ДВС-синдром возникает обычно в результате поступления в кровь или образования в ней веществ, инициирующих свертывание крови. Основополагающее событие в генезе острого ДВС-синдрома -
чрезмерная активация свертывающей системы крови с образованием избытка тромбина, сопровождающаяся падением уровня тромбоцитов и факторов свертывания крови. К этому синдрому чаще всего могут приводить следующие состояния:
1.
Повреждение тканей (массивный контакт крови с тканевым фактором):
• Механическая травма (краш-синдром, проникающие повреждения, например повреждения мозга).
• Термальные повреждения (ожоги, обмо рожения).
• Асфиксия и гипоксия.
• Оперативные вмешательства.
• Ишемия органов, инфаркты.
Рис. 144. ДВС-синдром - состояние, при котором развивается декомпенсация, динамическое равновесие не достигается из-за чрезмерной активации факторов, вызывающих гиперкоагуляцию
• Повреждение головного мозга (некрозы и кровоизлияния).
• Фетальный эритробластоз.
• Поражение печени.
• Врожденное нарушение толерантности к фруктозе.
Основные патогенетические механизмы запуска ДВС:
• Нарушение или повреждение эндотелия, сопровождающееся высвобождением прокоагу-
Патология гемостаза
лянтов и контактом крови с тканевым фактором.
• Активация моноцитов с экспрессией тканево го фактора и прокоагулянтов моноцитов. Именно чрезмерная активация и дегрануля- ция моноцитов-макрофагов, обладающих полноценным кровяным тромбопластином, часто рассматривается как центральное зве но ДВС-синдрома при сепсисе.
• Контакт с тканевым фактором клеток зло качественных опухолей. ДВС особенно ча сто возникает при аденокарциноме подже лудочной и предстательной желез, продуци рующей муцин, при остром промиелоцитар- ном лейкозе, при котором гипергрануляр ные лейкозные клетки высвобождают из гранул материал, подобный тканевому фак тору.
• Массивное поступление в кровь физиологи ческих прокоагулянтов при различных по вреждениях, массивных травмах, эмболии и др. Травмы головы с нарушением гематоэн- цефалического барьера и контактом крови с тканью мозга - мощный источник тканевого тромбопластина. Осложнения беременности, при которых материал, обладающий актив ностью тканевого фактора, попадает из по лости матки в кровь матери (преждевремен ная отслойка плаценты, аборт, задержка мер творожденного плода или эмболия около плодной жидкостью).
• Шок с выпадением функции органов и раз витием полиорганной недостаточности.
• Массивное поступление в кровь бактериаль ных прокоагулянтов. В капсиде бактерий присутствует большое количество липополи- сахаридов (эндотоксин, рис. 145), способных резко активировать моноциты-макрофаги системы циркуляции.
• Прямая активация ферментами змеиных ядов.
Ведущую роль в запуске патологических процессов при ДВС, как правило, играет внешний путь активации протромбина. Активизация контактных факторов при ДВС-синдроме в первую очередь приводит к гипотонии и вазодилатации.
Рис. 145. Эндотоксинкапсида бактерий. Особенно его много у грамотрицательных бактерий. Эндотоксин вызывает массивную активацию с дегрануляцией моноцитов-макрофагов и освобождение в кровь большого количества кровяного тромбопластина, который индуцирует гиперкоагуляцию и развитие ДВС-синдрома
Еще одним звеном развития патологического свертывания крови и особенно синдрома потребления является повреждение тромбоцитов и эритроцитов. Кислые фосфолипиды, в норме находящиеся на внутренней поверхности клеточной мембраны, являются важным фактором активации процессов свертывания крови. Их появление в циркулирующей крови в большом количестве приводит к значительному усилению процесса свертывания крови и потреблению прокоагулянтов. Возможно, что активация системы комплемента также усиливает процесс потребления, но более вероятно, что это лишь два параллельных процесса.
Имеются данные, что у пациентов с коагуло-патией потребления снижена функция тканевых макрофагов и содержание фибронектина. Это приводит к снижению активности удаления макрофагами ретикулоэндотелиальной системы микроагрегатов фибрина, обломков коллагена и, возможно, бактерий и продуктов их жизнедеятельности.
Виды ДВС-синдрома
Лабораторные показатели, характеризующие состояние гиперкоагуляции и внутрисосудисто-го свертывания, меняются в зависимости от тече-
Патология гемостаза
ния и стадии процесса. По течению ДВС-синдром подразделяют на:
• Острый, включая молниеносную (катастро фическую) форму. Острый ДВС-синдром про является комплексом аномалий, включаю щим нарушение микроциркуляции, повреж дение сосудистой стенки, тромбоцитопению и тромбоцитопатию, анизоцитоз и гемолиз эритроцитов, нейтрофильную реакцию, ги перкоагуляцию и геморрагический синдром на фоне коагулопатии и тромбоцитопатии потребления, нарушения в системах фибри- нолиза, антикоагулянтов, калликреин-кини- новой и других протеолитических систем. Фазы острого ДВС-синдрома:
1) гиперкоагуляция и гиперагрегация;
2) коагулопатия и тромбоцитопатия по требления с активацией фибринолитичес- кой системы;
3) генерализация фибринолиза;
4) восстановление.
• Подострый с длительным периодом гиперко агуляции и/или гиперагрегации тромбоцитов. Подострый ДВС-синдром, характеризую щийся вялотекущим, скорее хроническим те чением, лабораторно проявляется тромбоци- топенией, нормальным или несколько удли ненным ПВ, укорочением АЧТВ, нормаль ным или несколько сниженным фибриноге ном и повышением уровня в плазме продук тов деградации фибрина (ПДФ). Следует от метить, что фибриноген, как острофазный белок, при инфекционных и травматических формах ДВС может быть повышенным. Это состояние может приводить к тромбоэмболи- ческим осложнениям, в том числе к тромбо зам вен, артериальной тромбоэмболии. Кро воточивость встречается нечасто.
• Хронический. Для хронической формы ДВС- синдрома характерно постоянное, но менее сильное активирующее воздействие на систе му гемостаза. Это обуславливает малую ско рость генерации тромбина, однако достаточ ную для развития микроциркуляторных на рушений. Хроническая форма ДВС-синдро ма наблюдается при хронических заболева ниях легких, почек, атеросклерозе, сахарном диабете, артериальной гипертензии и других заболеваниях.