Основные клинически проявления гемолитической болезни новорожденных

1. При анемической форме:

• ребенок рождается в срок со средними весоростовыми показателями, общее состояние нарушено мало;

• к 7-10-му дню жизни выявляется бледность кожных по­кровов, которая в первые дни после рождения маскирует­ся физиологической эритемой и желтухой;

• печень и селезенка увеличены в размерах, плотные наощупь;

• гемоглобин - 9,31 ммоль/л (140г/л);

• билирубин в пуповинной крови - менее 60 мкмоль/л.

Исход благоприятный.

2. При желтушной форме:

• желтуха быстро нарастает после рождения ребенка (ино­гда он рождается с желтушной окраской кожи, при этом желтый цвет имеют также околоплодные воды и перво­родная смазка), постепенно кожные покровы приобретает
темную, почти бронзовую окраску;

• моча интенсивно темного цвета;

• цвет стула не изменен;

• печень, селезенка увеличены в размерах, плотные;

• гемоглобин снижается (от 9,31 до 5,59 ммоль/л);

• повышение билирубина в пуповинной крови на 3-4 сутки (более 85 мкмоль/л);

• уровень непрямого билирубина возрастает до критиче­ских цифр (307-341 мкмоль/л).

По мере нарастания билирубиновой интоксикации разви­вается грозное осложнение гемолитической болезни - это поражение ЦНС («ядерная» желтуха или билирубиновая эн­цефалопатия).

Клинические признаки билирубиновой энцефалопатии:

• состояние резко ухудшается, ребенок становится вялым, сонливым;

• лицо маскообразное, глаза открыты, появляется нистагм, симптом «заходящего солнца»;

• повышается мышечный тонус, голова запрокинута назад, руки сжаты в кулачки;

• отмечается пронзительный «мозговой» крик;

• могут появиться тремор, судороги.

3. При отечной форме:

• состояние ребенка крайне тяжелое, сразу после рождения развивается расстройство дыхания (из-за болезни гиали­новых мембран), сердечной деятельности, геморрагиче­ский синдром;

• отмечается наличие жидкости во всех полостях (анасарка) и отек тканей (наружных половых органов, нижних конечностей, лица, живота);

• выражена восковая бледность кожных покровов (отсут­ствие желтухи при этой форме связано с выделением би­лирубина через плаценту плода и его разведением за счет гиповолемии);

• мышечный тонус резко снижен;

• рефлексы угнетены;

• резко увеличены печень и селезенка;

• гемоглобин низкий (менее 5,59 ммоль/л).

Прогноз неблагоприятный. Часто плод погибает до рож­дения или ребенок рождается в крайне тяжелом состоя­нии и умирает через несколько часов. Основные принципы лечения гемолитической болезни.

Цель:Сохранение жизни новорожденного ребенка. Предупреждение развития ядерной желтухи. Устранение анемии.

Неотложные мероприятия в родильном зале при раз­витии тяжелой степени гемолитической болезни

1. Реанимационные мероприятия проводятся после быстрой первичной обработки новорожденного и перевязки пупо­вины с температурной защитой.

2. Интубация трахеи и проведение ИВЛ (по показаниям).

3. Обязательна катетеризация пупочной вены и снижение давления в ней путем взятия крови из вены (медленно, около 10 мл/кг массы).

4. Экстренная трансфузия О-резус-отрицательной эритроцитарной массы сразу после забора крови из вены (при этом баланс должен быть отрицательным в связи с гиперволемией).

5. При выраженном гидротораксе или асците проводится медленная фракционная пункция.

6. Обязательна коррекция ацидоза, дигитализация по схеме быстрого насыщения (путем внутривенного введения дигоксина и фуросемида).

7. Заменное переливание крови.

8. Непрерывная фототерапия.

Показания к заменному переливанию крови:

1. Раннее возникновение и быстрое нарастание желтухи сразу после рождения.

2. Увеличение размеров печени и селезенки.

3. Повышенное содержание билирубина в пуповинной кро­ви (выше 51 ммоль/л).

4. Уровень гемоглобина при рождении до 160 г/л.

5. Почасовой прирост билирубина более 5,1 ммоль/л. Сохраняющийся почасовой прирост билирубина у новорож­денного является показанием к повторному заменному перели­ванию крови. Кроме того, оно обязательно проводится при по­явлении симптомов билирубиновой энцефалопатии, нарастаю­щей вялости, снижении физиологических рефлексов.

Поиск по сайту: