Помощничек
Главная | Обратная связь


Археология
Архитектура
Астрономия
Аудит
Биология
Ботаника
Бухгалтерский учёт
Войное дело
Генетика
География
Геология
Дизайн
Искусство
История
Кино
Кулинария
Культура
Литература
Математика
Медицина
Металлургия
Мифология
Музыка
Психология
Религия
Спорт
Строительство
Техника
Транспорт
Туризм
Усадьба
Физика
Фотография
Химия
Экология
Электричество
Электроника
Энергетика

Лабораторні дані при гемофілії



Загальний аналіз крові:специфічних змін немає. Внаслідок кровотеч з’являються ознаки гіпохромної анемії.

Біохімічний аналіз крові: специфічних змін немає. При гемартрозі можливе підвищення гаптоглобіна, серомукоїда, сіалових кислот (біохімічні неспецифічні маркери синдрому запалення), α2-γ-глобулінів. При нирковій недостатності – збільшення креатиніну і сечовини.

Дослідження гемостазу:

· збільшення активованого часткового тромбопластинового часу (в нормі 30-40 секунд);

· збільшення часу згортання крові (у нормі за методом Лі-Уайта 5-10 хвилин),

· зниження активності фактору VIII (при гемофілії А);

· зниження активності фактору IХ (при гемофілії В);

· зниження активності фактору ХI (при гемофілії С);

· збільшення часу рекальцифікації плазми (в нормі 60-120 секунд).

Імунологічний аналіз крові: специфічних змін немає. При вторинному ревматоїдному синдромі визначаються циркулюючі імунні комплекси та ревматоїдний фактор.

 

Інструментальні методи дослідження при гемофілії.

Рентгенографія кісток дозволяє визначати наявність та характер патологічних змін у суглобах.

УЗДдозволяє діагностувати наявність позаочеревинних гематом.

 

Ускладнення гемофілії.

Для гемофілії характерні наступні ускладнення:

· Вторинний ревматоїдний синдром;

· Оссифікація гематом;

· Ускладнення з боку опорно-рухального апарату (підвивих, контрактури);

· Компресія гематомами і стенозування внутрішніх органів;

· Інфекціювання та нагноєння гематом;

· Розвиток інгібиторних форм гемофілії;

· Амілоідоз нирок із розвитком хронічної ниркової недостатності.

· Тромбоцитопенія і лейкопенія;

· Аутоімунна гемолітична анемія;

· Інфікування вірусами гепатиту B, C, D, G і вірусом набутого імунодефіциту людини внаслідок трансфузійної терапії.

 

Диференційна діагностика гемофілій.

Диференційна діагностика проводиться з іншими коагулопатіями:

1. Хвороба фон Вилебранда;

2. Афібриногенемія;

3. Дисфібриногенемія;

4. Дефіцит факторів згортання (V, VII, Х, ХI, ХII, ХIII), а також їх комбінацій.

Враховуючі значну схожість у клінічних проявах коагулопатій, основу диференційної діагностики складають замінно-перехресні проби. В основі проб лежить корекція дефекту коагуляції після додавання до плазми, що досліджується, коригуючих факторів (сироваток донорів, що містять певний набір факторів згортання).

 

Лікування гемофілій.

Замісна гемостатична терапія.

· Показаннями для проведення замісної терапії є кровотечі, гострий гемартроз, гематоми, больовий синдром при крововиливах у різні тканини, прикриття хірургічних втручань. Застосовуються:

· Свіжозаморожена плазма 50 мл/кг в/в струминно на добу (за 3 рази). Застосовується препарат для лікування будь-якої гемофілії (А, В, С).

· Кріопреципітат 20 ОД/кг в/в струминно на добу (за 2 рази). Одна доза містить 100 ОД активності фактору. Розчиняється у 25 мл ізотонічного розчину натрію хлориду. Застосовується препарат для лікування гемофілії А.

Розрахунок дози кріопреципітата здійснюється за формулою: доза кріопреципітату в одиницях (ОД) = (маса тіла в кг × потрібний рівень фактору VIII в %) / 1,3.

Для ліквідації більшості кровотеч потрібен рівень фактору VIII в плазмі 20% і більше, для ліквідації тяжких кровотеч потрібен рівень 40%, для допомоги при масивних кровотечах – 80%.

· Концентрат фактору VIII «Гемофіл» 20 ОД/кг в/в струминно на добу (за 2 рази). Застосовується препарат при лікуванні гемофілії А.

· Концентрат фактору IХ 50 ОД/кг в/в струминно 1 раз на добу. Застосовується препарат при лікуванні гемофілії В.

· Концентрат протромбінового комплексу 75 ОД/кг в/в на добу (за 2 рази). Застосовується препарат для лікування гемофілії В.

Лікування десмопресином.

· Синтетичний аналог вазопресину – десмопресин підвищує вивільнення фактору VIII з ендотелію.

· Десмопресин інтраназально (1 доза назального спрея містить 10 мкг препарату) 30 мкг на добу (за 3 рази) або 0,3 мкг/кг в/в краплинно в 50 мл ізотонічного розчину натрію хлориду.




©2015 studopedya.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.