Помощничек
Главная | Обратная связь


Археология
Архитектура
Астрономия
Аудит
Биология
Ботаника
Бухгалтерский учёт
Войное дело
Генетика
География
Геология
Дизайн
Искусство
История
Кино
Кулинария
Культура
Литература
Математика
Медицина
Металлургия
Мифология
Музыка
Психология
Религия
Спорт
Строительство
Техника
Транспорт
Туризм
Усадьба
Физика
Фотография
Химия
Экология
Электричество
Электроника
Энергетика

Резистентность к протеину С



Термин «резистентность к протеину С» вве­ден при описании феномена практического отсут­ствия удлинения АЧТВ после добавления акти­вированного протеина С (рис. 112). Устойчивость (резистентность) ф.Vа к ингибирующему воздей­ствию активированным протеином С (РАПС) -один из серьезных факторов риска патологичес-

Рис. 112. Резистентность к активированному протеи­ну С (АПС) при мутации в гене, контролирующем синтез фактора V, которая приводит к образованию фактора Лейден. Тест основан на определении АЧТВ


ких тромбозов. РАПС - нарушение функциони­рования системы протеина С.

Факторы, которые влияют на РАПС, представ­лены в табл. 26. РАПС может быть как врожден­ной, так и приобретенной. В случае наследования РАПС гетерозиготы имеют риск развития тромбо­зов примерно в 7 раз, а гомозиготы - в 80 раз выше, чем в среднем по популяции. РАПС была обнару­жена среди 20% больных с первичным тромбозом глубоких вен бедра и среди 40% больных тромбо-филией. По разным данным от 20 до 60% больных с тромбозом глубоких вен бедра имеют РАПС.

Таблица 26

Факторы, влияющие на резистентность к АПС


Обеспечение диагностики нарушений гемостаза в КДЛ


Скрининговые тесты на АПС разработаны на основе модифицированного теста АЧТВ, кото­рый проводится с и без АПС, или на основе ПВ со змеиным ядом.

Тест резистентности фактора Va к АПС на основе модифицированного АЧТВ

Добавление АПС в норме вызывает удлине­ние АЧТВ за счет инактивации факторов Va и Villa в плазме. Поэтому в тесте сравнивается вре­мя выпадения сгустка в тесте АЧТВ с добавлени­ем и без добавления АПС и рассчитывается от­ношение (рис. 114). Референтные значения теста зависят от используемых реактивов и приборов. Тем не менее, несмотря на разные методы и при­борную базу, обычно добавление АПС к плазме приводит, по крайней мере, к 2-кратному удли­нению АЧТВ (табл. 27).

Недостаточное удлинение АЧТВ (патологи­ческий результат, свидетельствующий о РАПС) наблюдается у пациентов с фактором V Лейден, волчаночным антикоагулянтом, при беременно­сти, увеличенном содержании фактора VIII и при-


еме оральных контрацептивов. Этот тест имеет специфичность для выявления фактора V Лейден примерно 80%, неполная специфичность связана с влиянием на результат других факторов, в част­ности с подавлением активности фактора VIIIa. На результаты теста оказывают влияние прием не­прямых антикоагулянтов и введение гепарина. Тест полезен для выявления пациентов с высоким риском тромбоэмболической болезни.

Тест для диагностики фактора V Лейден

Мутация гена фактора V (фактор Лейден) оценивается как наиболее распространенная при­чина РАПС. Эту патологию можно выявить при проведении теста на РАПС с плазмой пациента, разбавленной 1:5 плазмой с дефицитом ф.V. Этот тест обладает высокой специфичностью и чув­ствительностью на выявление фактора V Лейден (табл. 28).

Тест на РАПС проводится также с использова­нием змеиного яда, обозначаемого как протак (Рго-tac), специфически активирующего протеин С. При внесении активатора протеина С в смесь нор-


 


Примеры резистентности к активированному протеину С


Таблица 27


 



 


 


Таблица 28

Примеры определения резистентности к активированному протеину С методом без разведения и методом разведения испытуемой плазмы плазмой с дефицитом ф. V


 


 



 


Обеспечение диагностики нарушений гемостаза в КДЛ


 


мальной и дефицитной по ф.V плазмы время свер­тывания в тесте АЧТВ удлиняется примерно в 2 раза. Если имеется РАПС, удлинение АЧТВ вы­ражено в малой степени.

 




Поиск по сайту:

©2015-2020 studopedya.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.