Змістовий модуль 4: «Основи діагностики, лікування та профілактики основних хвороб крові та кровотворних органів»
Практичне заняття № 28
«Тромбоцитопенічна пурпура та гемофілія»
Актуальність
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура є однією з найчастіших причин набутої тромбоцитопенії. Захворюваність ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою коливається від 1 до 13 на 100000 населення. Майже половина хворих – діти. Серед дорослого населення частіше хворіють жінки. Серед хлопчаків та дівчаток захворювання зустрічається з однаковою частотою. Серед вагітних жінок ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура виникає в 1-2 випадках на кожні 1000 вагітностей, вражаючи, як організм вагітної жінки, так і плід.
Гемофілія – найбільш частий спадковий геморагічний діатез. Гемофілією А та гемофілією В хворіють майже виключно чоловіки. Спадкування гемофілії С не зціплене зі статтю. Захворюваність гемофілією А складає 1 випадок на 10000 чоловіків, захворюваність гемофілією В – 1 на 50000 чоловіків, а захворюваність гемофілією С – 1 на 1000000 населення. Гемофілія розповсюджена рівномірно між різними расами та етнічними групами.
Враховуючи значну розповсюдженість ідіопатичної пурпури та гемофілії, а також небезпеку, яку становить для життя хворих характерний геморагічний синдром, пильне вивчення цих захворювань є актуальним медичним завданням.
Навчальні цілі:
Ø дати визначення ідіопатиної тромбоцитопенічної пурпури та гемофілії;
Ø ознайомитись з етіологією та патогенезом ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури та гемофілії;
Ø ознайомитись із сучасними класифікаціями ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури та гемофілії;
Ø навчитись розпізнавати основні симптоми та синдроми при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі та гемофілії;
Ø ознайомитись з методами дослідження, які застосовуються для діагностики тромбоцитопенічної пурпури та гемофілії; показаннями та протипоказаннями щодо їх проведення; методиками їх виконання; діагностичною цінністю кожного з них;
Ø навчитись самостійно трактувати результати проведених досліджень;
Ø навчитись розпізнавати діагностичні ознаки тромбоцитопенічної пурпури та гемофілії;
Ø навчитись призначати лікування при тромбоцитопенічній пурпурі та гемофілії.
Що повинен знати студент?
Ø основні етіологічні фактори та патогенетичні механізми розвитку тромбоцитопенічної пурпури та гемофілії;
Ø основні клінічні синдроми при тромбоцитопенічній пурпурі та гемофілії;
Ø скарги та дані фізикального обстеження при тромбоцитопенічній пурпурі та гемофілії;
Ø методи фізикального обстеження хворих на тромбоцитопенічну пурпуру та гемофілію;
Ø діагностичну цінність клінічного аналізу крові та дослідження системи гемостазу при тромбоцитопенічній пурпурі та гемофілії;
Ø перелік додаткових інструментальних досліджень, які застосовуються для виявлення ураження суглобів при гемофілії та виявлення внутрішніх гематом;
Ø ускладнення при тромбоцитопенічній пурпурі та гемофілії;
Ø особливості ведення хворих на ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру та гемофілію;
Ø особливості лікування тромбоцитопенічної пурпури та гемофілії (лікування глюкокортикоїдами, спленектомія, лікування цитостатиками, лікування інтерфероном, трансфузії тромбоцитів, неспецифічна гемостатична терапія, замісна гемостатична терапія)
Ø профілактичні заходи для запобігання виникнення лейкозів
Ø реабілітаційні заходи у пацієнтів із гемофілією.
Що студент повинен вміти?
o виділяти основні клінічні синдроми при тромбоцитопенічній пурпурі та гемофілії;
o визначати програму обстеження хворих на тромбоцитопенічну пурпуру та гемофілію;
o інтерпретувати результати лабораторних досліджень при тромбоцитопенічній пурпурі та гемофілії;
o проводити диференціальну діагностику при тромбоцитопенічній пурпурі та гемофілії;
o призначати лікування хворим на тромбоцитопенічну пурпуру та гемофілію;
o оцінювати прогноз у хворих на тромбоцитопенічну пурпуру та гемофілію.