Проблема Патологічні зміни вторинних статевих ознак у дітей раннього віку, псевдогермафродитизм

Причина Адрено-генітальний синдром на тлі природженої гіпер­плазії надниркових залоз, що проявляється в перші роки життя дитини, частіше у дівчаток, з частотою 1:2000—1:5000 новонароджених дітей.

Мета Нормалізувати вміст гормонів надниркових залоз в ор­ганізмі дитини.

Дії Після перших проявів посиленої секреції андрогенів медичноїу дітей раннього віку, раннього розвитку вторинних сестристатевих ознак — організувати консультацію ендокри­нолога.

За призначенням лікаря проводити замісну терапію преднізолоном та іншими аналогами кортизону. Контролювати екскрецію 17-кетостероїдів у сечі.

Проблема Миттєвий розвиток важкого стану: температура тіла до 40 °С, головний біль, непритомність, судо­ми, падіння артеріального тиску, на шкірі тулуба і кінцівок — геморагічна висипка

Причина Гостра недостатність надниркових залоз (синдром

Вотергауза — Фрідеріхсена) унаслідок менінгококцемІЇ, рідше — грипу, дифтерії, сепсису, обширних травм.

Мета Терміново ліквідувати розвиток токсикозу з ексикозом, провести боротьбу з масивною інфекцією. Проводити лікування до повного одужання.

Дії Дати оцінку стану дитини.

медичної Зібрати епідеміологічний анамнез, встановити кон-сестри такт із хворим або носієм.

Надіслати термінове повідомлення до СЕС і сповісти­ти про госпіталізацію.

Повідомити дитячу інфекційну лікарню про термінову госпіталізацію дитини.

Негайно ввести внутрішньом'язово разову дозу анти­біотика після проби.

Разом з уведенням антибіотика для запобігання інфекційно-токсикологічному шоку ввести преднізо­лон — 2—3 мг на 1 кг маси внутрішньом'язово або внутрішньовенно.

Транспортувати дитину бригадою швидкої допомоги з внутрішньовенною інфузією 10 % розчину глюкози з гідрокортизоном.

V разі необхідності ввести протисудомнип препарат, лазикс, літичну суміш, при гіпотермії провести фізичні заходи охолодження.

Анатомо-фізіологічні особливості інсулярного апарату підшлункової залози.

Підшлункова залоза — паренхіматозний орган, складається з головки, тіла і хвоста. Залоза розташована позаду шлунка на рівні І—II поперекових хребців. Більша частина залози складається із зовнішньосекреторного апа­рату. До внутрішньосекреторного апарату належать панкреатичні острівці (їх ще називають острівцями Соболева — Лангерганса) — скупчення клітин розміром 0,3 мм. Вони становлять у сукупності 1,5 % об'єму залози. Панкреатичні острівці мають 4 види клітин:

• альфа-клітини (20 %) виробляють гормон глюкагон;

• бета-клітини (60—80 %) секретують інсулін;

• гамма-клітини (5 %) не містять секретувальних гранул;

• дельта-клітини виробляють соматостатин.

Інсулін є важливим анаболічним гормоном. Вивчено близько 30 різних ефектів, завдяки яким він впливає на клітини організму. Інсулін посилює синтез білків, вуглеводів, нуклеїнових кислот, жирів. Він регулює всі етапи процесу гліколізу в клітинах, збільшує транспорт глюкози в печінку, м'язи, жирову тканину, стимулює синтез глікогену в печінці, зни­жує рівень глюкози в крові.

Інсулін транспортує амінокислоти через мембрану клітин, синтезує білок і гальмує його розпад, він включає жирні кислоти в жировий обмін, стимулює синтез ліпідів, сприяє утворенню депо жиру, надлишок білків перетворює на жир.

Глюкагон посилює продукування глюкози печінкою шляхом стиму­ляції розкладання глікогену й активації глюконеогенезу, результатом чого є підвищення рівня глюкози в крові. Він має також ліполітичну дію.

Соматостатин пригнічує секрецію СТГ, АКТГ, ТГГ, гастрину, глюкаго­ну, інсуліну, реніну, секретину, шлункового соку, панкреатичних ферментів і електролітів.

Диференціювання клітин, які секретують інсулін і глюкагон, відбу­вається протягом 3-го місяця періоду внутрішньоутробного розвитку. У панкреатичних острівцях секреторні клітини дозрівають наприкінці 5-го місяця. Синтез інсуліну в плода починається раніше, уже на 8—9-му тижні ембріогенезу, але концентрація його залишається низькою до 7 міс. Після 7-го місяця концентрація інсуліну підвищується в 5 разів і залишається та­кою до моменту народження.

Вміст глюкагону в процесі внутрішньоутробного розвитку зростає і досягає рівня дорослих. У плода інсулін і глюкагон регулюють вуглевод­ний обмін і впливають на концентрацію глюкози в плазмі крові (мал. 14).

Після народження підшлункова залоза продовжує розвиватися, у тому числі і її внутрішньосекреторний апарат. Збільшується чисельність альфа-і бета-клітин. Зі збільшенням загальної маси залози маса внутрішньосе­креторного апарату відносно зменшується. У новонароджених панкреа­тичні острівці становлять 6 % маси залози, у дітей віком 1 року — 1 — 1,5 % (як у дорослих). Інсулярний апарат адекватно забезпечує організм дитини інсуліном, який необхідний для анаболічних процесів.

Поиск по сайту: