Патологические изменения в легких развиваются вторично, в результате формирования порочного круга: продукция вязкой слизи - обструкция - инфекция (рис.3).
Рис. 3. Порочный круг, лежащий в основе бронхолегочного поражения при МВ
Терапия респираторной обструкции включает кинезитерапию, физические упражнения, применение бронхорасширяющих средств и муколитиков, включая ДНК-азу и амилорид.
Кинезитерапия
Учитывая обструкцию бронхов скоплением густой и вязкой мокроты, целесообразно наряду с муколитиками (препаратами разжижающими слизь) применение физических методов удаления мокроты.
Одним из наиболее важных и сложных компонентов терапии при МВ является лечебная физкультура (ЛФК) или кинезитерапия (в западной терминологии используется также термин физиотерапия), основной целью которой является очищение бронхиального дерева от вязкой мокроты, блокирующей бронхи и предрасполагающей к инфекционному поражению легких.
Разработано несколько методик кинезитерапии. В современной клинической практике используются следующие методики кинезитерапии: постуральный дренаж, перкуссия и вибрация грудной клетки (клопфмассаж), активный цикл дыхания и аутогенный дренаж. Также разработаны дыхательные упражнения с помощью флаттера и ПЕП-маски. Обучение различным методам кинезитерапии должно проводиться компетентным специалистом, владеющим этими методиками и способным оценить индивидуальный статус больного, функцию легких и уровень работоспособности, так как разного рода ошибки снижают ожидаемый эффект и могут оказать отрицательное влияние на состояние больного. Эффективность тех или иных методов варьирует в зависимости от индивидуальных особенностей больных МВ.
Чем меньше возраст ребенка, тем более пассивные методы кинезитерапии применяются. Новорожденным показана только перкуссия и компрессия (если их проведение возможно). По мере роста ребенка следует вводить более эффективные активные методики, с постепенным обучением пациентов и внедрением контролируемого откашливания. Активная позиция у ребенка старше 5 лет в отношении кинезитерапии вырабатывает у него ответственность за улучшение собственного состояния, делает его независимым. Регулярная кинезитерапия не только помогает лечить обострения хронического бронхолегочного процесса, но и предупреждать их. Она формирует правильное дыхание, тренирует дыхательную мускулатуру, улучшает вентиляцию легких и повышает эмоциональный статус ребенка.
Физические упражнения
С раннего детства необходимо поощрять желание пациентов заниматься любыми видами спорта (волейбол, езда на велосипеде, танцы, лыжи, плавание и т.д.). Нет смысла заставлять детей заниматься тем, что не приносит им удовольствия.
Ребенок должен выбрать тот вид спорта, который он считает интересным; чем больше он ему нравится, тем эффективнее результат. Физические упражнения облегчают очищение бронхов от вязкой мокроты и развивают дыхательную мускулатуру. Некоторые упражнения укрепляют грудную клетку и исправляют осанку. Регулярные физические нагрузки улучшают самочувствие больных детей и облегчают общение со сверстниками. Лишь в единичных случаях тяжесть состояния полностью исключает возможность физических упражнений. Однако, если состояние больного сравнительно тяжелое, следует начинать с минимальных нагрузок, а затем постепенно и осторожно их увеличивать.
Тем пациентам, которые испытывают смущение или недовольство при занятиях спортом в присутствии сверстников, можно рекомендовать домашние занятия с гимнастической скакалкой утром, сразу после пробуждения перед кинезитерапией или после возвращения из школы. Больным МВ может быть рекомендован широкий спектр видов спорта, однако в связи с повышенным риском травматизации некоторые из них широко не рекомендуются (табл.7).
Таблица 7. Виды спорта, рекомендуемые и запрещенные, для больных муковисцидозом
Разрешено
Запрещено *
Плавание
Коньки
Бег
Тяжелая атлетика
Езда на велосипеде
Футбол
Лыжи
Бокс
Бадминтон
Хоккей
Большой и малый теннис
Прыжки в воду
Верховая езда
Регби
Йога, Ушу
Дзюдо
Волейбол
Баскетбол
Гольф
Мотоспорт
Туризм
* -примечание: эти виды спорта запрещены в связи с опасностью повышенной травматизации, следствием которой является длительный период ограничения физической активности, что крайне неблагоприятно сказывается на дренажной функции легких