дожидаясь результатов посева и определения чувствительности возбудителя. Если лечение неэффективно, по результатам посева и определения чувствительности возбудителя назначают другой препарат. Схемы лечения те же, что у больных с нормальным иммунитетом. При неэффективности антимикробных средств следует заподозрить микобактериальную, вирусную, протозойную или грибковую инфекцию.

Профилактическое применение антимикробных средствэффективно при иммунодефицитах, сопровождающихся тяжелыми инфекциями, например при синдроме Вискотта—Олдрича. Существует много схем длительной антимикробной профилактики. Согласно одной из них одновременно назначают несколько антимикробных средств с перерывами между курсами в 1—2 мес. Эта схема обеспечивает подавление инфекции и предотвращает появление устойчивых штаммов микроорганизмов. Детям обычно назначают амоксициллин/клавуланат, эритромицин и бисептол или какой-либо препарат из группы цефалоспоринов, взрослым — амоксициллин/клавуланат, бисептол и какой-либо препарат из группы тетрациклинов или цефалоспоринов.

Клинические формы первичных иммунодефицитов

Дефицит гуморального (В-ланка) иммунитета

Составляет 50-70% общего количества первичных иммунодефицитов.

Наследственная гипогаммаглобулинемия (НГГГ)

Болезнь Брутона (Шифр МКБ-10 D80.0)

Специфический дефект Отсутствие В-клитин, низкие уровни всех Ig. Дефект цитоплазматичної тірозинкінази (семья Scr) – трансдуктора сигналу к ядру В-клитини для его активации и превращения в плазматическую клетку.

Локализация дефекта в хромосоме: Xq 21.3 — 22(b+k). Х-сцепленная форма.

Клинические особенности Характеризуется рецидивирующими гнойными инфекционными заболеваниями легких (пневмония, хронический бронхит), приносових пазух (синуситы), среднего уха (отиты), центральной нервной системы (менингитом), кишечника (энтериты, колиты), глаз (конъюнктивиты), кожи (пиодермия), лимфоузлов (лимфоадениты), которые вызваны Streptococcus, Haemophilus, Staphylococcus, Pseudomonas и др. Устойчивость к вирусным инфекциям в целом сохранена, хотя встречаются случаи тяжелых энтеровирусных полирадикулоневритов и поствакцинального полиомиелита. Для больных с врожденной ГГГ типичны гипоплазия небных миндалин и периферических лимфоузлов, отставание в физическом развитии, артриты, агранулоцитоз. Заболевание, как правило, начинается на 5-9-ом месяце жизни, когда материнский IgG прекращает защищать организм ребенка (Табл. 8).

Заболевание встречается редко (1:50 000), имеет рецессивный тип наследования, сцепленный с Х-хромосомой. Болеют только мальчики; при сборе семейного анамнеза очень важно уточнить, не было ли подобных заболеваний у представителей мужской линии.

Перебежал заболевание тяжелый, с частыми рецидивами. Важен диагностический симптом – лимфатические узлы, селезенка, печенка не реагируют увеличением на воспалительный процесс. Возможно развитие артрита вялого хода, аллергических реакций на антибиотики, медленно прогрессирующих неврологических заболеваний; злокачественной лимфомы.

План обследования

Обязательные лабораторные исследования: Число исследований:

Обязательные инструментальные исследования:

Дополнительные инструментальные исследования: Число исследований:

Кратность исследований определяется клиническими показаниями.

Консультации специалистов (по показаниям):

При иммунологическом исследовании (минимум двукратном) выявляют:

1) очень низкие уровни всех классов Ig (G, M, А, D и Е) сывороточная концентрация IgG < 2 г/л, IgA, IgM < 0,2 г/л; 2) отсутствие циркулирующих В-лимфоцитов (<1% по данным иммунофлуоресценции с моноклональными антителами к CD19-22 или CD72); 3) отсутствие терминальных центров и плазматических клеток в лимфатических узлах; 4) отсутствие или гипоплазию миндалин; 5) сохраненная функция Т-лимфоцитов.

При этом заболевании в крови обнаруживаются пре-В-клітини, но они не способны дифференцироваться в зрелых В-лімфоцити в результате мутации гена тірозинкінази – важного белка, который принимает участие в трансдукции сигнала при дозревании В-лимфоцита (Табл. 9).

Лечение Больные с ВГГГ нуждаются в пожизненной заместительной терапии антителосодержащими препаратами.

Схема заместительной иммунотерапии в режиме насыщения:

ВВИГ: 2 раза в неделю в дозе 0,1-0,2 граммов/кг веса больного в месячной дозе до 1,2 грамма/кг веса больного.

Нативная плазма: 2 раза в неделю в дозе 15-20 мл/кг веса больного в

месячной дозе до 120 мл/кг веса больного.

Схема поддерживающей заместительной иммунотерапии:

ВВИГ: 1 раз в месяц в дозе 0,1-0,2 граммов/кг веса больного.

Нативная плазма: 1 раз в месяц в дозе 15-20 мл/кг веса больного.

Контроль эффективности – уровень IgG не менее 3 грамма/л.

Антибактериальная терапия Эпизоды бактериальных инфекционных осложнений при ВГГГ требуют антибактериальной терапии, как правило, парентеральной. Обязательным условием успеха антимикробной терапии при ВГГГ является ее одновременное применение с заместительной терапией, однако и в этом случае сроки антибактериальной терапии в 2-3 раза превосходят продолжительность стандартной антибиотикотерапии соответствующих воспалительных поражен органов в иммунокомпетентных пациентов. Дозировки антибиотиков остаются возрастными, но ориентированными на тяжелое и среднетяжелое течение инфекций.

В примере 1 представлена иммунограмма больного С., 12 лет. Больной с раннего детства страдает врожденной гипогаммаглобулинемией (синдромом Брутона), регулярно получает ВИГ. На иммунограмме отмечается резкое снижение уровня B-лимфоцитов, РБТЛ, снижение Ig G и Ig M. Отмечается нейтрофильный лейкоцитоз, усиление показателей фагоцитоза и бактерицидных свойств фагоцитов.

Пример 1. Пациент С., 12 лет.

Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина М Гипер-IgM синдром (Шифр МКБ-10 D80.5)

Этим шифром следует пользоваться при установлении в больного диагноза агаммаглобулинемии с повышенным содержанием IgM.

Агаммаглобулинемия с гипер-IgM (АГГ IgM) - первичное иммунодефицитное состояние, проявляющееся в лиц любого пола повторными бактериальными инфекциями.

Пациентов с АГГ IgM характеризует высокая частота хронических и рецидивирующих гнойно-воспалительных бактериальных инфекций различных локализаций. Устойчивость к вирусным инфекциям в целом сохранена, хотя встречаются случаи тяжелых энтеровирусных полирадикулоневритов и поствакцинального полиомиелита. Для больных с АГГ IgM типичны гиперплазия небных миндалин и периферических лимфоузлов, гепатоспленомегалия, постинфекционное отставание в физическом развитии, артриты, агранулоцитоз (Табл. 8).

Иммулогическое исследование выявление (минимум двукратном) сывороточной концентрации IgG<200 мг/дл, IgA<5 мг/дл при IgM выше 300 мг/дл (Табл. 9).

В части детей с возрастом может происходить снижение уровней IgM нижет 300 мг/дл, а затем и падение IgM нижет нормальных возрастных значащийся, диагноз при этом следует пересматривать на общую вариабельную гипогаммаглобулинемию (шифр D80.0). Заболевание может возникать в любом возрасте, хотя чаще всего манифестирует в раннем возрасте.

По сути, АГГ IgM представляет собой вариант наследственной гипогаммаглобулинемии (шифр D80.0) и требует такого же комплекса лечебно-диагностических мероприятий, как ВГГГ.

Диагноз Х-сцепленной формы комбинированной иммунной недостаточности с аномалией лиганда CD40 и гипериммуноглобулинемией М должен шифроваться в разделе комбинированной иммунной недостаточности (Шифр D81.0) и в данном разделе не рассматривается.

Поиск по сайту: