· Группой риска являются люди, которые имеют в анамнезе повышенную чувствительность к каким-либо препаратам или веществам.
· Развитию заболевания часто предшествует начало инфекционно-воспалительного процесса, который и лечат препаратом, вызывающим острый эпидермальный некролиз.
· Наследственная предрасположенность
· Наличие другой разновидности аллергии
· Длительное применение лекарственных препаратов
· Одновременный прием большого количества препаратов (полипрагмазия).
· Высокая сенсибилизирующая активность препарата.
· Среди факторов, влияющих на развитие лекарственной аллергии, выделяют и способы введения, и дозы лекарственного средства.
· Необоснованное назначение антибактеиальных препаратов (в т.ч. с профилактической целью)
Профилактика
· У беременных женщин необходимо тщательно выяснить анамнез на наличие аллергических заболеваний, наследственной отягощенности. Наличие подобной реакции в анамнезе является абсолютным противопоказанием к повторному введению того же лекарства, особенно в инъекции.
· Всех беременных с подозрением на аллергическую отягощенность необходимо обязательная консультация врача-аллерголога.
· Проведение аллерготестов (in vivo, in vitro).
· Избегать полипрагмазии и необоснованного назначения лекарственных средств.
Всем женщинам репродуктивного возраста необходимо детально объяснить указанные выше профилактические меры.
Все женщины с синдромом Лайелла и беременностью на протяжении всего курса лечения наблюдаются и получают все необходимые лечебно-диагностические мероприятия совместно с терапевтом или аллергологом и акушер-гинекологами, при необходимости привлекаются любые другие специалисты.
Этиология
Может быть на любое лекарственное средство! Синдром развивается обычно после приема нескольких лекарственных препаратов (лекарственный коктейль), как правило по поводу предшествующего простудного заболевания. К таким препаратам относятся сульфаниламиды, антибиотики, нестероидные противовоспалительные средства, антиконвулъсанты и др. При этом в организме протекает аллергическая реакция цитотоксического типа (ГНТ 2 типа).
В основе механизма протекания заболевания всегда лежит аллергическая реакция.
Показания к госпитализации
Развитие синдрома Лайелла
Сроки госпитализации – 22 дня
Критерии эффективности лечения и окончания пребывания на этапе
· УЗИ комплексное для женщин и УЗИ плода (скрининг).
· Микрореакция
· Коагулограмма
Лечебная тактика
Больные подлежат обязательной госпитализации в реанимационное отделение или блок интенсивной терапии.
Больных ведут как ожоговых (желательна «ожоговая палатка») в максимально стерильных условиях, чтобы не допустить экзогенного инфицирования.
Применяемые до развития синдрома лекарства подлежат немедленной отмене.
С целью коррекции электролитного, белкового баланса, кислотно-основного состояния используются такие препараты как реополиглюкин, альбумин и др. их следует применять при беременности только в том случае, если потенциальная польза для матери превышает возможный риск для плода.
Тщательный уход за кожей: орошение кортикостероидными аэрозолями, применение антибактериальных примочек, влажно-высыхающих повязок, масляных суспензий, мазей и т.д. на ограниченных мокнущих участках. Необходимо 2-3 раза в сутки менять нательное белье на стерильное, обрабатывать слизистые оболочки глаз, гениталий, полости рта.
Адекватное обезболивание вплоть до применения наркоза при перевязках.
Учитывая аллергический характер заболевания применение препаратов в лечении должно проводиться ограниченно, строго по показаниям.
Назначаются в первые часы внутривенные инфузии с глюкокортикостероидами. Во время беременности опасность, связанная с введением глюкокортикоидов, меньше, чем опасность развития гипоксемии - недостатка кислорода в крови, от которого очень серьезно страдает плод.
Лечение преднизолоном или дексаметазоном должно проводиться обязательно под наблюдением врача, который устанавливает начальную дозу, достаточную, чтобы за короткий срок (6-7 дней) снять острые симптомы, а затем назначает более низкую поддерживающую дозу.
Большинство "популярных" антигистаминных лекарств, используемых при лечении аллергии, при беременности противопоказаны! Так, димедрол может стать причиной возбудимости или сокращений матки на сроке, близком к родам, при приеме в дозах больше 50 мг; хлоропирамин, лоратадин, цетиризин и фексофенадин при беременности допустимы, только если эффект лечения превышает потенциальный риск для плода; клемастин при беременности следует применять только по жизненным показаниям.
Кроме этого необходимо обезболивание, вплоть до наркотических средств. Дозы и количество использований индивидуальны и зависят от тяжести состояния и поражения.
Возможно назначение антибактериальной терапии препаратами широкого спектра действия с наименее выраженными аллергенными свойствами. Необходимость проведения антибиотикотерапии объясняется двумя моментами:
· Вся поверхность кожи представляет обширную рану, которая может легко инфицироваться
· Имеется иммуносупрессия на фоне приема больших доз глюкокортикоидов
Клиническая тактика:
Лечение начинать с парентерального начинать с парентерального введения ГКС (струйно или инфузионно) в течение 7-9 дней в зависимости от тяжести состояния и динамики в пределах максимальной курсовой дозы 1600мкг по преднизолону.
Каждую дозу ГКС разводят на 200мл 0,9% натрия хлорида. Внутривенные инфузии вводятся медленно в течение 1-1,5часа. Суточная доза и продолжительность курса ГКС зависит от степени тяжести состояния.
При резко выраженной генерализации некролиза можно в первые сутки паралелльно с вышеописанной ГКС-терапией провести пульстерапию посредством однократного в/в ведения метилпреднизолона в дозе 500 – 1000мг.
С целью предупреждения ДВС синдрома назначается гепарин 5000Ед. по 5000Ед 4 раза первые 3-е суток, по 5000Ед 2 раза последующие 3-е суток.
Дополнительно назначается дезинтоксикационная терапии (инфузионная – реополиглюкин, плазма и/или альбумин и др.), а также восстановление гемодинамики, баланса электролитов, кислотно-щелочного резерва.
С целью предупреждения и лечения нарушений капиллярного кровотока, применяют реополиглюкин внутривенно капельно 400 - 1000 мл (до 1500 мл) в течение 30- 60 мин, в течение 5-6 дней.
Рекомендуется проведение мониторинга концентрации альбумина в плазме крови. Режим дозирования Альбумина индивидуальный, в зависимости от показаний и клинической ситуации.
Альбумин вводят в/в капельно, со скоростью от 5 мл/минуту (для 5% раствора) до 1-2 мл/минуту (для 20% раствора). Максимальное время введения – 3 часа. При введении больших объемов, перед использованием Альбумин следует согреть до комнатной температуры или до температуры тела.
Средняя начальная доза Альбумина для взрослых - 25 г.; далее по 0.5-1 г/кг 1 раз в сутки или через день. Максимальная суточная доза Альбумина для взрослых - 6 г/кг массы тела; вводят не более 250г. в течение 48 часов.