Терапия недостаточности поджелудочной железы

Нормальное физическое развитие - одна из основных задач лечения больных МВ. При нормализации нутритивного статуса значительно улучшается прогноз заболевания в целом. У больных повышается активность, стремление к физическим упражнениям, повышается аппетит.

У большинства больных МВ обнаруживается недостаточность поджелудочной железы с очень низким уровнем или полным отсутствием панкреатических ферментов (липазы, амилазы и трипсина) в двенадцатиперстной кишке. При простом копрологическом исследовании выявляется выраженная стеаторея.

Нарушения нутритивного статуса вторичны по отношению к

• нарушениям переваривания и всасывания жиров и белков вследствие недостаточности поджелудочной железы;
• низкому потреблению пищи больными с плохим самочувствием;
• повышенной потребности в калориях вследствие повышения нагрузки на органы дыхания;
• хронической респираторной инфекции.

Синдром мальабсорбции у больных МВ успешно лечится панкреатическими ферментами. Микрогранулы или микротаблетки с различным содержанием панкреатических ферментов (в дозировке обычно указывается активность в ЕД по липазе), покрытые рН-чувствительной оболочкой и помещенные в желатиновые капсулы (Креон, Креон 25000 - фирма Solvay Pharma; Панцитрат10000 - фирма Knoll), являются эффективными современными средствами и широко применяются в медицинской практике. рН-чувствительная оболочка микротаблеток и микрогранул растворяется только в щелочной среде двенадцатиперстной кишки, не разрушаясь в кислой среде желудка.

При проведении совместной работы с Университетом г. Саутгемптона (Великобритания) и поддержке фирмы Solvay Pharma (Германия) за два года состояние московских детей, больных МВ (43 человека), начавших получать препарат Креон в необходимой дозировке, значительно улучшилось. По тяжести течения заболевания, выраженной в баллах по шкале Швахмана-Тауссига, они перестали достоверно отличаться от английских детей уже через год (табл.13).

Панкреатические ферменты применяются во время еды - либо вся доза непосредственно перед приемом пищи, либо в 2 приема перед едой и между первым и вторым блюдом. Панкреатические ферменты нельзя назначать после еды. Капсулы, содержащие мелкие покрытые оболочкой микротаблетки и микросферы, можно вскрывать и принимать их содержимое одновременно с небольшим количеством пищи, или принимать целиком, не вскрывая, если ребенок уже достаточно большой и может проглотить капсулу.

Подбор доз панкреатических ферментов больным МВ осуществляется индивидуально. О достаточности дозы можно судить по клиническим (нормализация частоты и характера стула) и лабораторным показателям (исчезновение стеатореи и креатореи в копрограмме,нормализация концентрации триглицеридов в липидограмме стула).

Таблица 13. Динамика клинических показателей у детей с МВ в начале исследования (0) и через 12 месяцев лечения Креоном, обследованных в г. Москве (Россия) и г. Саутгемптоне (Великобритания)

** - p<0,01; *** - p<0,001

При подборе дозы ферментов можно пользоваться рекомендациями, изложенными в табл.14.

Таблица 14. Рекомендации по подбору доз (ЕД по липазе) микросферических панкреатических ферментов для больных МВ

* Отсутствие клинического эффекта от заместительной терапии ферментами поджелудочной железы может быть связано с повышенной кислотностью среды желудка или двенадцатиперстной кишки (при этом рН-чувствительная оболочка микросфер или микротаблеток не растворяется, а соответственно не действует фермент). Это диктует необходимость длительного применения препаратов, угнетающих секрецию соляной кислоты слизистой желудка - антагонистов Н ₂ -рецепторов (ранитидин, фамотидин) или ингибиторов протонной помпы (лосек)

Больным МВ, принимающим большие дозы (больше 20 капсул в сутки) стандартного препарата Креон (1 капсула соответствует 10000 ЕД липазы) показан более активный Креон 25000 (1 капсула соответствует 25000 ЕД липазы). Соотношение капсул при перерасчете составляет 3:1.

Не имеет смысла постоянно повышать дозу ферментов до очень высокой. Важно помнить, что недостаточность поджелудочной железы при МВ никогда не поддается полной коррекции: всегда сохраняется тот или иной уровень стеатореи, превышающий нормативный показатель.

Дозы выше 6.000 ЕД /кг/в еду или 18.000-20.000 ЕД /кг/в сутки угрожаемы по развитию крайне редкого, но грозного осложнения - стриктуры толстой кишки и фиброзной колонопатии.

Диетотерапия

Диета больных МВ по составу должна быть максимально приближенной к нормальной, богатой белками, без ограничений в количестве жиров и предусматривать употребление доступных продуктов, имеющихся в каждом доме.

Считается, что количество калорий в рационе больного МВ должно составлять 120-150% от калоража, рекомендуемого здоровым детям того же возраста, 35-45% всей энергетической потребности должно обеспечиваться жирами, 15% - белком и 45-50% - углеводами.

Этот подход основан на возможности компенсации стеатореи и восстановлении адекватной ассимиляции жира, путем применения высокоэффективных современных панкреатических ферментов. При их применении в большинстве случаев удается компенсировать стеаторею и улучшить нутритивный статус больных без применения специализированных лечебных пищевых добавок.

Специализированные лечебные продукты (табл.15) в ряде случаев, являются незаменимыми, особенно для искусственно вскармливаемых детей грудного и раннего возраста. Это в первую очередь касается смесей на основе триглицеридов со средней длиной углеродной цепи (С6-С12). Такие триглицериды являются легко доступным источником энергии, т.к. они не нуждаются в эмульгации и гидролизе панкреатической липазой и легко всасываются, минуя лимфатическую систему, прямо в кровеносные сосуды системы воротной вены.

Таблица 15. Лечебные смеси и специальные продукты питания, применяемые у больных МВ различного возраста*

*Таблица составлена согласно европейским рекомендациям. Не все препараты,представленные в таблице, имеются в продаже в России

Они входят в состав лечебных смесей на основе цельных белков молока: "Portagen", "Humana Heilnahrung mit MCT" и т.д., а также многих смесей на основе гидролизатов белка: "Pepti-Junior" или модифицированная его формула "Nutrilon Pepti MCT", "Pregestimil", "Alfare" и т.д., выпускаются как монокомпонент т.н. элементных диет, входят в состав лечебных маргаринов. Смеси на основе гидролизатов белка могут быть незаменимы у детей с МВ после оперативного лечения мекониального илеуса.

Дополнительное питание. Детям старшего возраста и взрослым при неадекватном нутритивном статусе рекомендуется введение дополнительных высококалорийных продуктов в виде молочных коктейлей или напитков с высоким содержанием глюкозы. Готовые к употреблению пищевые добавки, выпускаемые с коммерческими целями, не следует назначать без особой необходимости, так как, помимо высокой стоимости, такие добавки могут иметь неприятный привкус и подавлять аппетит пациента при возвращении к обычному рациону семьи. Следует помнить, что дополнительное питание не должно становиться замещающим.

Дополнительное питание рекомендуется детям с массо-ростовым соотношением (МРС - отношение фактической массы тела к идеальной по полу и росту) < 90% и взрослым с массо-ростовым индексом (МРИ - отношение массы к квадрату роста) < 18,5 кг/м ² .

Существуют довольно сложные формулы для расчета необходимых дополнительных калорий, однако в повседневной практике можно пользоваться следующими ориентирами: 1-2 года - 200 ккал, 3-5 лет - 400 ккал, 6-11 лет - 600 ккал, старше 12 лет - 800 ккал в сутки.

Если же увеличение частоты и энергетической ценности пищи, оптимизация заместительной ферментной терапии, удаление всех возможных психологических стрессов окажутся неэффективными в течение 3-х месяцев у детей и 6 месяцев у взрослых или МРС упадет ниже 85% и 80% соответственно, необходимо более серьезное вмешательство, включающее энтеральное зондовое питание (назо-гастральное зондирование, еюно- и гастростома).

Только в тяжелых случаях приходится прибегать к частичному или полному парентеральному питанию.

Витамины: жирорастворимые витамины (А, Д, Е и К) должны добавляться к пище ежедневно. У больных МВ, не принимающих витамины, обычно развиваются признаки авитаминоза А. Недостаток витамина Е проявляется гемолитической анемией у новорожденных и неврологической симптоматикой у детей старшего возраста. Следует учитывать, что даже при низком уровне витамина Е в плазме может не выявляться никаких клинических симптомов авитаминоза. Витамин К необходимо добавлять больным с заболеваниями печени и при длительном приеме антибиотиков. Суточная доза жирорастворимых витаминов для больных МВ должна превышать стандартную рекомендуемую дозу для здоровых детей в 2 и более раз (табл.16).

Таблица 16. Рекомендуемые суточные дозы жирорастворимых витаминов для больных МВ

* - витамин К назначается больным, находящимся на антибиотикотерапии и при поражении печени

Желательно назначать водорастворимые формы, а при отсутствии такой возможности пациенты должны принимать витамины во время еды с панкреатическими ферментами.

Поиск по сайту: