Помощничек
Главная | Обратная связь


Археология
Архитектура
Астрономия
Аудит
Биология
Ботаника
Бухгалтерский учёт
Войное дело
Генетика
География
Геология
Дизайн
Искусство
История
Кино
Кулинария
Культура
Литература
Математика
Медицина
Металлургия
Мифология
Музыка
Психология
Религия
Спорт
Строительство
Техника
Транспорт
Туризм
Усадьба
Физика
Фотография
Химия
Экология
Электричество
Электроника
Энергетика

Соотношение активности фактора Виллебранда и группы крови



Исследования активности и антигена фактора Виллебранда у здоровых лиц показали, что vWF:RCo и vWF:Ag в целом не одинаковы у людей с разными группами крови. У лиц с 1 -й группой име­ет место наиболее низкое содержание фактора Вил­лебранда. Ниже приведены нормы vWF:Ag в зави­симости от группы крови, рекомендованные Все­мирной ассоциацией тромбоза и гемостаза.

Нормальное содержание vWF:Ag

36-157 49-234 57-241 64-238


 


Рис. 133. Комплекс ф.VIII—vWF определяется синтезом фактора VIII на основе информации в Х-хромосоме и синтезом vWF, программированном в 12-й хромосоме.Гемофилия А зависит от мутации в Х-хромосоме, болезнь Виллебранда - от мутации в 12-й хромосоме


Патология гемостаза


Дифференциальный диагноз форм болезни Виллебранда


Таблица 55



 


80% лиц с диагностированной лабораторно БВ имеют 0 группу крови. У людей с не первой группой крови риск венозного тромбоза и ИБС примерно в 2 раза выше по сравнению с лицами с 1-й группой крови. Среди лиц с постоянно увели­ченным содержанием ф.VIII более чем 150% по сравнению со средним показателем по популяции риск этих осложнений в 5 раз выше.


Лечение болезни Виллебранда

При рассмотрении вопроса о лечении болезни Виллебранда надо понимать, что речь идет о тера­пии или профилактике проявлений болезни. Гемо-статические препараты можно разделить на 2 боль­шие группы - специфические гемостатические пре­параты, повышающие активность vWF в крови, и неспецифические гемостатические препараты.


Патология гемостаза


Специфическая гемостатическая терапия (ДДАВП, концентраты фактора Виллебранда). Десмопрессин (1-дезамино-8D-аргинин-вазопрес-син, ДДАВП) - синтетический аналог антидиу­ретического гормона вазопрессина, стимулирует высвобождение vWF из депо, что приводит к по­вышению его концентрации в плазме. Наиболее эффективно применение ДДАВП при 1-м типе болезни Виллебранда, возможен эффект при типе 2А болезни Виллебранда. Во всех осталь­ных случаях показано применение препаратов vWF. Наиболее рационально использование очищенных, вирус-инактивированных концент­ратов ф.VIII+vWF.

Неспецифические гемо статические препара­ты. Ингибиторы фибринолиза - эпсилон-амино-капроновая кислота, трансэкзамовая кислота -могут применяться внутривенно, перорально или местно.

Местные гемостатические препараты, такие, как фибриновый клей, гемостатическая губка и др., показаны в первую очередь при оперативном лечении и в стоматологической практике.

Этамзилат (дицинон) применяется в качестве дополнительного гемостатического препарата при купировании кровотечений различной этио­логии. В ряде случаев препарат эффективен для профилактики носовых кровотечений.

Осложнения терапии БВ. У больных с 3-м ти­пом БВ примерно в 10-15% случаев к вводимому vWF развиваются блокирующие антитела (инги-


битор). При ингибиторе введение концентратов vWF противопоказано из-за риска развития пост-инфузионных анафилактических реакций. В этих случаях возможно применение противоингиби-торных препаратов (NovoSeven), ингибиторов фибринолиза и терапии, направленной на элими­нацию ингибитора (гормональная терапия, плаз-маферез, в/в иммуноглобулин и др.).

Лабораторный контроль за лечением болез­ни Виллебранда очень важен. Дело в том, что со­зданы единичные препараты, в которых извест­ны и строго контролируются активность и муль-тимерный состав vWF. В России в настоящее вре­мя такие препараты не зарегистрированы. Поэто­му необходимо контролировать состояние гемо­стаза, особенно у больных тяжелыми формами БВ перед операционным лечением, при недостаточ­ном эффекте применения специфических гемо-статических препаратов. При использовании ДДАВП необходимо знать, до какого уровня по­вышается активность vWF. Для этого определя­ют базальную активность vWF и повторяют ис­следование через 30-60 мин после введения ДДАВП. Если препарат планируется вводить повторно через день, рекомендуется повторять тест после повторных введений. Это связано с тем, что скорость восстановления vWF в депо у раз­ных людей отличается, поэтому данная информа­ция будет необходима для прогноза эффективно­сти терапии.


 


 


Клинический пример 6

Мальчик В. 12 лет. Обследовался и наблюдался в другом регионе с диагнозом гемофилия А. В анам­незе - кожный гемосиндром в виде гематом и экхи-мозов, гемартрозы локтевых, коленных и голено­стопных суставов. Получал лечение криопреципи-татом с удовлетворительным эффектом. В12 лет про­ведена экстракция зуба на фоне введения концент­рата фактора VIII в дозе 30 МЕ/кг, при этом был ис­пользован моноклонально очищенный концентрат, не содержащий других факторов. Через 3 часа пос­ле экстракции началось профузное кровотечение из лунки удаленного зуба. Кровотечение остановлено повторным введением того же препарата - концен­трата фактора VIII - в общей дозе 200 МЕ/кг в тече-


ние 6 часов и 10 доз криопреципитата. Было запо­дозрено формирование ингибитора к ф.VIII, и па­циент был направлен в детский гематологический центр для уточнения диагноза.

Первичное обследование по месту житель­ства: время кровотечения незначительно удлине­но, ПТ 90%, АЧТВ не определяется (более 180 с), ф.VIII 1,5%, фибриноген 3,5 г/л, агрегация тром­боцитов с АДФ на стекле нормальная, количество тромбоцитов 180 х 109/л.

Повторное обследование в гематологическом центре: время кровотечения значительно удлине­но, количество тромбоцитов 250 х 109/л, ПТ 100%, АЧТВ 105 с (норма 28-43 с), тромбиновое время 17 с (норма 15-20 с), фибриноген 2,5 г/л, ф.VIII 1,8%, ф.IХ 89%, ристоцетин-кофакторная


Патология гемостаза


активность <3%, ингибитор к ф.VIII не выявлен. Агрегация тромбоцитов с АДФ, коллагеном, ад­реналином нормальная, с ристоцетином - прак­тически отсутствует.

Данные обследования позволили поставить диагноз: болезнь Виллебранда, тип 3.


Недостаточная эффективность остановки кро­вотечения моноклонально очищенным концентра­том фактора VIII объяснялась отсутствием в этом препарате фактора Виллебранда. Применение кри-опреципитата позволило остановить кровотече­ние, так как он содержит фактор Виллебранда.


Приобретенные геморрагические заболевания

Приобретенные нарушения тромбоцитарного звена


Тромбоцитопении

Тромбоцитопения - снижение числа тромбо­цитов ниже 150 тыс./мкл. Тромбоцитопения может быть обусловлена недостаточным образованием тромбоцитов, повышенным их разрушением или потреблением (табл. 56). Тяжелая тромбоцитопе­ния проявляется множественными петехиями на коже, кровотечениями из слизистых оболочек.

Таблица 56

Классификация тромбоцитопенических состояний


Подсчет форменных элементов периферичес­кой крови - важнейшее исследование не только для выявления тромбоцитопении, но и для выяс­нения ее причины (табл. 57). Следует обратить внимание на размеры тромбоцитов (рис. 17): по­вышение доли крупных тромбоцитов позволяет думать о компенсированном увеличении образо­вания тромбоцитов. Исследование пунктата кос­тного мозга позволяет оценить число и внешний вид мегакариоцитов и подтвердить наличие за­болевания, нарушающего функцию костного моз­га (лейкоз).


 


 



Периферическая кровь при тромбоцитопениях


Таблица 57


Патология гемостаза


 




Поиск по сайту:

©2015-2020 studopedya.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.