Лечение больных МВ предпочтительно проводить в специализированных центрах. Терапия МВ не ограничивается рамками медикаментозного лечения: больным МВ требуется комплексная медицинская помощь при активном участии не только врачей, но и медицинских сестер, диетологов, кинезитерапевтов, психологов и социальных работников. Следует также активно вовлекать в процесс лечения обоих родителей пациента и обучать их необходимым навыкам помощи больному ребенку. В ряде случаев необходима генетическая консультация родителей и других близких родственников больного МВ.
Пациенты с МВ нуждаются в частых повторных обследованиях с целью своевременного выявления осложнений заболевания и своевременной терапевтической и/или хирургической их коррекции, позволяющей предотвратить необратимые последствия таких осложнений.
МВ относится к неизлечимым заболеваниям, поэтому пациенты нуждаются в активном диспансерном наблюдении и непрерывной терапии в течение всей жизни.
В условиях регионального центра МВ рекомендуется регулярное амбулаторное наблюдение за больными, с госпитализацией в специализированную клинику в случае развития инфекционных или других осложнений заболевания. В табл.6 приведен план регулярного ежеквартального и годового амбулаторных осмотров больных МВ в Российском Центре МВ. В рамках консультативного приема ребенок и родители получают необходимую информацию по дальнейшему лечению, питанию, консультируются кинезитерапевтом.
Терапия
Лечение МВ - трудная задача, требующая больших моральных и физических сил, прежде всего семьи и медицинского персонала, а также времени и значительных материальных затрат.
Цели терапии больного МВ:
Поддержание образа жизни пациента, максимально приближенного к жизни здоровых детей
Контроль над респираторными инфекциями
Обеспечение адекватного питания
Обязательными составляющими лечения больных МВ являются:
Таблица 6. План амбулаторного осмотра больного МВ в поликлинике регионального центра МВ
Обязательное при каждом амбулаторном приеме обследование
Частота проведения
Антропометрия (рост, масса тела, расчет массо-ростового соотношения МРС)
1 раз в 3 месяца
Общий анализ мочи
1 раз в 3 месяца
Копрология
1 раз в 3 месяца
Клинический анализ крови с гемосиндромом
1 раз в 3 месяца, дополнительно при признаках обострения бронхолегочного процесса
Посев мокроты (при невозможности собрать мокроту - мазок с задней стенки глотки) на микрофлору и чувствительность к антибиотикам
1 раз в 3 месяца, дополнительно при признаках обострения бронхолегочного процесса
Функция внешнего дыхания (ФВД)
1 раз в 3 месяца, дополнительно при признаках обострения бронхолегочного процесса
Определения сатурированного кислорода
1 раз в 3 месяца, дополнительно при признаках обострения бронхолегочного процесса
Обязательное ежегодное обследование
Частота проведения
Биохимическое исследование крови (печеночные пробы, протеинограмма, электролиты, глюкоза)
1 раз в год
Рентгенограмма органов грудной клетки в прямой и правой боковой проекциях
1 раз в год
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости
1 раз в год
ЭКГ
1 раз в год
Фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС)
1 раз в год
Осмотр лор-врача
1 раз в год
Глюкозотолерантный тест
1 раз в 2 года детям старше 10 лет
Дополнительно по показаниям проводится рентгеография органов грудной клетки, придаточных пазух носа, ФЭГДС, ЭхоКГ, определение уровня IgE общего и специфических, IgG, A, M, маркеры гепатита А, В, С, допплерография сосудов брюшной полости, консультация различных специалистов (гастроэнтеролога, кардиолога, эндокринолога, торакального и абдоминального хирургов, лор-врача, эндокринолога, аллерголога) и др.